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CLÍNICA MÉDICA > 23 - Distúrbios da Hemostasia e Trombose > Flashcards

23 - Distúrbios da Hemostasia e Trombose Flashcards

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1
Q

As causas de hemólise não imune são divididas em congênitas e adquiridas. Exemplos dessa última são: hiperesplenismo, SHU e hemoglobinúria paroxística noturna. Cite exemplos de congênitas.

A
  • esferocitose(defeito na membrana)
  • deficiência G6PD(enzimático)
  • anemia falciforme(hb)
  • talassemia(hb)
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Q

Verdadeiro ou falso. “No quadro de hemoglobinúria paroxística noturna observa-se hemólise, pancitopenia e trombose.”

A

Verdadeiro

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3
Q

Verdadeiro ou falso. “O paciente com esferocitose não produz espectrina e anquirina e, com isso, há uma alteração na membrana.”

A

Verdadeiro

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4
Q

Na eletrofororese da anemia falciforme o que é observado em relação à HbS?

A

> 85-90%

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5
Q

Qual o agente predominante da osteomielite no paciente com Anemia Falciforme?

A

Salmonela

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6
Q

Cite uma possível manifestação da anemia falciforme em criança de 6 meses a 3 anos

A

Dactilite

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7
Q

Paciente com indicação para uso de hidroxiureia na anemia falciforme inclui: múltiplas crises álgicas(> ou = 3/ano), síndrome torácica aguda, AVE, anemia grave sintomática e assintomáticos dos 9-18 meses. O que justifica sua utilização?

A

Hidroxiureia aumenta a HbF e, com isso, previne o afoiçamento das hemácias

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8
Q

O TAP é para avaliar qual via da coagulação?

A

Extrínseca

VR: 10 s

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9
Q

O PTTa é para avaliar qual via da coagulação?

A

Intrínseca

VR:30 s

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10
Q

Qual a principal causa de trombocitopenia por droga?

A

Heparina

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11
Q

Como geralmente é o quadro de PTI?

A

Plaquetopenia e “mais nada”

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12
Q

Geralmente como é o tratamento da PTI?

A

Observação

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13
Q

Qual a conduta para paciente com PTI apresentando < 20 mil plaquetas ou < 30 mil plaquetas com sangramento?

A

Corticoide VO(prednisona 1-2 mg/kg/dia)

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14
Q

Qual a conduta para paciente com PTI apresentando sangramento grave(SNC,GI)?

A

Corticoide IV + Ig polivalente IV(em casos extremos: plaquetas)

Refratários: esplenectomia/ rituximab

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15
Q

Cite as principais características da PTT.

A

“PENTA”

Plaquetopenia 
Esquizócitos 
Neurológicas 
Temperatura elevada 
Anúria
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16
Q

Qual o tratamento para a PTT?

A

Plasmaférese

Não repor plaquetas porque intensificaria a trombose

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17
Q

Qual o achado permite o diagnóstico na PTT em 50% dos casos?

A

Depósitos hialinos subendoteliais

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18
Q

Cite um importante diagnóstico diferencial para a PTT.

A

Síndrome hemolítica urêmica

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19
Q

Qual a etiologia da PTT?

A

Redução da protease ADAMTS 13

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20
Q

Qual a etiologia da Síndrome Hemolítica Urêmica?

A

E.coli 157:OH7

21
Q

Qual o distúrbio hereditário mais comum da Hemostasia?

A

Doença de Von Willebrand

22
Q

A doença de Von Willebrand apresenta 3 tipos. A tipo 1 é a mais comum e apresenta exames normais. O tipo 2 apresenta um distúrbio qualitativo(elevação do TS), enquanto a tipo 3 apresenta redução intensa com TS e PTTa alargado. O tipo 3 está relacionado a perda de qual fator?

A

8

23
Q

Qual o tratamento inicial da doença de Von Willebrand?

A

Desmopressina(DDAVP)

24
Q

Quais as opções terapêuticas para os pacientes graves que tenham a doença de Von Willebrand?

A
  • Fator 8
  • Crioprecipitado
  • Plasma
25
Q

Quanto à coagulação, quais são os fatores vitamina K dependentes?

A

2,7,9 e 10

26
Q

Qual a relação entre o Warfarin e os fatores vitamina K dependentes?

A

O warfarin diminui esses fatores

27
Q

Qual a relação entre o warfarin(cumarínico) e as proteínas C e S?

A

Ele diminui as proteínas, podendo ter efeito pró- trombótico e por isso deve ser iniciado junto com a heparina

28
Q

Qual a ação das proteínas C e S no organismo?

A

Anticoagulantes endoógenos

29
Q

A Hemofilia A está relacionada a qual fator da coagulação?

A

8

30
Q

A Hemofilia B está relacionada a qual fator da coagulação?

A

9

31
Q

A Hemofilia C está relacionada a qual fator da coagulação?

A

11

32
Q

Qual a ação da Heparina?

A

Potencializa a ação da antitrombina III

33
Q

Paciente com sangramento e valores normais de TAP e PTTa. Nesse caso, deve ser considerado qual fator?

A

13 que estabiliza a rede de fibrina e não faz parte da via intrínseca nem extrínseca

34
Q

Quem é o fator 1 da coagulação?

A

Fibrinogênio

35
Q

Quem é o fator 2 da coagulação?

A

Protrombina

36
Q

Qual heparina tem maior risco de ocorrência de Trombocitopenia induzida por heparina?

A

Heparina não fracionada

37
Q

Qual a trombofilia hereditária mais comum?

A

Fator V de Leiden(resistência à proteína C)

38
Q

Como se encontram o PTTa e o Tempo sangramento na Doença de Von Willebrand?

A

Alargado e aumentado.

O PTTa encontra-se alargado porque a deficiência do fator de Von Willebrand impede o fator VIII de ser degradado. Como ele está em condições diminuídas, o fator VIII acaba sendo consumido e o PTTa alarga.

A elevação do tempo de sangramento denota que o problema é na hemostasia primária.

39
Q

Na hemofilia A ocorre deficiência de qual fator?

A

VIII

40
Q

Na Hemofilia C, ocorre deficiência de qual fator?

A

XI

41
Q

Cite uma tríade clássica da Hemofilia C?

A

“3Hs”

Hemorragias
Hematomas
Hemartroses

42
Q

A Trombastenia de Glanzmann consiste em um defeito qualitativo das plaquetas, com deficiência de que glicoproteína?

A

GPIIbIIIa e consequente prejuízo à agregação plaquetária. Não ocorre alargamento do PTTa

43
Q

O crioprecipitado contém qual fator?

A

Fator VIII

44
Q

A rivaroxabana e apixabana é um antagonista direto de qual fator?

A

Xa

45
Q

A Dabigatrana é um antagonista direto da:

A

Trombina

46
Q

Qual a relação entre a desmopressina e o fator VIII?

A

A desmopressina é capaz de aumentar a atividade do fator VIII

47
Q

Como se dá o diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica?

A

3 elementos da Pêntade:

  1. Febre
  2. Lesão renal aguda
  3. Encefalopatia
  4. Plaquetopenia
  5. Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos no sangue periférico)
48
Q

Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica aguda?

A

Redução da atividade da enzima ADAMST-13 que age sobre o fator de Von Willebrand, clivando-o em monômeros.
Como ela está reduzida, os fatores de Von Willebrand permanecem polimerizados e em abundância, levando à ativação plaquetária, que, por sua vez, ocasiona trombose microvascular disseminada.

49
Q

Qual a principal coagulopatia hereditária ligada ao cromossomo X?

A

Hemofilia A

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