E: Hypofysesygdomme Flashcards
Hvor stor er hypofysen?
A) 10x10x5 mm
B) 2x3x5 cm
C) 20x20x30 mm
D) 2x2x1 mm
A) 10x10x5 mm
Ved graviditet øges hypofysens størrelse 40 %!
Hvad består hypofysen af?
Forlap (adenohypofyse), baglap (neurohypofyse) og stilk
Hvor er hypofysen placeret?
I sella turcica
Beskriv udviklingen/dannelsen af hypofysen.
Adenohypofysen dannes fra den primitive mundbundfra
→ ektodermal udposning
→ migrerer mod sella turcica
→ adhærerer til neurohypofysen.
Hvilke strukturer har hypofysen tæt relation til?
Hypofysen har
tæt relation til chiasma opticum og sinus cavernosus
med arteria carotis interna og kranienerver.
Hvilke hormoner secerneres fra hypofysens forlap (adenohypofysen)?
Hvad er deres målvæv?
Derudover Prolaktin til brystvæv
Hvilke hormoner secerneres fra hypofysens baglap (neurohypofysen)?
ADH, Oxytocin
Hvad afhænger hypofysehormonernes sekretion af?
Hypofysehormoner er afhængige af stimulation fra releasing-hormoner, der produceres i hypothalamus
Fraset prolaktin, der er primært inhibitorisk reguleret af dopamin.
Nævn nogle eksempler på hhv. hypofyseadenomer og ikke-hypofyseforandringer
Hypofyseadenomer
- Non-secernerende hypofyseadenomer
- Secernerende hypofyseadenomer
Ikke-hypofyseforandringer
- Craniopharingeomer
- Meningiomer
- Arachnoideacyster
- Granulomatøs sygdom
- Gliomer
- Metastaser
Hvor stor en procentdel udgør hypofyseadenomer hos voksne ud af alle diagnosticerede intrakranielle tumorer?
A) 40-60%
B) 70-80%
C) 10-25%
D) 25-35%
C) 10-25%
Hvad er gns. alderen for diagnosticering af pt. med hypofyseadenomer?
De diagnosticeres typisk ved 20-års alderen
Hvad er den estimerede prævalens af hypofyseadenomer?
A) 25%
B) 16,7%
C) 82,4%
D) 36%
B) 16,7%
Men de fleste er asysmptomatiske og udiagnosticerede
Hvordan inddeles hypofyseadenomer?
Inddeles efter størrelse:
- Mikroadenom < 1 cm
- Makroadenom > 1 cm
eller efter hvorvidt de udskiller hormoner eller ej:
- Klinisk non-secernerende
- Secernerende.
Hvor meget vokser hypofysen ved graviditet?
40%
Hvad viser scanningen?
Et hypofyseadenom
Hvilke symptomer ses hyppigt hos kliniske non-secernerende adenomer?
Synsforstyrrelser (77%) Hovedpine (22%) Kvalme (13%) Hypofyseinsufficiens (8%) Ændret bevidsthedsniveau (6%) Feber (5%)
rhino liquorrhea (CSF væske)
Hvilken undersøgelse benyttes til at vurdere synsfeltet?
Perimetri
Hvilken synsforstyrrelse er hyppigst forekommende for hypofyseadenomer og hvorfor?
Bitemporal hemianopsi er den hyppigst forekommende synsforstyrrelse ved hypofyseadenomer. Dette har at gøre med hypofysens tætte relation til chiasma opticus.
Hvilken akut blodprøve skal man tage for at undersøge for et hypofyseadenom?
Den akutte blodprøve er PROLAKTIN!!
Hvilke typer hypofyseadenomer findes der?
- Prolaktin-secernerende (50%) (prolaktinom)
- GH-secernerende (20%)
- ACTH-secernerende (5%)
- Klinisk non- secernerende (20-30%)
- TSH-secernerende (< 1%)
Hvilke kliniske manifestationer findes ved hyperprolaktinæmi hos hhv. mænd og kvinder?
Se billede
Hvad sker der hvis stilken af hypofysen påvirkes?
Ved påvirkning af stilken reduceres dopamin-hæmningen –> dette medfører en stigning i mængden af prolaktin.
Hvilke stimulatorer og inhibitorer findes der, som påvirker prolaktin?
Overordnet er det PRH (Prolactine Realising Hormone) fra hypothalamus der stimulerer de lactotrofe celler i hypofysen til at sekrere prolaktin.
Stimulatore af hypothalamus:
1) Sutning af bryst
2) Stress
3) Østrogen
4) TSH
Hæmmere:
1) Dopamin
Hvordan er prolaktinniveauet for en voksen gennem 24 timer?
Prolaktin er højest om natten.
Hvad kan medføre en øget prolaktin-sekretion?
Søvn Pubertet hos kvinder Graviditet Amning, sutterefleks Fysisk og psykisk stress Medicin
Hvilke 3 tilstande skal udelukkes før man kan diagnosticere hyperprolaktinæmi?
1) Graviditet
2) Medicin
3) Hypothyreodisme
Stilktryk også
Hvilke dopamin-D2-agonister benyttes i behandlingen af hyperprolaktinæmi? (i prioriteret rækkefølge)
A) bromocriptin, Cabergolin, quinagolid
Dette er en livslang behandling!
Hvilke bivirkninger kan behandlingen med Bromcriptin og Cabergolin mod hyperprolaktinæmi medføre?
Se billede
Cabergolin medfører muligvis hjerteklapsygdom → Skal følges med EKKO
Hvad er kendetegnende ved akromegali ift. en væksthormondøgnprofil?
- Nedsat pulsativt mønster
- Ingen umålelige væksthormon-værdier
- Manglende søvninduceret væksthormon sekretion
Normal seneres væksthormon primært ved søvn
Hvad er akromegali?
Definition: En klinisk tilstand forårsaget af hypersekretion af GH.
(ifølge MK)
Hvordan diagnosticeres akromegali?
Glukosebelastningstest.
–> GH bliver supprimeret hos raske ved 75 g glukose. GH niveau falder ikke ved akromegali.
Hvad kan udelukke akromegali?
Tilfældigt GH < 0,4 mikro g/l og normalt IGF-1
Udelukker diagnosen
Nadir GH under OGTT < 0.4 mikro g/l og normalt IGF-1
Udelukker diagnosen
OGTT = Orel Glucose Tolerance Test
Hvilke kliniske manifestationer er der for akromegali?
Generelt: Dyb stemme, akral vækst, bløddelshævelse, hyperhidrosis.
Kardiovaskulære: hypertension, hjertesygdom (myokardie hypertrofi, koronarsygdom, svigt eller arytmier).
Metaboliske: glukoseintolerance/diabetes, hyperlipidæmi.
Reumatologiske: artralgier, artropati, parastesier, karpaltunnel-syndrom.
Respiratoriske: Søvnapnø, stor tunge.
Symptomer sekundære til større hypofysetumor: Synsforstyrrelser, hypofyseinsufficiens, hovedpine evt. andre tryksymptomer.
Hvordan behandles akromegali?
Førstevalg:
- Kirurgi - transsfenoidal adenomektomi (gennem næsen)
Medicinsk behandling:
- Anvendes primært postoperativt ved persisterende sygdomsaktivitet
- Primær behandling hos patienter, hvor kirurgi ikke er mulig eller skønnes virkningsløs.
Medicinsk behandling af akromegali?
1) Somatostatinanaloger (sandostatin LAR) → Hæmmer GH udskillelse
2) Dopaminagonister (Cabergolin, Bromokriptin) → Hæmmer prolaktin
3) Somatropin-antagonist (Pegvisomant)→ Inaktiverer væksthormonreceptoren
Hvilke årsager kan der være til hypofyseinsufficiens?
Genetiske årsager:
- Defekt af transskriptions faktorer
- Dysplasi/aplasi
Hypothalamisk/pituitær sygdomsårsager:
- Tumor: Hypofyseadenom, craniopharyngiom, meningiom, germinom, cyste, gliom, hamartom, metastase
- Infiltrativ/Inflammatorisk sygdom: Hypophysitis
- Infektioner: Tuberkulose, svampe, toxoplasmosis, pneumocystis carinii, meningitis/encephalitis
- Vaskulær sygdom:
Pituitær apoplexi, Sheehan’s syndrom, subarachnoidal blødning, aneurisme
Iatrogene årsager:
- Skade efter kirurgi eller strålebehandling
- Medicinsk induceret: glukokortikoid, opioid, immun checkpoint inhibitorer
Andre årsager:
- Empty sella
- hovedtraumer
Hvilke hormoner bliver først og sidst påvirket ved hypofysesygdom?
Rækkefølge:
1) GH
2) LH
3) FSH
4) TSH og ACTH
5) Prolaktin
Hivlke målinger kan man lave ved hypofyseinsufficiens?
Hvordan kan man teste for væksthormonmangel?
- Pyridostigmin+GHRH test
- Insulin tolerance test (ITT)
→ Lavt GH respons ved hyposekretion - Arginin-GHRH test
During an insulin tolerance test (ITT), the body’s insulin levels are artificially lowered by administering insulin, which causes a decrease in blood glucose levels. In response to the decrease in blood glucose, the pituitary gland releases growth hormone (GH) to stimulate the liver to produce glucose to raise blood glucose levels back to normal.
Kan man behandle patienter som tidligere har haft cancer med væksthormoner?
NEJ!
Har man haft cancersygdom giver man ikke væksthormon uanset hvad!
Hvilken effekt har testosteron hos mænd?
Se billede
Hvad påvirkes testosteronniveauet overordnet set af?
Fedme
Fedme sænker testosterone
Hvad afhænger symptomerne af hos patienter med manglende testosterone?
Det afhænger af hvornår testosteron-manglen startede: før eller efter puberteten.
Hvilke symptomer vil en patient med manglende testosteron opleve (både før og efter puberteten)?
Se billede
Hvilke sygdomme/syndromer er forbundet med hypogonadotrop hypogonadisme?
- Kallman-syndrome
- Idiopathic hypogonado-trophic hypogonadism
- Prader-Willi-syndrome
- Pasqualini syndrome
- Secondary disturbance of GnRH/LH secretion
Hypogonadotropic hypogonadism (HH) is a medical condition where the gonads (testes in males or ovaries in females) produce very little or no sex hormones due to a lack of appropriate hormonal stimulation from the pituitary gland in the brain.
Hvilke sygdomme/syndromer er forbundet med hypergonadotrop hypogonadisme?
- Anorchia, congenital
- Anorchia, acquered
- Testicular maldescent
- Klinefelter syndrome: 46 XX male, 47 XXY male
- Noonan syndrome
- Leydig cell hypoplasia
Hypergonadotropic hypogonadism (HH) is a medical condition where the gonads (testes in males or ovaries in females) are unable to produce normal amounts of sex hormones despite elevated levels of follicle-stimulating hormone (FSH) and luteinizing hormone (LH)
Hvordan behandles manglende testosteron?
Intramuskulært:
-Nebido hver 12. uge
- T-Enantate (testoviron (OBS!), hver 4. uge)
Gel:
- Tostran (10 mg/pump)
- Testavan (20 mg/pump)
Oralt:
- T-Undecanoate (restandol)
Uddybende forklaring:
Man behandler typisk med gel (ved lavt testosterone) allerede fra barn så man inducerer en pubertet. Derefter skal man trappe op i dosis af testosteron. Gelet skal påføres dgl. (helst 50 mg).
Når man har nået et stabilt niveau, skal man overgå til i.v. behandling.
Forskel på gel og injektion er, at værdierne i blodet ændrer sig på forskellige måder.
- Gel giver et stabilt niveau hele dagen.
- I.V. Nebido gives hver 12. uge hvorved man opbygger depoter. Dette giver dog mange svingninger. Nogle patienter kan ikke tåle disse svingninger. Det kan også medføre forhøjet hæmatokrit som kan give blodpropper.
Vi bruger sjældent oral behandling. Det metaboliseres i leveren og har ringe effekt.
OBS! Testoviron er ustabilt og derfor bruger vi det ikke.
Hvad er ADH og hvad er hormonets effekt?
Antidiuretisk hormon
Antidiuretisk hormon (ADH) hjælper med at regulere mængden af vand i kroppen. Det virker til at kontrollere mængden af vand, som nyrerne reabsorberer, under filtrationen af affald fra blod.
Dette hormon kaldes også arginin vasopressin (AVP)
Hvordan påvirkes S-osmolalitet, U-osmolalitet og mængden af urin ved central diabetisk incipidus?
Polyuri > 50 mo/kg/døgn
Høj S-osmolalitet
Lav U-osmolalitet
Hvad er pituitær apopleksi?
= akut klinisk syndrom karakteriseret ved:
1) hovedpine
2) synspåvirkning
3) øjenmuskelparese pga pludselig volumenøgning i hypofyselejet.
Oftest forårsaget af hæmoragisk infarkt i eksisterende hypofyseadenom.
Kan også forekomme uden forklaring.
1)Hvordan skal en pituitær apopleksi behandles?
2) Hvad skal man være særlig opmærksom på?
1a) Det er en akut tilstand, så der gives akut 100 mg Solu-cortef i.v.
1bHvis efterfølgende akut MR (CT) skanning af cerebrum bekræfter diagnosen, skal patienten konfereres med neurokirurgisk vagthavende på den lokale neurokirurgiske afdeling m.h.p. akut overflytning dertil.
2) Man skal være særlig opmærksom på akut kortisol mangel → derfor gives Solu-cortef i.v. (hydrocortison)
Hvad kan forårsage en pituitær apopleksi?
- Hypofyseadenom
- Traume
- Ændring af intrakranielt tryk
- Ændring af blodtryk (Sheehan’s syndrom)
- Diabetes mellitus
- Strålebehandling
