Chapt. 16, item 104, Parkinson Flashcards
Definition Parkinson
Akinésie, bradykinésie, hypokinésie, rigidité plastique (manoeuvre de Froment) , tremblement de repos unilat. ou asymétrique
Déficit dopaminergique dans la voie nigrio-striatale, présence de corps de Lewy
Clinique, pas d’examen complémentaire sauf si atypique
Trouble non moteur dans la maladie de Parkinson
Troubles cognitifs et comportementaux, dépression, douleurs, dysautonomie, troubles du sommeil et de la vigilance
Drapeaux rouges (cause qui négative le diagnostic de Parkinson)
Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
Progression rapide avec chutes précoces
Signes précoces d’atteinte cognitive
Pseudo-bulbaire (dysarthire et dysphagie) ou dysautonomie (incontinence urinaire)
Sd cérébelleux, atteinte pyramidale,
Troubles oculomoteurs et signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
Diagnostic différentiel
Sd parkinsonien iatrogène, dégénératif, vasculaire
Maladie de Wilson
Ttt
Avant 65 ans: agoniste dopaminergique (retarde survenue des complications motrices) seul ou avec IMAO-B (inhibiteur monoamine oxydase B). Si insatisfaisant, L-DOPA
Dompéridone (réduit effet secondaire)
Après 65 ans: L-dopa d’emblée avec ou sans IMAO-B
Dompéridone
Fluctuations motrices: fractionnement L-dopa, renforcement agoniste dopaminergique, ICOMT et IMAO-B
Phase de la maladie
- Diagnostic
- Bon contrôle moteur sous ttt
- De complications motrice du ttt dopaminergiques (fluctuations d’efficacité, mouvement involontaires)
- Du déclin moteur et du déclin cognitif
- signes moteurs axiaux
- troubles cognitifs et comportementaux
- troubles dysautonomiques
Syndromes parkinsoniens iatrogènes
Neuroleptique ou neuroleptique “cachés” (antinauséeux, sédatifs)
Syndrome symétrique, tremblement postural ou d’action, pas de réponse aux ttt
TTT: arrêt du neuroleptique ou substitution par clozapine
Sd parkinsoniens vasculaires
Lésions vasculaires multiples touchat les noyaux gris centraux
Imagerie ++
Sd parkinsonien symétrique, peu sensible aux ttt, troubles aux mbr inf, marche avec freezing précoce, sd pseudo-bulbaire
Autres syndromes parkinsonien
Intoxications à l’oxyde de carbone et au manganèse
Imagerie ++
Maladie de Wilson
AR, gène ATPB7 (accumulation hépatique du cuivre)
Signes:
- atteinte hépatique: hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive
- troubles neurologiques: sd parkinsonien, tremblement postural et intentionnel, dystonie focale (rire sardonique), troubles cérébelleux
- trouble psychiatrique: changement du comportement, altération des performances scolaires
- hémolyse, atteinte ranel, ostéoarticulaire ou cardique
Examen complémentaire pour maladie de Wilson
Bilan de cuivre Bilan biologique Biopsie hépatique possible Examen à la lampe à fente (recherche d'anneau de Kayser-Fleischer) IRM cérébrale Test génétique
TTT de la maladie de Wilson
Chélateur en phase aigue
Réduction de l’absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc
Transplantation hépatique
Atrophie multi-systématisée
Sd Parkinsoniens atypiques (Pas ou peu de réponse aux ttt, progression rapide, associé à d’autres symptômes)
- Sd parkinsonien asymétrique
- sd cérébelleux
- dysautonomie
- irritation pyramidale
Paralysie supranucléaire progressive
Sd Parkinsoniens atypiques (Pas ou peu de réponse aux ttt, progression rapide, associé à d’autres symptômes)
- ophtalmoplégie
- instabilité posturale précoce
- sd parkinsonien axial et symétrique
- paralysie des mouvements oculaires de la verticalité,
- troubles équilibre postural
- trouble cognitif précoce
Dégénérescence cortico-basale
Sd Parkinsoniens atypiques (Pas ou peu de réponse aux ttt, progression rapide, associé à d’autres symptômes)
- Sd parkinsonien asymétrique
- myoclonies, dystonie distale des extrémités
- signes corticaux
- “main capricieuse” ou “étrangère”
