Type infecties bij immuundeficiënties Flashcards
Welke type infecties zie je bij XLA?
Bacteriële infecties. Veel voorkomende verwekkers zijn H. influenzae en s. pneumoniae.
Welke verwekkers zie je bij SCID?
Bacteriële infecties, schimmelinfecties en virale infecties.
Welke verwekkers zie je bij CVID?
Recidiverende infecties (met name van de luchtwegen), schimmelinfecties, enterovirale infecties, huidinfecties, parasitaire infecties (giardia lambia).
Kan gepaard gaan met lymfadenopathie, groeiachterstand, vermoeidheid, granuloomvorming, allergieën en auto-immuniteit.
CVID gaat ook vaak gepaard met niet-infectieuze complicaties als: maligne lymfoom, immuundisregulatie en maagcarcinoom.
In 8-20% uit het zich ook in granulomateuze ziekte. Dit gaat vaak gepaard met splenomegalie en lymfadenopathie. In associatie met +488A TNF-alfa allel, hierdoor kan je anti-TNF toepassen.
Wat zie je bij het immuundisregulatie syndroom?
auto-immuunfenomenen met recidiverende infecties. gepaard met levercirrose, anemie en hepatosplenomegalie. Een mutatie in PI3K-pathway, het is een activerende mutatie waardoor de uitrijping van afweercellen minder wordt en er meer apoptose optreedt. Het ziektebeeld uit zich in recidiverende oor- en luchtweginfecties, splenomegalie, huid- en klierabcessen, bronchiëctasieën, hypogammaglobulineamie, verlaagd aantal B- en T-cellen, gestoorde vaccinatierespons en een verhoogde kans op lymfomen.
Wat zijn de verwekkers bij IgA deficiëntie?
Deze mensen hebben meestal geen klachten.
Wat zijn de verwekkers bij IgG subklasse deficiëntie?
Variabele recidiverende luchtweginfecties, verstoorde vaccinatierespons.
Wat zijn de verwekkers bij Hyper-IgM syndroom?
Terugkerende bacteriële/opportunistische infecties (o.a. PCP) en schimmelinfecties. 50% van de gevallen ook een neutropenie, uitend in orale ulcera. Bij XHIM slechte interactie CD40 en CD40L.
Wat zijn de verwekkers bij Hyper-IgE syndroom?
Aspergillosis, candidiasis van mucosale oppervlakten, verhoogde IgE-waarden, eosinofilie, terugkerend eczeem, terugkerende luchtweginfecties, huidabcessen met stafylokokken (en nier abcessen), botbreuken. Dysmorfische kenmerken: verbrede neusbasis en geprononceerde kin. Door een mutatie in het STAT3 gen –> minder Th17 cel activatie –> minder productie IL17 (belangrijk bij de bestrijding van schimmelinfecties) en verminderde chemotaxis van granulocyten.
Wat zijn de verwekkers van CGD?
Catalase positieve bacteriën (S. aureus, E. coli, listeria). Veel voorkomende verwekkers salmonella, S. aureus en aspergillus. Ontstekingen van de huid, gingivitis, granuloomvorming. Pneumonie, osteomyelitis, lymfadenitis, cutane/perirectale/leverabcessen.
Wat is de behandeling van XLA?
Immunoglobuline suppletie en profylaxe met AB
Wat is de behandeling van SCID?
Beenmergtransplantatie (allogeen).
Wat is de behandeling van CVID?
Immunoglobuline suppletie en profylaxe AB.
Wat is de behandeling van hyper-IgE syndroom?
profylactische antibiotica en profylactische behandeling tegen schimmelinfecties.
Wat is de behandeling van CGD?
Beenmergtransplantatie, IFN-gamma suppletie, corticosteroïden (remmen granuloomvorming), gentherapie, profylactisch antibiotica en schimmelmedicatie.
Wat zijn de verwekkers van cyclische neutropenie?
Komt door een mutatie in het neutrofiel elastase gen, erft autosomaal dominant over. Om de 21 dagen treedt het op en dan duurt het 3-6 dagen. Symptomen: aften, gingivitis, cellulitis, stomatitis.
congenitale neutropenie: otitis media, huidinfecties, luchtweginfecties, oropharyngeale afwijkingen en vervroegde vergrijzing.
