Chapt.7, item 94 neuropathies périphériques Flashcards
Diagnostic d’une neuropathie périphérique
Localisation: tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte corps cellulaire)
Mécanisme physiopathologique: démyélinisant, axonal, neuronal
Classement électroclinique
Recherche de la cause
Approche thérapeutique
Diagnostic différentiel:
- paralysie centrale (pas d’amyotrophie)
- atteintes myogène
- sclérose lat. amytrophique
Définition des différentes neuropathies périphériques
Mononeuropathie: atteinte tronc nerveux (sensitivomotrice)
Mononeuropathie mulitple: atteinte de plusieurs troncs nerveux (multinévrite)
Polyneuropathie: toutes les fibres nerveuses, dpd de leur longueur (prédominance sensitive)
Polyradiculoneuropathie: atteinte ensemble des racines sensitives et motrices et troncs nerveux (guillain-barré), sensitive et motrice
Neuronopathie: corps cellulaire (moteur ou sensitif)
Que signe une ataxie?
Neuropathie démyélinisante
Biopsie
Que sur nerfs sensitifs
- lésions inflammatoires
- occlusion artérielle
- dépôts amylose
Polyneuropathies axonales longueur-dpd
Atteinte diffuse, symétrique, extrémité distale et remonte (pied, genou et main)
Troubles subjectifs, permanents, diurnes, nocturnes
Troubles sensibilité profonde (grosses fibres myélinisées)
Steppage, abolition réflexe
Troubles végétatifs (hTA, troubles vésico-sphinctériens, sexuel, digestives)
Ttt: Vit.B1, tricylciques et/ou antiépileptiques
Cause Polyneuropathies axonales longueur-dpd
Neuropathie diabétique (cause vasculaires, métaboliques, immunologiques)
- polyneuropathie sensitivomotrice distale ++: paresthésie, aréflexie “en chaussettes”, douleurs
- neuropathies motrices proximales (amyotrophie)
- neuropathies focales et multifocales (atteinte nerf fémoral ou crânien ou membres)
- neuropathie du tronc
Causes médicamenteuses et toxiques (thalidomide, chloroquine, métronidazole, disulfiramie, antirétroviraux) - sensitive
Alcool: Polyneuropathie toxique alcoolique
Amylose primitive (ou secondaire: gammapathie) - expression dysautonomique riche + sd canal carpien uni ou bi-lat.
Vascularite Causes infecitieuses (SIDA)
Principale polyneuropathies démyélinisantes
Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG
- > 50 ans, ataxiante + tremblement main, lente, prédominance distale
Neuropathies héréditaires
- Charcot-Marie-Tooth: atrphie fibulaire, pied creux, atteinte sensitivomotrice
Neuronopathies sensitives
Dégénérescence neurones sensitif dans racine post
Asymétrique, ataxie, aréflexie, chronique ou subaigue, dysimmunitaire
Immunologie: présence Ac anti-Hu
Cause: cancer poumon à petites cellules, Gougerot-Sjögren, toxique
Mononeuropathies multiples
Maladie de système, diabète, lèpre
Aigue ou subaigue, douleur, déficit sensitif puis moteur, extensive, confluente, nerf des mbr, contexte d’une maladie de systèùe (fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, cutanés)
Biopsie pour vascularite ++
Cause:
- vascularite vsx moyens: périartétrite noueuse
- petits vsx: à ANCA, cryoglonulinémie essentielles
- associée à une maladie de système! cryoglobulinémie d’hépatite C, lupus, VIH, polyarthrite rhumatoïde
- diabète, lèpre
ttt: corticoïdes et/ou immunosupresseurs
SLA
Déficit moteur pur, progressif, sd motoneurone périphérique + central
Paralysie des muscle striés et respecte la sensibilité et la musculature lisse innervée par sympathique et parasympathique
- bulbaire: dysarthrie, dysphonie, trouble déglutition
- spinale: déficit moteur pur, non systématisé à une racine nerveuse, tronc et un plexus, unilatéral et distal d’un membre
Diagnostic de SLA
- déficit moteur, amyotrophie, fasciculations (NMp)
- ROT vifs, diffusées polycinétiques, signe Babinski et/ou Hoffmann et/ou réflexe masséterin (augmentation tonus spastique, élastique) (NMc)
- ABSENCE troubles sphinctériens, sensitifs, cérébelleux, oculomoteurs
Evolution et ttt de la SLA
Imprévisible, Tétraparésie, décès par atteinte respiratoire
Ttt:
- riluzole -> surveillance biologique
- symptomatique: troubles humeur, crampes, spasticité, douleurs, hypersalivation, rire et pleurs spasmodiques
- complications vitales: ttt insuffisance respiratoire et dénutrition
Différencier SLA d’une neuropathie
NMMBC ++++ (Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction): territoire bulbaire épargne, évolution lente, bloc de conduction, distribution tronculaire de l’atteinte
Age de début plus jeune, plus d’hommes
-> ENMG ferra la différenciation
Syndrome tronculaires étagés: existence troubles sensitifs, données ENMG
Neuropathies motrices post-radiques: présence de myokimie lors de ENMG
Neuropathies secondaires au plomb: existence de douleurs abdo, anémie, “main en corne”
Quel examen complémentaire pour la SLA ?
ENMG++: diminution amplitudes PA et vitesse conduction, normalité exploration sensitive
IRM, Bilan biologique, TEP-TDM corps entier
Diagnostic différentiel de la SLA étant des pathologies musculaires et affections motoneurones
Musculaires:
- Myasthénie: examenENMG et positivité des Ac anti-RAch
- Myosite: myopathies acquises de l’adulte, évolution très lente
