4. LED (lupus érythémateux disséminé) Flashcards
Quel rash est observable en LED ?
rash photosensible
Qu’est-ce que le LED ?
maladie inflammatoire chronique avec atteinte multisystémique et présente d’auto-Ac
Quelles sont les variantes de lupus à différencier du LED ?
- lupus discoïde
- LED médicamenteux
- LED associé à déficit du complément
Quels sont les facteurs de risque du LED ?
- génétique
-hormones (9F:1H) - ethnie (noir>asiatique>blanc)
- environnement (soleil, silice)
Quelle est la physiopathologie du LED ?
- dérèglement lymphocytes B et production d’Ac
- formation de complexes immuns
- déposition dans tissus
- activation du complément
- réponse inflammatoire
Qu’est-ce que le rash malaire en LED ?
- 50% des pts LED
- atteinte cunatée aigue
- après exposition solaire
- épargne plis nasogéniens
- en aile de papillon
- disparait sans cicatrice
Qu’est-ce que le rash discoïde en LED ?
- 15% des pts LED
- atteitne cutané chronique
- surtout tête
- plaques surélevées
- hyperkératose
- plugging folliculaire
- guérit avec cicatrice
Décrire les aphtes en LED.
- atteinte cutanée non-spcifiques
- plaques multiples
- palaide, bouche, nez, bilatéral
- indolores
Décrire l’arthrite lupique en LED.
- non-érosive
- 2 articulations ou plus
- arthropathie de Jaccoud
V/F
L’arthropathie de Jaccoud est permanente.
Faux
réversible
Quelles sont les sérosites possibles en LED ?
- pleurite
- péricardite
Décrire les atteintes neurologiques en LED.
- convulsions
- psychose
- et bien plus
Décrire la néphrite lupique en LED.
- augmentation créatinine
- protéinurie persistante >500mg/j
- cylindrurie
Quelle est la manifestations la plus grave et importante à traiter du LED ?
néphrite lupique
Quelles sont les atteintes hématologiques du LED ?
- anémie hémolytique
- leucopénie <4000
- thrombopénie <100000
Qu’est-ce que le syndrome anti-phospholipides (SAPL) en LED ?
complication auto-immune catastrophique du LED, qui doit inclure 1 critère clinique et 1 critère immunologique
Quels sont les critères cliniques du syndrome anti-phospholipides (SAPL) ?
- thrombose
- 3 perte embryonnaire conséctive
- perte foetale >10sem
- prématurité <34sem
Quels sont les critères immunologiques du syndrome anti-phospholipides (SAPL) ?
présence d’un :
- anticoagulant lupique
- Ac anti-cardiolipides
- Ac anti-b2glycoprotéine
si positif, répéter à 12sem
Quelles sont les atteintes immunologiques associées au LED ?
- ANA
- anti-dsDNA
- anti-Smith
- anti-phospholipides (anticardiolipines, antib2glycoprotéine, anticoagulant lupique)
Qu’est-ce que le ANA (FAN) ?
auto-Ac contre protéines nucléaires et cytoplasmiques, détectable en immunifluorescence directe
Quelle proportion des LED présentent l’Ac ANA ?
presque 100%
V/F
Un ANA positif signifie un LED.
non, 5% de la population générale seront positif
Un patient se présente et dit être atteint de PM/DM, mais ses dosages de FAN(ANA) sont négatifs. Que retrouveront-nous dans non sang ?
un Ac spécifique au PM/DM
Quels sont les 2 résultats de laboratoire importants pour le FAN(ANA) en immunofluorescence ?
facteur anti nucléaire
- titre dilutionnel
- motif : homogène, moucheté, nucléolaire, centrométrique
Quel est le motif immunofluorescent du lupus ?
FAN homogène
V/f
Il est recommandé de ne pas doser le FAN chez les patients asymptomatiques.
Vrai
- plusieurs conditions peuvent le rendre + sans être une collagénose
- certains sont positifs de base, surtout les vieux
- dosage asx = surtraitement et surutilisation d’examens inutiles
Patient A se présente avec douleur diffuse et fatigue
Patient B se présente avec érythème malaire et polyarthrite symétrique
Patient C se présente avec photosensibilité et aphtes.
Lequel ou lesquels ferez-vous doser les FAN(ANA) ?
B
Que comprend la prise en charge non-pharmacologique du LED ?
Éducation : à
- adhérence tx
- photoprotection
- arrêt tabac
- vax
- FR cardio-vasc
Considérations reproducives :
- contraception et Ac-anti-phospholipides
- tératogénéité
- rémission 6mois avant concevoir)
Que comprend la prise en charge pharmacologique du LED ?
- antimalariques (hydropxychloroquine)
- AINS
- prednisone
- immunosuppresseurs
Quels sont les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour le LED ?
- méthotrexate
- azathioprine
- cyclophosphamide
- mycophenolate
- cyclosporine
- rituximab
ils sont non-spécifiques
Que lest le seul traitement spécifique pour le LED ?
belimubab - benlysta®
Ac contre cytokine qui stimule les lymphocytes B
Quel est le mécanisme d’action du belimubab ?
- Ac contre cytokine BLyS
- se lie au BLyS soluble
- induit apoptose des lymphocytes B
- réduit différenciation des lymphocytes B en plasmocytes producteurs d’anticorps anti-soi
25000$/année
Comment se développe le dommage dans le LED ?
dommage cumulatif au fil des crises dans le temps
le traitement diminue la fréquence des crises sont réduit la somme des dommages à long terme
Quel est le pronostic du LED ?
- dépend des organes atteints (ex. rein=mauvais)
- précoce si infection ou maladie très active
