21 - Pancitopenias Flashcards
Qual o aumento esperado na hemoglobina para 01 concentrado de hemácias?
1 g/dL
Qual a indicação para transfusão de hemácias?
Hb < 10 g/dL nos sintomáticos ou comorbidades
Qual o aumento esperado para cada unidade de plaquetas?
10.000
Como calcular a unidade de plaquetas a ser transfundida?
Geralmente 1 unidade para cada kg do paciente
Cite uma indicação para transfusão de plaquetas.
Plaquetas < 10.000 pelo risco de sangramento espontâneo no SNC
Existem 2 situações em que há plaquetopenia, todavia não se deve indicar a transfusão de plaquetas. Quais são elas?
- PTT: púrpura tormbocitogênica trombótica
* PTI: púrpura trombocitogênica idiopática
Qual a conduta diante da PTT?
Plasmaférese
Qual a conduta para a PTI?
Corticoterapia
Qual a definição para a neutropenia grave?
Neutrófilos < 500 e
febre > ou = 38,5º C
Qual a conduta diante da uma neutropenia grave?
- Colher culturas
- Radiografia de tórax
- Betalactâmico com ação anti-pseudomonas(cefepime)
Caso tenha evidência de MRSA(mucosite, cateter infectado, celulite): + vancomicina
Qual a conduta para um paciente com neutropenia grave que, apesar de todo o tratamento instituído, continua com febre há mais de 4-7 dias?
Acrescentar antifúngico: Anfotericina B, caspofungina ou variconazol
Na avaliação do aspirado da medula óssea, observa-se a celularidade classificando didaticamente em “medula óssea vazia” e cheia”. Quais os principais representantes do 1º grupo?
- aplasia
* fibrose da medula
Qual o quadro clínico esperado para a Fibrose de medula óssea?
Pancitopenia +
“Megalias”(espelho, hepato, linfonodo)
O achado no sangue periférico de hemácias em lágrima(dacriócitos) e leucoeritroblastose leva à qual hipótese diagnóstica?
Fibrose de medula óssea
Qual a denominação para a fibrose de medula óssea primária?
Metaplasia mieloide agnogênica
Qual a denominação para a Fibrose de medula óssea secundária?
Mieloftise
Qual o tratamento para a fibrose de medula óssea?
Suporte
Qual o quadro clínico do paciente com Aplasia da Medula óssea?
Pancitopenia
Na aplasia da medula óssea ocorre lesão em qual célula?
Célula tronco
Qual o achado característico na biópsia de medula no paciente com aplasia na médula óssea?
Hipocelularidade com infiltração gordurosa
Qual o tratamento empregado no paciente < 45 anos com aplasia de médula óssea?
Transplante alogênico de medula óssea
Qual o tratamento empregado para o paciente com > 45 anos e aplasia de medula óssea?
Imunossupressão
Paciente idoso com citopenias, células anormais(sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos com < 20% de blastos na medula óssea apresenta qual diagnóstico?
Mielodisplasia
Como diferenciar a leucemia aguda da mielodisplasia?
Na Leucemia aguda encontra-se > 20% de blastos na medula óssea, enquanto na mielodisplasia encontra-se < 20% de blastos na medula óssea
Quais os tratamentos possíveis para a mielodisplasia?
Geralmente suporte.
Em alguns casos quimioterapia e outros transplante da medula óssea.
O que ocorre na leucemia aguda?
Bloqueio da maturação das células da medula óssea(blastos)
O que são os cloromas na leucemia mieloide aguda(LMA)?
Metástase blástica localizada
Qual a morfologia dos blastos que é patognomônica na leucemia mieloide aguda?
Bastonetes de Auer
Qual a citoquímica dos blastos na LMA?
Mieloperoxidase ou Sudan Black
Qual a imunofenotipagem dos blastos na LMA?
CD 34,33,13,14
Qual à citogenética dos blastos na LMA?
t(8,21); t(15,17); inv/del 16
A LMA M0 que apresenta um prognóstico ruim tem qual denominação?
LMA indiferenciada
Como é chamada o subtipo M1 da LMA?
LMA com diferenciação mínima
Apresenta prognóstico ruim
Qual o subtipo mais comum da LMA?
M2: Leucemia Mieloblástica Aguda
Qual o subtipo da LMA que apresenta o melhor prognóstico(chance de cura > 90%) e está associada à CIVD?
M3: Leucemia Promielocítica Aguda
O que os subtipos M4(leucemia mielomonocítica aguda) e M5(leucemia monocítica aguda) apresentam em comum?
Hiperplasia gengival
Verdadeiro ou falso. “Os subtipos M5 e M6 da LMA são Eritroleucemia Aguda e Leucemia Megacariócita Aguda, respectivamente.”
Verdadeiro
Qual o tratamento para a LMA subtipo M3(Leucemia Promielocítica Aguda)?
Ácido transretinóico(ATRA)
Excetuando-se o M3, qual o tratamento empregado para a LMA?
Quimioterapia/transplante de MO
Qual o neoplasia mais comum da infância?
Leucemia linfoide aguda(LLA)
Criança com pancitopenia, infiltração do SNC e testículo, dor óssea, adenomegalia e > ou = 20% de blastos na medula óssea. Qual o diagnóstico?
LLA
Qual a citoquímica dos blastos na LLA?
PAS positivo
Qual a imunofenotipagem do linfócito B na LLA?
CD 10,19,20
Qual a imunofenotipagem do linfócito T na LLA?
CD 2,3,5
Qual a citogenética da LLA?
t(8,14); t(9,22); t(4,11)
O que é a L1 da LLA? Como é seu prognóstico?
Variante infantil
Bom prognóstico, chance de cura de até 85%
O que é a L2 da LLA? Como é seu prognóstico?
Variante do adulto
Prognóstico ruim
O que é o L3 da LLA?
Burkitt-Like
Qual o tratamento para a LLA?
Quimioterapia
Como se denomina a proliferação desordenada dos granulócitos?
Leucemia Mieloide Crônica
Qual a causa da LMC?
Cromossomo philadelphia
Qual a localização do cromossômica philadelphia?
t(9,22)
Qual o laboratório esperado na LMC?
- leucocitose granulocítica acentuada com desvio para a esquerda;
- fosfatase alcalina;
- leucocitúria baixa
Paciente com anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, com cromossomo philadelphia. Qual o diagnóstico?
LMC
O paciente com LMC evolui para que condição?
LMA
Qual o tratamento da LMC?
Mesilato de imatinibe
Se refratário: transplante de MO
Paciente idoso com quadro de adeno e esplenomegalia, infecções de repetição (principalmente por germes encapsulados), com > 4000 linfócitos B CD 5 também presente na medula apresenta qual diagnóstico?
LLC
Quais doenças autoimunes apresentam associação clássica com a LLC?
- Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
* Anemia Hemolítica autoimune(AHAI)
O tratamento da LLC envolve paliação e quimioterapia. Caso o quadro do paciente esteja associado a PTI ou AHAI, qual medicação deve ser associada?
Corticoide
Verdadeiro ou falso. “Na LLC pode ocorrer transformação em linfoma não Hodgkin agressivo(síndrome de Ritcher).”
Verdadeiro
Paciente com quadro de prurido, esplenomegalia, “pancitose”, síndrome de hipervicosidade e úlcera péptica, pletora facial e eritromelagia. Qual a hipótese diagnóstica?
Policitemia vera
Na suspeita de policitemia vera, qual o primeiro passo?
Estimar a massa eritrocitária com radioisótopo para afastar hemoconcentração
Na suspeita de Policitemia Vera, excluindo-se hemoconcentração qual o próximo passo?
Gasometria arterial para afastar hipoxemia
Qual mutação está associada à Policitemia Vera?
JAK2
Quais as opções terapêuticas para a policitemia vera?
- flebotomias seriadas
- hidroxiureia: em altas doses bloqueia a formação de células sanguíneas
- fósforo radioisótopo
Qual as causas mais comuns de trombocitose?
Reativa a infecções ou neoplasias
Qual o diagnóstico de exclusão em que o quadro clínico inclui plaquetas > 500.000, esplenomegalia, trombose sangramento, eritromelagia e anisocitose plaquetária?
Trombocitemia essencial
Qual o arsenal terapêutico para a Trombocitemia essencial?
- hidroxiureia
- anagrelina(mais plaqueta específica)
- AAS em dose baixa para eritromelagia
Cite uma complicação grave associada ao tratamento com ácido transretinoico(ATRA).
Síndrome retinoide ou síndrome de diferenciação ou síndrome ATRA
Qual a principal mutação genética da policitemia vera?
Gene JAK2