4.4 Inleiding in de hemostase Flashcards

1
Q

Wat is de volgorde bij vaatwand schade?

A
  • Vaatwand en endotheel
  • Trombocyten (primaire hemostase)
  • Stollingsfactoren (secundaire hemostase)

Hemostase -> Stoppen bloeding na vaatwand schade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn de functies van endotheel en de vaatwand?

A
  • Anticoagulante rol
  • Procoagulante rol
  • Na trauma: Vasoconstrictie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de anticoagulante rol van endotheel?

A
  • Barrière bloedstroom en subendotheel
  • Productie van stollingsremmers
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de procoagulente rol van endotheel?

A

Secretie van Von Willebrand factor

Von Willebrand factor zit opgeslagen in de Weibel-Palade bodies in het endotheel en kan bij schade uitgescheiden worden (ER -> Golgi -> Weibel-Palade -> Exocytose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hoe zorgen bloedplaatjes voor de primaire hemostase?

A
  • Adhesie (hechting van de kapotte vaatwand)
  • Activatie
  • Aggregatie (hechting aan elkaar)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurt er bij de activatie van bloedplaatjes?

A

De vormverandering van plakje naar voorwerp met wat uitsteeksels zodat het beter kan binden aan elkaar en aan de wand.

Ze kunnen binden aan veel receptoren:
- Collageen
- VWF
- Thrombine
- FIbrinogeen VWF
- ADP (NSAID, clopidogrel beïnvloeden de bloedplaatjes functie)
- Epinefrine
- TxA2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat activeren de bloedplaatjes?

A

Antagonisten op de bloedplaatjes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn de kenmerken van Von Willebrand factor?

A
  • Opgeslagen in het endotheel (Weibel-Palade)
  • Komt vrij bij schade
  • Dient als lijm voor trombocyten
  • Dragereiwit van Factor VIII
  • Meest voorkomende bloedingsziekte (slijmvliesbloedingen/blauwe plekken)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat kan er gebeuren bij te weinig von Willebrand factor en/of te weinig trombocyten?

A

Bloedingsneigingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat kan er gebeuren bij teveel von Willebrand factor en/of te veel trombocyten?

A

Hogere kans op hart- en vaatziektes (door makkelijker stollen van bloed)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de secundaire hemostase?

A

De trombose ophoping wordt verstevigd door een fibrinedraden-netwerk. De stollingscascade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Waar worden de stollingsfactoren gemaakt?

A

In de lever

Maak genoeg trombine, zodat je fibrine kunt maken en genoeg fibrinedraden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke stollingsfactoren zijn afhankelijk van vitamine K?

A
  • Factor II, VII, IX en X
  • Proteïne S en C

Met Vitamine K antagonist kan je de bloedstolling remmen (bloedverdunners)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is de belangrijkste start van de secundaire hemostase?

A

Tissue factor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is de tissue factor?

A

Cascade van enzymactiviteit in de aanwezigheid van Ca en fosfolipiden -> Rustende stollingsfactoren worden geactiveerd door het contactoppervlakte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is het doel van stollingsfactoren?

A

Om fibrine te verkrijgen (stabiliseren van bloedplaatjes plug)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn de stollingsremmers en waarvoor dienen ze?

A
  • TFPI, APC en Proteïne S en anti-thrombine

Ze zorgen er dat er niet teveel stolling plaatsvindt (controle secundaire hemostase)

18
Q

Wat is de werking van plasmine?

A

Het knipt fibrine na aanmaak door D-dimeren, zodat het stolsel weer oplost

Plasminogeen -> Plasmine onder invloed van plasminogeen activator

Transexaminezuur werkt op de werking van plasmine en zorgt dat er geen fibrine afbraak kan plaatsvinden

19
Q

Wat zijn de symptomen van bloedingsneigingen?

A
  • Spontaan blauwe plekken
  • Gewrichtsbloedingen
  • Bloedingen bij operaties/kiesextracties
  • Veel menstruatiebloed
  • Slijmvliesbloedingen
  • Petechiën
20
Q

Wat kan er worden getest voor de werking van primaire hemostase?

A
  • Aantal en functie van de trombocyten
  • Hoeveelheid en activiteit van von Willebrand factor
21
Q

Wat kan er worden getest voor de werking van de secundaire hemostase?

A
  • Fibrinevorming door stollingsfactoren (PT en aPTT)
  • Leverfuncties
  • Vitamine K
22
Q

Welke stollingsfactor is te weinig aanwezig bij een normale aPTT en verlengde PT?

A

Factor VII

23
Q

Welke stollingsfactor is te weinig aanwezig bij een verlengde aPTT en normale PT?

A

Factor VIII, IX en XI

24
Q

Wat zijn de verschillende soorten stoornissen in de primaire hemostase?

A

Verworven:
- Trombocytopathie (medicatie: NSAIDs, ascal kan ook hiervoor zorgen)
- Trombopenie

Aangeboren:
- Ziekte van von Willebrand

25
Q

Wat zijn de verschillende soorten stoornissen in de secundaire hemostase?

A

Verworven:
- Door medicatie (Vitamine K antagonisten, DOACs)
- Leverfalen
- Vitamine K deficiëntie

Aangeboren:
- Hemofilie A
- Hemofilie B

26
Q

Hoe hoog is de bloedingsneiging bij hemofilie?

A

Afhankelijk van de ernst:
- <40% mild
- <5% matig ernstig
- <1% ernstig

Vanaf matig ernstig kans op spontane bloedingen

27
Q

Bij wie komt hemofilie eigenlijk alleen maar voor?

A

Bij mannen, X-gebonden ziekte

28
Q

Wat is het verschil tussen hemofilie A en B?

A
  • Hemofilie A: Tekort aan factor VIII
  • Hemofilie B: Tekort aan factor IX
29
Q

Wat zijn symptomen van (matig) ernstig hemofilie?

A
  • Gewrichtsbloedingen
  • Spierbloedingen
  • Hersenbloedingen
  • Bloedingen na operaties
  • Bloeding na het prikken
30
Q

Wat is het gevaar van gewrichtsbloedingen?

A

Bij het te vaak optreden kan er ook gewrichtsschade optreden

31
Q

Hoe wordt hemofilie behandeld?

A
  • Toedienen van stollingsfactoren voor tijdelijke vervanging: FVIII of FIX (IV), DDAVP (milde vorm), Transexamienzuur (remt fibrinolyse af), emicizumab (patiënt doet dit zelf)
  • Profylactisch
  • Therapeutisch
  • Gentherapie
32
Q

Wat is het verloop van fibrinolyse (afbreken van fibrine)?

A

Plasminogeen wordt omgezet tot plasmine door tPA -> Fibrine wordt geknipt tot D-dimeren (FDP)

33
Q

Wat is het proces van PT?

A

Factor VIIa wordt omgezet tot Factor Xa en Factor Va -> Zorgt voor trombonine -> Fibrine

34
Q

Wat is het proces van aPTT?

A

Co-factor PK activeert factor XIIa -> Activeert factor VXIa -> Activeert factor IXa en factor VIIIa -> Activeert factor Xa en factor Va -> Trombonine -> Fibrine

35
Q

Wat zijn de routes van stollingsfactor activatie?

A
  • XII -> XI -> XI -> X -> Trombonine -> XIII en fibrine
  • Tissue factor (VII) -> X -> trombonine -> XIII en fibrine
36
Q

Welke 3 belangrijke factoren van hemostase zijn er?

A
  • Lokaal -> Alleen op plek van schade
  • Tijdsbepalend -> Onmiddellijk response na schade
  • Gebalanceerd -> Voldoende, maar niet excessief
37
Q

Waaruit bestaat de Hemostase uit?

A
  • Bloedcomponenten (eiwitten & cellen)
  • Bloedflow
  • Vaatwand (endotheel)
38
Q

Welke types van de ziekte van von Willebrand zijn er?

A

Type 1: Verminderd vWF
Type 2: Niet goed werkend vWF
Type 3: Geen vWF

Fout in afbraak, secretie of aanmaak

39
Q

Hoe wordt de ziekte van von Willebrand behandeld?

A

Het is vaak type afhankelijk
- VWF/FVIII concentraat toedienen (Intraveneus)
- DDAVP (Intraveneus/intranasaal)
- Tranexaminezuur (Remt fibrinolyse)

40
Q

Hoe komt de stolling op gang?

A

Een inactief zymogeen wordt omgezet naar een active enzym door een co-factor