20. hematologisk malginiteter Flashcards
BM-svikt
3 linker påverkade (normocytär anemi, låga retikulocyter, LPK/TPK)
diffar: akut leukemi, MDS, lymfom, infektion (EBV, CMV, HPV B19), LM, HRA, solid tumör
hematologisk cancer
vanliagste cancerformen hos barn
- 100 fall/år
- 1/3 av alla cancerformer hos barn
peak ålder
2-4 år
- AML 1-2 år
- fler fliockor
riskfkatorer leukemi
okänd
- gentetik: downs ökad risk, Li-fraumeni, neurofibromatos typ 1
- miljö: strålning, kemo, kemikalier, pestecider
symtom leukemi
ospecifika men viktiga
- feber
- blekhet
- palpabel lever/mjälte
- blåmärken
annat
- dålig ork, trött
- upprepad feber, oklar infektion
- blödningar petekier/hematom, slemhinnor
- skelettsmärta
- stora lymfkörtlar
- testikelförstoring
- leuemiska hudinfiltrat
fynd vid us leukemi
lymfkörtelförstoring > 1-2 cm vanligt
- oömma, fasta/hårda, ej försjutbara, adherenta
basal utredning leukemi
- blodstatus med diff
- blaster ökar risk för leukemi
- normal diff utesluter ej lukemi - urat, SR, CRP, LD
- lung-rtg: förstorad mediastinum
- ulj buk: hepatosplenomegali
- BMasp/biopsi
diff till leukemi
JRA
EBV
IPT, TEC, aplastik anemi, lymeom
andra malginiteter med BM engangemang t.ex. neuroblastom
indelning leukemi
ALL: 90%
AML: 10%
ALL
- B-ALL –> pre-B-ALL (burkitt) –> mogen B-ALL
- 85% - T-ALL
- 15%, lite äldre barn, oftare pojkar - NK-cells ALL
- blandformer ALL/AML
- mixed phenotyp acute leukemi
- ovanligt
beh leukemi
kortison (ALL, ej AML)
systemisk/po kemoterapi
CNS-terapi (intratekal mtx)
ev SCT
ev radioterapi
överlevnad leukemi
ålder spelar roll
- 5 års överlevnad ALL 90%