Chapt.14, Item 102, SEP Flashcards
Définition SEP
Affection inflammatoire chronique du SNC, atteinte de la gaine de myéline mais aussi axone
2 lésions et au moins 2 épisodes séparés d’un mois
Plaque de demyelinisation focale disséminés dans la substance blanche
PL pour diagnostic
Signe clinique
Très variable
- Trouble moteurs (déficits marche, équilibre, hémiparésie)
- Nevrite optique retrobulbaire (baisse d’acuité sur qq heures à qq jours, douleur périoribitaire)
- Troubles sensitif (picotements, fourmillements, hypoestésie, signe de Lhermitte)
- Autres: atteintes tronc cérébral, troubles sphinctériens , fatigue, trouble cognitif
Signe de Lhermitte
Présent dans la SEP
Décharge électrique très brève le long colonne vertébrale, déclenchant electivement à la flexion de la tête vers l’avant
Demyelinisation des cordons posterieurs de la moelle cervicale
Définition poussée
Nvx syndromes, réapparition anciens ou aggravation symptomes preexistants
Minimum 24h
Deux poussés doivent être séparés au moins d’un mois
Trois formes cliniques
Forme remittente-recurrente
Forme secondairement progressiv
Forme primaire progressive
Argument pour le diagnostic
Dissémination temporelle: interrogatoire ou IRM (lésion prenant le contraste ou pas)
Dissémination spatiale: interrogatoire ou IRM
IRM: lésion en hyper signal sur pondération T2, hyposignal sur T1
Analyse LCS: inflammation (IgG, proteinorachie, gammaglobuline). Pas systématique mais aide au diagnostic différentiel
Potentiel évoqués (PE): si autres non concluant
Diagnostic differentiel
Maladie inflammtoire systemique (sarcoidose, Behcet, lupus erythemateux dissemine, Gougerot-Sjogren, arterite cerebrale, infections à tropisme neurologique
Maladie cerebrovasculaire
Atteinte neurologique localisée: tumeur, malformation vasculaire ou compression medullaire
Ttt
Poussée:
- corticoide haute dose: récupération poussée
De fond: réduire fréquence des poussées, ralentir progression du handicap 1er intention: TADI - Teriflunomide: 1cp/j - Acétate de glatiramère: SC 1/J - Diméthyl-fumarate: per os 2cp/j - Interferon B: IM ou SC 1/S Transaminase et NFS /3M
2eme intention:
- Findolimod
- Natalizumab
- Alemtuzumab
- Ocrélizumab
Symptomatologique
- hyperactivité véssie: anticholinergique
- rétention vésicale: a-bloquant
- RPM: auto-sondage, injection intra-vésicale
Complications de la maladie
Spasticite Trouble urinaire Trouble sexuels Douleurs Fatigue Psychothérapie pour sd dépressif PeC multidisciplinaire
Epidémiologie SEP
Jeune (20-40) prédominence féminine
Gradient Nord-Sud (+ présent au Nord)
Neuropathie optique: signes clinique, EC et ttt
BAV rapidement progressive, unilat
Douleurs rétro-oculaires, augmenté lors de mvt ocualires
Déficit pupillaire afférent (st Marcus Gunn)
FO: Normal
EC:
- champ visuel: scotome central
- couleurs: dyschromatopsie d’axe rouge-vert
- OCT: épaississement fibres ganglionnaires péripapillaires
- IRM encéphalique: évalue le risque d’évolution vers une SEP
Ttt:
- corticothérapie parentéral à forte dose puis relais oral court (accélère mais n’améliore pas résultats définitif)
Atteintes oculomotrices
Paralysie du VI
- diplopie, convergence oeil atteint, déficit abduction
Paralysie internucléaires: atteinte faisceau longitudinal médian (mouvement conjugué)
- déficit en adduction
- oeil sain: nystagmus pendulaire en abduction
Manifestations ophtalmique de la SEP
Neuropathie optique
Atteintes oculomotries
Nystagmus
Périphlébites rétiniennes
