VO 8.1 DD immunologie 1 korte casussen Flashcards

1
Q

Waardoor worden wratten met name veroorzaakt?

A

Wratten worden vooral veroorzaakt door virusinfecties.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Waardoor worden recidiverende luchtweginfecties vooral veroorzaakt?

A

Door bacteriën

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn de oorzaken van recidiverende luchtweginfecties?

A
  • Astma
  • Allergieën/ poliepen in holten
  • Anatomische afwijkingen
  • Vreemd lichaam (bij kinderen (aspiratie, object in neus))
  • Cystische fibrose
  • Medicamenteus (immuunsuppressie)
  • Systeemziekten
  • Secundaire immuundeficiëntie (bijvoorbeeld bij nierfalen, leverfalen, gastrointestinaal verlies van eiwitten (antistoffen))
  • Primaire immuundeficiëntie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Welke soorten vaccins zijn er?

A
  • T-cel onafhankelijk antigeen: polysacharide vaccin (pneumovax)
    o Kortlevende plasmacellen zijn hierbij betrokken
  • T-cel afhankelijk antigeen: eiwit of eiwitconjugaat vaccin (actHIB)
    o Langlevende plasmacellen zijn hierbij betrokken, hierbij worden er ook geheugencellen gevormd.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn de belangrijkste antistof deficiënties?

A
  • CVID: gaat over de gehele laatste tak van het immuunsysteem
  • XLA: X-linked agammaglobulinemie: geen gammaglobulinen (geen productie van B-cellen en geen antistoffen)
  • IgA deficiëntie
  • Hyper-IgM syndroom
  • IgG subclass deficiëntie
    Vaak is IgA deficiëntie asymptomatisch.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de CVID-spectrum aandoeningen?

A
  1. Common variable immunodeficiency disorder (CVID)
    a. Verlaagd totaal IgG, met verlaagd IgA en/of IgM
  2. IgG subklasse deficiëntie
    a. Normaal totaal IgG, verlaagde subklasse(n) IgG1-4
  3. Selectieve antistofdeficiëntie met normale immuunglobulinen (heel selectief een plaats waar het mis gaat)
    a. Normaal totaal IgG, normale subklassen
    b. Gestoorde respons op bijvoorbeeld vaccinatie T-cel onafhankelijk antigeen (polysacharide non-respons)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waarmee gaat CVID vaak gepaard?

A

Meer dan 90% met CVID heeft afwijkingen op de CT-scan van de longen. Daarnaast zien we ook bij 25% bronchiectasieën: gaat gepaard met morbiditeit en mortaliteit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe ontstaan de wratten bij CVID?

A

T-cellen?
- Verlaagd aantal T-cellen
- Verlaagde T-celfunctie
- Circa 20% van de CVID patiënten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe ontstaat de trombopenie bij CVID?

A

Auto-immuniteit?
- 20-30% van patiënten met CVID
- Excessieve productie van autoantistoffen terwijl normale antistofproductie gestoord is (pathogenen/vaccinaties). Dit komt door de disregulatie van het immuunsysteem, waardoor de tolerantie ook minder goed is.
- Auto-reactieve T en B cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn auto-immuun complicaties bij CVID?

A
  • Autoimmuun hemolytische anemie
  • Idiopathische trombocytopenische purpura –> immuun-trombopenie
  • Systemische lupus erythematosus
  • Artritis
  • Hepatitis
  • Vasculitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke long afwijking is het meest voorkomend bij CVID?

A

Meest voorkomend : GLILD
Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease
- Lymphocytair interstitiële pneumonie (LIP)
- Folliculaire bronchiolitis
- Lymphoide hyperplasie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn de behandelopties voor CVID?

A
  • Antibiotica on demand
  • Antibiotica profylaxe
    o Co-trimoxazol
    o Azitromycine
  • Immuunglobuline suppletion:
    o Subcutaan
    o Intraveneus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de criteria voor een CVID?

A
  • Infecties
  • Auto-immuniteit en granulomen worden nu ook meegenomen
  • Unexplained polyclonale lymfproliferatie
  • Positieve familieanamnese
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Waardoor krijgen mensen last van problemen bij CVID?

A

De problematiek bij deze mensen zit hem niet alleen in de infecties. De overleving wordt met name bepaald door de complicaties die erbij komen kijken (granuloomvorming en auto-immuniteit). Met name granuloomvorming geeft een grote kans op mortaliteit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is nodig voor opsonisatie?

A

Complement en Ig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is CH50 en AP50?

A

CH50: klassieke route, AP50: alternatieve route. Dit testen tegenover een controle-groep.

17
Q

Hoe werkt de productie van zuurstofradicalen?

A
18
Q

Hoe kun je bepalen of er sprake is van CGD?

A

Bepaling oxidatieve burst (capaciteit zuurstofradicaal productie)
Flowcytometrie m.b.v. dihydrorhodamine (DHR),123 fluorogeen substraat
Meet capaciteit granulocyten om superoxide (O2-) te produceren. O2- productie resulteert in omzetting van DHR 123 tot R 123
normaal: 90-100% van de PMA gestimuleerde granulocyten zijn R 123 positief, terwijl niet-gestimuleerde granulocyten negatief zijn.
Bij CGD hebben ze een afwijking in NADPH-oxidase complex.

19
Q

Wat zijn katalase-positieve micro-organismen?

A

infecties vooral met katalase-positieve micro-organismen*:
- Staphylococcus aureus
- Burkholderia cepacia
- Serratia marcescens
- Nocardia soorten
- Aspergillus soorten
* katalase breekt H2O2 af –> escape route

20
Q

Wat is de overleving van CGD?

A

X-gebonden doet het slechter dan autosomaal recessief in overleving.

21
Q

Waaraan gaan de mensen met CGD vooral dood?

A

Pneumonie, sepsis en hersenabcessen daaraan gaan ze vooral dood.

22
Q

Wat is de behandeling van CGD?

A

CGD (chronische granulomateuze ziekte) behandeling
- Profylaxe met een lage onderhoudsdosering intracellulair werkende antibiotica (vaak co-trimoxazol en antimycotica (vaak itraconazol).
- Acute infecties worden bestreden met een infuus van dezelfde middelen, eventueel met drainage van abcessen.
- Hematopoietische stamcel transplantatie dient in een vroeg stadium overwogen te worden, maar vooral bij de beschikbaarheid van een HLA-identieke donor
Toekomstige ontwikkelingen:
* Gentherapie voor X-gebonden vorm.

23
Q

Wat zijn de functies van granulocyten?

A

Functies van granulocyten: chemotaxis, fagocytose, killing

24
Q

Wat zijn gumprechtse schollen?

A

Gumprechtse schollen: cellen die snel delen en daardoor kapot gaan.

25
Q

Wanneer is leukemie waarschijnlijker dan een lymfoom?

A

Omdat er veel lymfocyten in de circulatie zitten is een leukemie waarschijnlijker dan een lymfoom.

26
Q

Wat zijn kenmerken van lymfocyt onderzoek?

A
  • CD5: T-cellen en subpopulatie B-cellen (o.a. CLL)
  • 1 type lichte keten: vnl. monoklonale rijpe B-cellen
  • 1 type antistofproductie: typisch voor CLL
  • HLA-DR: op alle B-cellen
27
Q

Wat zijn de oorzaken van secundaire immuundeficiënties?

A
  • Hematologische maligniteit
  • Persisterende infecties: HIV, MCV
  • Immuunsuppressiva
28
Q

Wat is de klinische heterogeniteit en prognose van CLL?

A
  • vaak asymptomatisch; soms vermoeidheid, autoimmuun hemolytische anemie, splenomegaly, lymfadenopathie
  • klinisch beloop vaak indolent, soms meer agressief
    o 30% indolent gedurende 10-20j; “niet dood door CLL”
    o deel laat complicaties zien binnen 2-5j
    o deel 5-10 j zonder problemen, dan terminaal binnen 1-2j
  • prognostische factoren: klinische stadiëring (RAI en BINET), cytogenetica (trisomie 12, del 17p13, del 11q23 : slecht, del 13q14 : gunstig), somatische hypermutaties status van IGHV gen (ongemuteerd –> slecht, gemuteerd –> gunstig (wel of geen hypermutatie ondergaan))
29
Q

Waar kan je CD20 antistoftherapie voor inzetten?

A
  • CLL, B-NHL
  • autoimmuunziekten (bijv. SLE)