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CLÍNICA MÉDICA > 21 - Pancitopenias > Flashcards

21 - Pancitopenias Flashcards

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1
Q

Qual o aumento esperado na hemoglobina para 01 concentrado de hemácias?

A

1 g/dL

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Q

Qual a indicação para transfusão de hemácias?

A

Hb < 10 g/dL nos sintomáticos ou comorbidades

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3
Q

Qual o aumento esperado para cada unidade de plaquetas?

A

10.000

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4
Q

Como calcular a unidade de plaquetas a ser transfundida?

A

Geralmente 1 unidade para cada kg do paciente

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5
Q

Cite uma indicação para transfusão de plaquetas.

A

Plaquetas < 10.000 pelo risco de sangramento espontâneo no SNC

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6
Q

Existem 2 situações em que há plaquetopenia, todavia não se deve indicar a transfusão de plaquetas. Quais são elas?

A
  • PTT: púrpura tormbocitogênica trombótica

* PTI: púrpura trombocitogênica idiopática

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7
Q

Qual a conduta diante da PTT?

A

Plasmaférese

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8
Q

Qual a conduta para a PTI?

A

Corticoterapia

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9
Q

Qual a definição para a neutropenia grave?

A

Neutrófilos < 500 e

febre > ou = 38,5º C

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10
Q

Qual a conduta diante da uma neutropenia grave?

A
  1. Colher culturas
  2. Radiografia de tórax
  3. Betalactâmico com ação anti-pseudomonas(cefepime)

Caso tenha evidência de MRSA(mucosite, cateter infectado, celulite): + vancomicina

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11
Q

Qual a conduta para um paciente com neutropenia grave que, apesar de todo o tratamento instituído, continua com febre há mais de 4-7 dias?

A

Acrescentar antifúngico: Anfotericina B, caspofungina ou variconazol

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12
Q

Na avaliação do aspirado da medula óssea, observa-se a celularidade classificando didaticamente em “medula óssea vazia” e cheia”. Quais os principais representantes do 1º grupo?

A
  • aplasia

* fibrose da medula

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13
Q

Qual o quadro clínico esperado para a Fibrose de medula óssea?

A

Pancitopenia +

“Megalias”(espelho, hepato, linfonodo)

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14
Q

O achado no sangue periférico de hemácias em lágrima(dacriócitos) e leucoeritroblastose leva à qual hipótese diagnóstica?

A

Fibrose de medula óssea

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15
Q

Qual a denominação para a fibrose de medula óssea primária?

A

Metaplasia mieloide agnogênica

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16
Q

Qual a denominação para a Fibrose de medula óssea secundária?

A

Mieloftise

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17
Q

Qual o tratamento para a fibrose de medula óssea?

A

Suporte

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18
Q

Qual o quadro clínico do paciente com Aplasia da Medula óssea?

A

Pancitopenia

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19
Q

Na aplasia da medula óssea ocorre lesão em qual célula?

A

Célula tronco

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20
Q

Qual o achado característico na biópsia de medula no paciente com aplasia na médula óssea?

A

Hipocelularidade com infiltração gordurosa

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21
Q

Qual o tratamento empregado no paciente < 45 anos com aplasia de médula óssea?

A

Transplante alogênico de medula óssea

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22
Q

Qual o tratamento empregado para o paciente com > 45 anos e aplasia de medula óssea?

A

Imunossupressão

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23
Q

Paciente idoso com citopenias, células anormais(sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos com < 20% de blastos na medula óssea apresenta qual diagnóstico?

A

Mielodisplasia

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24
Q

Como diferenciar a leucemia aguda da mielodisplasia?

A

Na Leucemia aguda encontra-se > 20% de blastos na medula óssea, enquanto na mielodisplasia encontra-se < 20% de blastos na medula óssea

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25
Q

Quais os tratamentos possíveis para a mielodisplasia?

A

Geralmente suporte.

Em alguns casos quimioterapia e outros transplante da medula óssea.

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26
Q

O que ocorre na leucemia aguda?

A

Bloqueio da maturação das células da medula óssea(blastos)

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27
Q

O que são os cloromas na leucemia mieloide aguda(LMA)?

A

Metástase blástica localizada

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28
Q

Qual a morfologia dos blastos que é patognomônica na leucemia mieloide aguda?

A

Bastonetes de Auer

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29
Q

Qual a citoquímica dos blastos na LMA?

A

Mieloperoxidase ou Sudan Black

30
Q

Qual a imunofenotipagem dos blastos na LMA?

A

CD 34,33,13,14

31
Q

Qual à citogenética dos blastos na LMA?

A

t(8,21); t(15,17); inv/del 16

32
Q

A LMA M0 que apresenta um prognóstico ruim tem qual denominação?

A

LMA indiferenciada

33
Q

Como é chamada o subtipo M1 da LMA?

A

LMA com diferenciação mínima

Apresenta prognóstico ruim

34
Q

Qual o subtipo mais comum da LMA?

A

M2: Leucemia Mieloblástica Aguda

35
Q

Qual o subtipo da LMA que apresenta o melhor prognóstico(chance de cura > 90%) e está associada à CIVD?

A

M3: Leucemia Promielocítica Aguda

36
Q

O que os subtipos M4(leucemia mielomonocítica aguda) e M5(leucemia monocítica aguda) apresentam em comum?

A

Hiperplasia gengival

37
Q

Verdadeiro ou falso. “Os subtipos M5 e M6 da LMA são Eritroleucemia Aguda e Leucemia Megacariócita Aguda, respectivamente.”

A

Verdadeiro

38
Q

Qual o tratamento para a LMA subtipo M3(Leucemia Promielocítica Aguda)?

A

Ácido transretinóico(ATRA)

39
Q

Excetuando-se o M3, qual o tratamento empregado para a LMA?

A

Quimioterapia/transplante de MO

40
Q

Qual o neoplasia mais comum da infância?

A

Leucemia linfoide aguda(LLA)

41
Q

Criança com pancitopenia, infiltração do SNC e testículo, dor óssea, adenomegalia e > ou = 20% de blastos na medula óssea. Qual o diagnóstico?

A

LLA

42
Q

Qual a citoquímica dos blastos na LLA?

A

PAS positivo

43
Q

Qual a imunofenotipagem do linfócito B na LLA?

A

CD 10,19,20

44
Q

Qual a imunofenotipagem do linfócito T na LLA?

A

CD 2,3,5

45
Q

Qual a citogenética da LLA?

A

t(8,14); t(9,22); t(4,11)

46
Q

O que é a L1 da LLA? Como é seu prognóstico?

A

Variante infantil

Bom prognóstico, chance de cura de até 85%

47
Q

O que é a L2 da LLA? Como é seu prognóstico?

A

Variante do adulto

Prognóstico ruim

48
Q

O que é o L3 da LLA?

A

Burkitt-Like

49
Q

Qual o tratamento para a LLA?

A

Quimioterapia

50
Q

Como se denomina a proliferação desordenada dos granulócitos?

A

Leucemia Mieloide Crônica

51
Q

Qual a causa da LMC?

A

Cromossomo philadelphia

52
Q

Qual a localização do cromossômica philadelphia?

A

t(9,22)

53
Q

Qual o laboratório esperado na LMC?

A
  • leucocitose granulocítica acentuada com desvio para a esquerda;
  • fosfatase alcalina;
  • leucocitúria baixa
54
Q

Paciente com anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, com cromossomo philadelphia. Qual o diagnóstico?

A

LMC

55
Q

O paciente com LMC evolui para que condição?

A

LMA

56
Q

Qual o tratamento da LMC?

A

Mesilato de imatinibe

Se refratário: transplante de MO

57
Q

Paciente idoso com quadro de adeno e esplenomegalia, infecções de repetição (principalmente por germes encapsulados), com > 4000 linfócitos B CD 5 também presente na medula apresenta qual diagnóstico?

A

LLC

58
Q

Quais doenças autoimunes apresentam associação clássica com a LLC?

A
  • Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)

* Anemia Hemolítica autoimune(AHAI)

59
Q

O tratamento da LLC envolve paliação e quimioterapia. Caso o quadro do paciente esteja associado a PTI ou AHAI, qual medicação deve ser associada?

A

Corticoide

60
Q

Verdadeiro ou falso. “Na LLC pode ocorrer transformação em linfoma não Hodgkin agressivo(síndrome de Ritcher).”

A

Verdadeiro

61
Q

Paciente com quadro de prurido, esplenomegalia, “pancitose”, síndrome de hipervicosidade e úlcera péptica, pletora facial e eritromelagia. Qual a hipótese diagnóstica?

A

Policitemia vera

62
Q

Na suspeita de policitemia vera, qual o primeiro passo?

A

Estimar a massa eritrocitária com radioisótopo para afastar hemoconcentração

63
Q

Na suspeita de Policitemia Vera, excluindo-se hemoconcentração qual o próximo passo?

A

Gasometria arterial para afastar hipoxemia

64
Q

Qual mutação está associada à Policitemia Vera?

A

JAK2

65
Q

Quais as opções terapêuticas para a policitemia vera?

A
  • flebotomias seriadas
  • hidroxiureia: em altas doses bloqueia a formação de células sanguíneas
  • fósforo radioisótopo
66
Q

Qual as causas mais comuns de trombocitose?

A

Reativa a infecções ou neoplasias

67
Q

Qual o diagnóstico de exclusão em que o quadro clínico inclui plaquetas > 500.000, esplenomegalia, trombose sangramento, eritromelagia e anisocitose plaquetária?

A

Trombocitemia essencial

68
Q

Qual o arsenal terapêutico para a Trombocitemia essencial?

A
  • hidroxiureia
  • anagrelina(mais plaqueta específica)
  • AAS em dose baixa para eritromelagia
69
Q

Cite uma complicação grave associada ao tratamento com ácido transretinoico(ATRA).

A

Síndrome retinoide ou síndrome de diferenciação ou síndrome ATRA

70
Q

Qual a principal mutação genética da policitemia vera?

A

Gene JAK2

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