4. Raynaud, sclérodermie, polymyosite/dermatomyosite Flashcards
Qu’est-ce que le phénomère de Raynaud ?
changement de couleur épisodique des extrémités précipitée par le droit ou les émotions fortes
Quelle est la physiopathologie du Raynaud ?
hypersensibilité des vaisseaux → vasoconstriction
Quelle sont les 3 phases du Raynaud ?
- blanc : ischémie
- bleu : cyanose
- rouge : hyperhémie
Quelle phase est la plus dangereuse dans le Raynaud ?
la blanche à cause de l’ischémie
Quelles sont les 2 classifications de Raynaud ?
primaire : pas de maladie sous-jacente
secondaire : associé à collagénose
Quelles sont les caractéristiques du Raynaud primaire ?
- femme
- 20ans
- symétrique
- pouce épargné
- pas d’ischémie
- pas d’ACVON
- ANA négatif
- cappilaroscopie normale
Quelles sont les caractéristiques du Raynaud secondaire ?
- > 40ans
- asymétrique
- intense
- signes/sx connectivites
- asymétrie de pouls/TA
- pouce atteint
- lésions ischémiques
- ACVONS
- ANA et Ac positifs
- capillaroscopie anormale
Que signifie ACVON ?
anomale capillaire visibles à l’oeil nu
sur les ongles
Nommez des causes scondaires de Raynaud.
V/F
On n’investigue pas un Raynaud si la HMA/EP sont normaux.
Vrai
simple suivi q2-5ans
Si un Raynaud secondaire est suspecté, quelles sont les investigations ?
- FSC
- VS
- créatinine et SMU
- enzymes hépatiques
- TSH
- ANA
- Ac spécifiques selon clinique
Quel est le traitement non-pharmacologique du Raynaud ?
- arrêt tabagique
- protection du froid
- adaptation de l’emploi
- enlever Rx vasoconstricteurs
Quel est le traitement pharmacologique du Raynaud ?
- vasodilatateurs (BCC, nitro, iPDE5)
- antiplaquettaire (aspirine)
Quelle est la principale complication du Raynaud ?
ulcère ischémique
Comment traite-t-on les ulcères ischémique compliqués du Raynaud ?
gangrène et ulcères infectés
- ATB
- débridement
- prostaglandines
- injection botox
- sympathectomie digitale
- amputation
Quelle est la classificaiton de la SCs ?
sclérodermie systémique
- localisée : juste cutané
- systémique : atteinte organes internes (limitée ou diffuse)
Quelles sont les types de SCs localisée ?
- morphée
- linéaire
- coup de sabre
Quelles sont les types de SCs systémique ?
- diffuse : étendue proximale touche le tronc, phase précose oedèmateuse
- limitée : CREST : clacinose-Raynaud-oesophagealDismotility-sclérodactylie-télangiectasies
Quelle est la présentation clinique du SCs ?
- induration de la peau
- changements dégénératifs et fibreux
- prédominance des atteintes systémiques (fibrose poumon=diffuse, HTP=limitée, rénale=diffuse)
Quelle est la physiopathologie du SCs ?
- prédisposition génétique
- déclencheur
- stress oxydatif → radicaux libres → anomalies endothéliales et inflammation périvasculaire
- mort des cellules endothéliales → inflammation → prolifration fibroblastes et cellules musculaires lisses
- épaississement de paroi vasculaire
- controle anormale de vasoconstruction
- ischémie tissulaire
- augmente stress oxidatif
- perpétue inflammation
- synthèse accrue collagène → fibrose
Comment la SCs affecte ce système : peau ?
- indurée, fixe
- prurit, oedème cutané
- hypo/hyperpigmentation
- perte des poils
- diminution de sudation
Comment la SCs affecte ce système : vaisseaux ?
- Raynaud >95%
- ACVON
- télangiectasies
Comment la SCs affecte ce système : articulations/muscles ?
- arthralgies, arthrite symétrique
- contractures
- atrophie musculaire
- myosite
Comment la SCs affecte ce système : GI ?
- pyrosys et RGO
- malabsorption intestinale
- incontinence fécale
Comment la SCs affecte ce système : poumons ?
- fibrose des bases (forme diffuse)
- HTP (forme limitée)
Comment la SCs affecte ce système : coeur ?
- épanchement péricardique
- péricardite constrictive / tamponnade
- fibrose myocardique
Comment la SCs affecte ce système : reins ?
crise rénale sclérodermique :
- HTA
- IR
- microangiopathie thrombotique
hospitaliser, contrôler TA avec IECA
Quelles sont les investigations de la SCs ?
- FSC
- créatinine
- bilan hépatique
- CK
- anomalies inflammatoires
- FAN(ANA)
- Ac anti-Scl
- Ac anti-centromètre
Quel est le traitement de la SCs ?
- MTX/mycophenolate : peau et MSK
- vasodilatateurs : Raynaud
- IECA : crise rénale sclérodermique
- cyclophosphamide/mycophenolate : fibrose pulmonaire
- clinique d’HTP
traiter selon les symptomes
Quelle est l’évolution de la SCs ?
- amélioration cutanée diffuse spontanée en 2ans
- morbide>mortel
- mortalité reliée à atteinte pulmonaire et rénale
Quelle est l’atteinte musculaire en PM/DM ?
- myalgie, fatigabilité, faiblesse
- prédominance proximale
- symétrique
- difficulté à lever chaise ou monter escaliers
- insidieux ou aigu
Nommez des symptômes de PM/DM ?
- signe du chale
- érythème périunguéal
- signe du V
- capillaires périunguéaux dilatés
- rash héliotrope
- papules de Gottron
- fibrose pulmonaire
- Raynaud
- etc
Quelles sont les investigations pertinentes pour la PM/DM ?
polymyosite/dermatomyosite
- bilan de base
- CK
- AST/ALT
- FAN
- panel ENA
- IRM musculaire
- EMG
- biopsie musculaire (objective infiltrat lymphocytaire)
- rechercher néoplasie
