Chapt.8, Item 96, Myasthénie Flashcards
Définition Myasténie
Maladie auto-immune de la jonction neuro-musculaire, blocage post-synaptique par Ac anti-R. de l’ACh
20-30 ans: femmes
>60 ans: hommes
Souvent associé à une pathologie thymique: hyperplasie thymique, thymome
Diagnostic clinique de la Myasthénie
Déficit moteur variable dans le temps: effort, fin de journée, corriger au repos
Examen normal si période inter-critique
- muscles oculaires et palpébrau (ptosis; diplopie)
- m. innervation bulbaire (dégution, phonation, mastication)
- m. des membres: ceinture scapulaire
- m. axiaux: extenseurs du tronc (camptocormie)
- m. respiratoire (gravité+++++)
TTT myasténie
Symptomatique: anticholinestérasique (plusieurs fois par jour) - pyridostigmine, ambénonium
De fond: corticothérapie et/ou immunosupresseur, thymectomie
Poussées: immunoglobulines polyvalentes IV, échange plasmatiques
Syndrome myasthéniques de Lambert-Eaton
Déficit moteur des mbr inf. accompagné d’une fatigabilité excessive, sans amyotrophie
Reflexe absent aux mbr inf
Dysautonomie cholinergique possible
MAI, autoanti-corps anti-canaux calcique voltage-dpd, insuffisance de libération de l’ACh, blocage pré-synaptique
Cause: Cancer++, autre MAI
ENMG: PA musculaire au repos très diminué, augmente à 100% après tétanisation
Examen para-clinique du diagnostic de myasthénie
Recherche:
- Ac Anti-R. ACh
- anticorps anti-MuSK
- formes séronégatives
ENMG: diminution de l’amplitude du potentiel lors de stimulations répétés du nerf (décrément)
Test thérapeutique aux anticholinestérasiques (régression des signes): adinistration edrophonium ou néostigmine
Imagerie (thymus)
Formes cliniques de la myasthénie
Forme oculaire: 15-20%, limité aux muscles occulomoteurs tout du long
Forme anti-MuSK: atteinte bulbaire, atrophie musculaire (langue), fréquence crises myasthéniques et gravité, pas de pathologie thymique
Néonatale: transitoire, très précoce, hypotonie, toruble succion, dégluttion, respiration
Médicament contre-indiqués si myasthénique
- Mdt altérant transmission neuromusculaire
Absolue:
- D-pénicillamine
- Curarisants
- ATB groupe aminosides
- colimycine
- bacitracine polymyxine et cycline injectable
- betabloquants
- phénytoÏne
- diphényl-hydantoïne
- triméthadione
- dantrolène
- quinine
- quinidine
- choroquine
- procaïnamide
Relative:
- phénotiazines
- carbamazépine
- benzodiazépines
- neuroleptiques
- vérapamil
- lithium
- progestérone
Botulisme
Neurotoxine paralysante produite par bactérie Clostridium
Nausées-vomissements, trouble vision, diplopie, sécheresse uqueuse buccale et trachéale, déficit moteur généralisé
ENMG: anomalies similaire au Sd Lambert-Eaton, trouble présynatpiques libéraiton Acétylcholine
Score pour signe de gravité
Score de force musculaire
