ELA

Question 1

definición

Answer 1

Enfermedad neurológica degenerativa que afecta a la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda neuronas motoras

Question 2

epidemiologia

Answer 2

1) Baja sobrevida
2) Supervivencia media es de 3 a 5 años.
3) Más frecuente en hombres
4) La mayoría de los casos son esporádicos pero un 5 a 10% son familiares con herencia autosómica dominante.

Question 3

etiología

Answer 3

Desconocida

Question 4

patogenia

Answer 4

1) Existe una degeneración ascendente de los tractos piramidales.
2) Se respeta el núcleo de ONUF (S2) lo que mantiene el control del esfínter y no se afectan los núcleos oculomotores

Question 5

biopsia muscular

Answer 5

patrón neurógeno de la atrofia

Question 6

clínica

Answer 6

1) Debilidad y atrofia progresiva que afecta algún segmento.
2) Signos piramidales (hiperreflexia, espasticidad)
3) Fasciculaciones: contracciones espontáneas de distintos grupos de fibras musculares (se ven como gusanitos moviéndose debajo de la piel)
4) Dolor, calambres, pseudo contracciones, disartria, voz nasal ,etc.
5) No suele haber compromiso mental, cognitivo, SNC o sensitivo

Question 7

signos y síntomas de lesión de la neurona motora inferior (espinal o bulbar)

Answer 7

1) Debilidad muscular
2) Atrofia muscular
3) Fasciculaciones
4) Calambres musculares
5) Hipotonía muscular
6) Arreflexia

Question 8

signos y síntomas de lesión de la neurona motora superior (cortical)

Answer 8

1) Debilidad muscular
2) Atrofia muscular
3) Fasciculaciones
4) Calambres musculares
5) Hipotonía muscular
6) Arreflexia
7) Torpeza y lentitud
8) Espasticidad
9) Hiperreflexia
10) Reflejos patológicos
11) Labilidad emocional

Question 9

diagnostico

Answer 9

VCM-EMG
1)Signos de denervación activa en los músculos afectados.
2)Signos de denervación activa en otros músculos aparentemente normales.
3)Velocidades de conducción motora y sensitiva normales.
RM y LCR: permite descartar otras patologías
Criterios de EL Escorial: signos de compromiso de la motoneurona superior e inferior y curso progresivo.

Question 10

tratamiento

Answer 10

1) Paliativo (equipo medico que cuente con fisiatra)
2) Fármaco: Riluzole
3) Sonda: cuando afecte la deglución
4) Apoyo ventilatorio: cuando exista compromiso de la musculatura ventilatoria