Chapt.15, Item 103 Epilespie de l'enfant et de l'adulte Flashcards
Définition épilepsie
- Clinique
- hyperactivité: hyperexcitabilité et hypersynchronie neuronale
- paroxystique: début et fin rapides et brutaux
- propagation: dynamique, s’étend ou non , à distance ou non
- généralisé ou focales
EC
EEG: “activité paroxystique”, points, polypoints, pointes-ondes
Si activités paroxystique isolées, sans signe clinique: “intercritiques”
Si signe cliniques associés: “critiques”
Classification des crises épileptiques
Généralisées:
- réseau étendue, bilatéral cortico-sous-cortical
- signe moteurs (bilat. et symétrique, tonique/clonique/tonicoclonique/atonique/myoclonique) et troubles de la conscience
Ex: tonicoclonique, myoclonies bilatérales, absences
Focales: réseau localisé avec possibilité de propagation secondaire
Signe corrélé avec la régions corticales impliqué dans la décharge
- signal symptôme - localisation ++
- crise: signes cliniques reflète localisation initale et propagation
- après: signe déficitaire épuisement de la région
Simple (pas de perte de conscience, cortex primaires) ou complexes (altération)
EEG: variables
Crise généralisée tonicoclonique
De type généralisé
Phase tonique (10 à 20 sec): - cri profond - abolition conscience - révulsion oculaire - contraction tonique (flexion puis extension) - apnée avec cyanose - trouble végétatif - morsure langue Activité de polypointes ou rapide
Phase clonique (20 à 30 sec): - secousses bilat., - synchrone - intense Polypointes-ondes progressivement ralenties
Phase résolutive (ou post-critique) (qq minutes): - coma profond - hypotonique - relâchement musculaire (énurésie) Céphalées, courbature
Myoclonies bilatérales
De type généralisé
SANS trouble de conscience
Secousse musculaire, isolées ou répétée, extension-flexion, lâchage d’objet (signe de la tasse de café)
Fréquentes après le réveil
EEG: polypointes-ondes généralisées, bilat., symétriques et synchrones, typiques et fréquentes, stimulation lumineuse intermittente (SLI)
Absences
De type généralisé
Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours; très nombreuses chez l’enfant
- Typique: isolée, simple
EEG: décharge qqs secondes, généralisées, bilat., symétrique et synchrone, début et fin brusque, interompant tracé normal, 3 Hz - Atypique:
Autres symptômes, s’associent à des crises toniques, atoniques
EEG: début et fin plus prgressive, décharges irrégulières, asychrones, <3Hz
Diagnostic différentiel
Tonique:
- syncope
- crise psychogène non épileptique
Simple:
- AIT, signe déficitaire de durée plus longue
- migraine avec aura
- crise d’angoisse et attaques de paniques
Complexe:
- crise d’agitation
- parasomnies
- ictus amnésique
Epilepsie à paroxysmes rolandiques
Epilepsie partielle idiopathique
Pronostic excellent, guérison vers 16 ans
Rareté des crises, birèveté, suvenue nocturne
Epilepsie lobe temporal avec sclérose
Epilepsie partielles symptompatiques structurelles
- ATCD convulsions fébrilese compliqué, débute à l’adolescence ou jeune adulte
- gêne épigastrique, déjà-vu, état de rêve, machonnement, arrêt psychomoteur
- atrophie hippocomapique -> ttt chirurgical si pharmaco-résistance
Syndrome de West
Epilepsie généralisé symptomatique, maladie des spasmes en flexion, triade:
- crise (spasme infantiles)
- régression psychomotrice (enfant indifférent)
- EEH pathognomonique
Idiopathique, encéphalopathie fixé, maladie métabolique ou phacomatose
Sd Lennox-Gastaut
Epilepsie généralisé symptomatique +++ sévères, triade!
- crise tonique, atoniques, absences atypiques, quotidien
- trouble mentaux, RI, trouble personnalité, autistiques
- EEG intercritique: pointes-ondes lentes
Atteinte cérébrale congénitale ou acquise
Convulsions fébriles
Simple: 24h après la fièvre
Compliquées: plus de 15 minutes, déficit post-critique, avant 1 an chez des enfants présentant des ATCD familiaux d’épilepsie
Principes du ttt
Supprimer les crises: ttt curatif (étiologique; ablation) ou symtomatique (éviction facteurs favorisant, prescirption mdt antiépiléptique)
Mdt:
- renforce l’inhibition synaptique
- diminue l’excitation
- stabilise les membranes cellulaires
Moyens thérapeutique non médicamenteux
Chirurgie
Stimulation chronique du nerf vague
Régime cétogène
Etats de mal épileptique
Etats fixes et durables caractérisés par la répétition rapprochée de crises récurrentes,tes, avec persistance pendant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou signes neurologiques
2 crises répétées en 30 minutes sans retour à un état normale, ou une crise prolongée > 30 minutes pour non convulsif
Si tonicoclonique: durée supérieur à 5 minutes –> urgence