Binyresygdom Flashcards
Beskriv opbygningen af binyrerne.
Hvad bliver der produceret i de forskellige områder?
Cortex
Zona Glomerulosa → Primært Aldosteron
Zona Faciculata → Primært kortisol
Zona Reticularis → Primært androgener (mindre siginifikant)
Medulla
→ Adrenalin, Noradrenalin
Beskriv binyrens hormonakse
Nævn nogle effekter binyrer hormoner har
Nævn sygdomme relateret til cortisol produktion i binyren
1) Mb Addison
→ Binyrebarkinsufficiens
2) Enzymdefekter, adrenogenitalt syndrom
→ Binyrebarkhormonmangel
3) Cushings syndrom
→ Overproduktion
Nævn sygdomme relateret til aldosteron (mineralcorticoid) produktion i binyren
Conns syndrom → Overproduktion
Nævn sygdomme relateret til katekolamin produktion i binyren
Fæokromocytom → Overproduktion
Beskriv primær binyrebarkinsufficiens
Karakteriseret ved destruktion af binyrebarkens zoner resulterende i affektion af både lav glukokortikoid- og mineralokortikoidproduktionen.
P-ACTH er højt.
P-Kortisol er lavt
Kan medfører Addison sygdom
Hvad er forskellen på primær og sekundær binyrebarkinsufficiens?
Karakteriseret ved manglende ACTH-stimulation af binyrebarken resulterende i selektiv atrofi af binyrebarkens zona fasciculata.
Tilstanden kan forårsages af sygdomme i hypofysen (fx hypofyseadenom) eller hypothalamus (fx tidligere stråleterapi), men hyppigst pga. pludseligt ophør med langtidsglukokortikoidbehandling, der har en hæmmende effekt på CRH/ACTH-sekretionen.
Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er produktionen af mineralokortikoider sædvanligvis ikke afficieret.
Nævn nogle årsager for primær binyrebark insuffieciens
- Autoimmun. Udgør 70%, kendetegnet ved binyre antistoffer → Mb Addison
- Andre sygdomme i immunsystemet (APS)*.
- Infektioner. Tuberkulose, HIV
Derudover også:
- Sjældne. (metastaser, blødning, sepsis)
- 21-hydroxylasedefekter. Arvelig enzymdefekt. Øget niveau af mandlige hormoner
- Adrenoleukodystrofi. Ophobning af langkædede fedtsyrer. Symptomer primært hos mænd
Nævn årsager til sekundær binyrebark insufficiens
- Pludselig ophør med steroid behandling
- Nedsat aktivitet af hypofysen (evt også mangel af andre hypofysehormoner)
Derudover
* Hypofysetumor
* Strålebehandling medinddragende hypofysen
* Hypofysit ved immunmodulerende behandling
Nævn symptomer for kronisk binyrebark insufficiens
- Træthed – muskelsvækkelse
- Hovedpine – svimmelhed
- Nedsat appetit – kvalme – mavesmerter
- Vægttab
- Menses forstyrrelser
- Depression
- Muskel- og ledklager
Hvilke kliniske tegn ses ved Morbus Addison?
- Træthed 100%
- Vægttab 100%
- Øget pigmentering 92%
- Lavt BT 88%
- Lavt Na 88%
- Højt K 64%
- Gener fra mave-tarm 65%
Hvad medfører kortisol mangel?
- Nedsat stressrespons (lavt BT)
-
Højt ACTH - hyperpigmentering (især ved led på synlige kropsdele)
- “Disruption of the negative feedback loop that inhibits corticotropin production, leading to a high corticotropin level, which causes increased skin pigmentation.”
-
Væskeretention og hyponatriæmi pga. lavt BT
- “Hyponatremia caused by increased antidiuretic hormone production (due to a low cortisol level, a high corticotropin-releasing hormone level, and hypotension).”
Hvad medfører aldosteron mangel?
- Hyponatriæmi
- due to renal salt-wasting and volume depletion, leading to increased antidiuretic hormone secretion.
- Hyperkaliæmi
- Metabolisk acidose
- Udskillelse af natrium i urinen
Hvordan diagnosticerer man binyrebarkinsufficiens? og hvem kan ikke testes og hvorfor?
ACTH stimuleringstest (Synachtentes)
Serum kortisol < 420 nmol/l 30 min. efter 250 mikrogram Synacten i.v. → DIAGNOSTISK
Test ikke dem der får steroider eller kvinder der tager p-piller eller er gravid (så har man for mange bindingshormoner).
Synachtentesten måler total kolesterol. Har man mange bindingshormon er det forhøjet.
Synachten er en ACTH analog
Hvordan ser laboratorie prøver ud ved primær binyrebarkinsufficiens
Glukokortikoid insufficiens
* s-kortisol < 420 ved Synacten test
* p-ACTH forhøjet
Mineralokortikoid
* p-aldosteron
* p-renin forhøjet
* hyponatriæmi
* hyperkaliæmi
Hvordan finder man ud af om hvad der forårsager binyrebarkinsufficiens?
Gør rede for stadierne i progredierende binyrebark insufficiens
Man vil se symptomer i følgende rækkefølge:
1) Autoantistoffer
2) Øget renin → Fordi aldosteron er nedsat (og derfor hyponatriæmi)
3) Nedsat cortisol peak
4) Øget ACTH
5) Kliniske symptomer
Hvad er behandlingen ved Addisons sygdom?
Substitutionsbehandling
- T. Hydrocortison:
- 15 - 40 mg/d (2-3 doser)
- oftest ⅔ morgen, ⅓ aften.
- mængde vurderes efter almen tilstand
- T. Florinef: → mineralkortikoid også kaldet flurdrokortison
- 0 - 0.2 mg/d (1 dosis)
- T. DHEA:
- ???
LANGE VERSION;
- Ved ophævet endogen kortisolproduktion → daglige dosis 10-30 mg hydrokortison (= kortisol). To til tre gange i døgnet med højeste dosis om morgenen mhp. en tilnærmet fysiologisk kortisolvirkning.
Almenbefindendet er den bedste vejledning ved dosering af hydrokortsion, og enkeltstående P-Kortisolværdier kan ikke anvendes. - Suppleres ofte med fludrokortison (mineralokortikoid), en daglig dosis på 0,05-0,2 mg med justering på basis af bestemmelser af P-Natrium, P-Kalium og evt. P-Renin. Endvidere vurderes hydreringsgrad og blodtryksniveau. Hypertension og hypokaliæmisk alkalose kan ses ved overdosering. Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er mineralokortikoidbehandling ikke nødvendig.
- I akutte belastningssituationer øges glukokortikoid.
1) Hvad gøres ved hydrokortison dosis ved stress?
2) Hvad med fludrokortison?
3) Ved gentagne opkastninger/diarré skal patienten… hvad skal patienten så?
1) Dosis øges 2-4 gange
2) Florinef dosis uændret
3) Patienten indlægges samt have parenteral hydrokortison.
Nævn eksempler på glukokorticoider-analoger
Dexamenthason
Hydrocortison
Mehtylprednisolon
Prednisolon
Prednison
Hvad gøres ved dosis af Florinef ved disse tilstande:
a. under stress
b. salt hunger
c. væskeophobning
d. under graviditet
Koble de forskellige udsagn sammen omkring Florinef dosis
- Dosis øges ikke under stress
- Dosis øges ikke under graviditet
- Væskeophobning → Dosis er FOR HØJ → Dosis sænkes
- Salt hunger → Dosis er FOR LAV → Dosis øges
Hvad er symptomerne på Addisons krise?
- anorexi – kvalme - opkastning
- diarre - mavesmerter
- svimmelhed - konfusion
- medtaget AT
- dehydrering – hypotension - shock
- evt. feber
- symptomer på udløsende årsag
Hvad er behandling ved Addison krise?
GLUKOKORTIKOID
- Inj. Solu-Cortef straks 100 mg iv.
- Inj. Solu-Cortef 24-timer 100 mg x 3 iv.
- Inj. Solu-Cortef 2. dag 50 mg x 3 iv.
- Inj. Solu-Cortef 3. dag 25 mg x 3 iv.
VÆSKE-ELEKTROLYTTER
- 0.9% NaCl 1. time 1000 ml. iv.
- 5% glukose 1. time 500 ml. iv.
- NaCl/glukose 24-timer 3-5000 ml. iv.
UDLØSENDE FAKTORER undersøge + behandle
LANG VERSION
- prompte startes intravenøs indgift af 100 mg hydrokortison og isotonisk saltvand. Det første døgn gives sædvanligvis 2-4 l isotonisk saltvand og 300 mg hydrokortison. Ved svær hyponatriæmi må denne ikke korrigeres for hurtigt pga. risiko for pontin demyelinisering.
- Mineralokortikoidbehandling er ikke nødvendig i den akutte behandling.
- I det følgende døgn aftrappes hydrokortisonindgiften. Patienterne kan almindeligvis overgå til peroral behandling i løbet af 24 timer. I andet døgn gives fx 100-150 mg hydrokortison og halvdelen heraf på tredjedagen. Derefter gives vedligeholdelsesdosis.
- Når den orale behandling med hydrokortison kommer ned under 60 mg daglig, startes behandling med tbl. Fludrokortison, i fald der er tale om primær binyrebarkinsufficiens (se kronisk binyrebarkinsufficiens).
Ved akut binyrebarkinsufficiens hos glukokortikoidbehandlede patienter er behandlingen den samme, dog vil der oftest ikke være behov for mineralokortikoider
Algoritmen ved behandling af addison krise
1) I.v. af 100 mg hydrokortison → straks efter NaCl
2) Mineralkortikoidbehandling er ikke nødvendigt i akutte behandling
3) Efterfølgende døgn aftappes Solu-Cortef stille og roligt
4) Behandling af udløsende faktorer
5) Når hydrocortison er kommet under 60 mg dagligt, startes behandling med Fludrokortison
Hvad er forskellen på Addison krise og Addison sygdom?
-
AKUT BINYREBARKINSUFFICIENS
- Binyrebarkinsufficiens (Addisonkrise), der udvikles i løbet af timer til dage.
- Kan være debutsymptom ved kronisk binyrebarkinsufficiens. Det vil dog ofte dreje sig om patienter med kendt primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens, der enten har undladt at indtage substitutionsterapi, eller som i forbindelse med interkurrent sygdom ikke har øget glukokortikoiddosis eller været i stand til at indtage medicin pga. opkastninger.
- PRIMÆR, KRONISK BINYREBARKINSUFFICIENS, ADDISONS SYGDOM
- Primær binyrebarkinsufficiens* er karakteriseret ved destruktion af alle binyrebarkens zoner resulterende i affektion af både glukokortikoid- og mineralokortikoidproduktionen. P-ACTH er højt.
Hvad er APS?
Autoimmunt Polyglandulært Syndrom, af nogle kaldet Autoimmunt polyendocrint syndrom (forkortet APS) er betegnelse for en række tilstande, hvor minimum 2 hormonproducerende kirtler er ramt af autoimmun sygdom. Disse kirtlers funktion er dermed sat helt eller delvist ud af funktion