23 - Distúrbios da Hemostasia e Trombose Flashcards
As causas de hemólise não imune são divididas em congênitas e adquiridas. Exemplos dessa última são: hiperesplenismo, SHU e hemoglobinúria paroxística noturna. Cite exemplos de congênitas.
- esferocitose(defeito na membrana)
- deficiência G6PD(enzimático)
- anemia falciforme(hb)
- talassemia(hb)
Verdadeiro ou falso. “No quadro de hemoglobinúria paroxística noturna observa-se hemólise, pancitopenia e trombose.”
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso. “O paciente com esferocitose não produz espectrina e anquirina e, com isso, há uma alteração na membrana.”
Verdadeiro
Na eletrofororese da anemia falciforme o que é observado em relação à HbS?
> 85-90%
Qual o agente predominante da osteomielite no paciente com Anemia Falciforme?
Salmonela
Cite uma possível manifestação da anemia falciforme em criança de 6 meses a 3 anos
Dactilite
Paciente com indicação para uso de hidroxiureia na anemia falciforme inclui: múltiplas crises álgicas(> ou = 3/ano), síndrome torácica aguda, AVE, anemia grave sintomática e assintomáticos dos 9-18 meses. O que justifica sua utilização?
Hidroxiureia aumenta a HbF e, com isso, previne o afoiçamento das hemácias
O TAP é para avaliar qual via da coagulação?
Extrínseca
VR: 10 s
O PTTa é para avaliar qual via da coagulação?
Intrínseca
VR:30 s
Qual a principal causa de trombocitopenia por droga?
Heparina
Como geralmente é o quadro de PTI?
Plaquetopenia e “mais nada”
Geralmente como é o tratamento da PTI?
Observação
Qual a conduta para paciente com PTI apresentando < 20 mil plaquetas ou < 30 mil plaquetas com sangramento?
Corticoide VO(prednisona 1-2 mg/kg/dia)
Qual a conduta para paciente com PTI apresentando sangramento grave(SNC,GI)?
Corticoide IV + Ig polivalente IV(em casos extremos: plaquetas)
Refratários: esplenectomia/ rituximab
Cite as principais características da PTT.
“PENTA”
Plaquetopenia Esquizócitos Neurológicas Temperatura elevada Anúria
Qual o tratamento para a PTT?
Plasmaférese
Não repor plaquetas porque intensificaria a trombose
Qual o achado permite o diagnóstico na PTT em 50% dos casos?
Depósitos hialinos subendoteliais
Cite um importante diagnóstico diferencial para a PTT.
Síndrome hemolítica urêmica
Qual a etiologia da PTT?
Redução da protease ADAMTS 13
Qual a etiologia da Síndrome Hemolítica Urêmica?
E.coli 157:OH7
Qual o distúrbio hereditário mais comum da Hemostasia?
Doença de Von Willebrand
A doença de Von Willebrand apresenta 3 tipos. A tipo 1 é a mais comum e apresenta exames normais. O tipo 2 apresenta um distúrbio qualitativo(elevação do TS), enquanto a tipo 3 apresenta redução intensa com TS e PTTa alargado. O tipo 3 está relacionado a perda de qual fator?
8
Qual o tratamento inicial da doença de Von Willebrand?
Desmopressina(DDAVP)
Quais as opções terapêuticas para os pacientes graves que tenham a doença de Von Willebrand?
- Fator 8
- Crioprecipitado
- Plasma
Quanto à coagulação, quais são os fatores vitamina K dependentes?
2,7,9 e 10
Qual a relação entre o Warfarin e os fatores vitamina K dependentes?
O warfarin diminui esses fatores
Qual a relação entre o warfarin(cumarínico) e as proteínas C e S?
Ele diminui as proteínas, podendo ter efeito pró- trombótico e por isso deve ser iniciado junto com a heparina
Qual a ação das proteínas C e S no organismo?
Anticoagulantes endoógenos
A Hemofilia A está relacionada a qual fator da coagulação?
8
A Hemofilia B está relacionada a qual fator da coagulação?
9
A Hemofilia C está relacionada a qual fator da coagulação?
11
Qual a ação da Heparina?
Potencializa a ação da antitrombina III
Paciente com sangramento e valores normais de TAP e PTTa. Nesse caso, deve ser considerado qual fator?
13 que estabiliza a rede de fibrina e não faz parte da via intrínseca nem extrínseca
Quem é o fator 1 da coagulação?
Fibrinogênio
Quem é o fator 2 da coagulação?
Protrombina
Qual heparina tem maior risco de ocorrência de Trombocitopenia induzida por heparina?
Heparina não fracionada
Qual a trombofilia hereditária mais comum?
Fator V de Leiden(resistência à proteína C)
Como se encontram o PTTa e o Tempo sangramento na Doença de Von Willebrand?
Alargado e aumentado.
O PTTa encontra-se alargado porque a deficiência do fator de Von Willebrand impede o fator VIII de ser degradado. Como ele está em condições diminuídas, o fator VIII acaba sendo consumido e o PTTa alarga.
A elevação do tempo de sangramento denota que o problema é na hemostasia primária.
Na hemofilia A ocorre deficiência de qual fator?
VIII
Na Hemofilia C, ocorre deficiência de qual fator?
XI
Cite uma tríade clássica da Hemofilia C?
“3Hs”
Hemorragias
Hematomas
Hemartroses
A Trombastenia de Glanzmann consiste em um defeito qualitativo das plaquetas, com deficiência de que glicoproteína?
GPIIbIIIa e consequente prejuízo à agregação plaquetária. Não ocorre alargamento do PTTa
O crioprecipitado contém qual fator?
Fator VIII
A rivaroxabana e apixabana é um antagonista direto de qual fator?
Xa
A Dabigatrana é um antagonista direto da:
Trombina
Qual a relação entre a desmopressina e o fator VIII?
A desmopressina é capaz de aumentar a atividade do fator VIII
Como se dá o diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica?
3 elementos da Pêntade:
- Febre
- Lesão renal aguda
- Encefalopatia
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos no sangue periférico)
Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica aguda?
Redução da atividade da enzima ADAMST-13 que age sobre o fator de Von Willebrand, clivando-o em monômeros.
Como ela está reduzida, os fatores de Von Willebrand permanecem polimerizados e em abundância, levando à ativação plaquetária, que, por sua vez, ocasiona trombose microvascular disseminada.
Qual a principal coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X?
Hemofilia A
