Vasculitis Peq Vasos por Inmunocomplejos Flashcards
Cuales son las vasculitis asociadas a Inmunocomplejos (4)
IgA (Schonlein-Henoch)
Crioglobulinemica
Hipocomplementaria
Good-Pasture (Anti-membrana basal glomerular)
Schonlein-Henoch (IgA) - Características
Vasculitis asociada a inmunocomplejos
Afecta vasos de pequeño calibre
Schonlein-Henoch (IgA) - Epidemio
Niños
< 10 años
Schonlein-Henoch (IgA) - Dx
Biopsia cutanea
Inmunofluorescencia Directa para ver IgA en vasos sanguineos
Schonlein-Henoch (IgA) - Tetrada clásica
Piel: lesiones MMII y gluteo-ascendentes tipo purpura palpable, urticaria, maculopapulas, necroticas.
Artritis no secuelas de rapida resolucion
Dolor abdominal, vomitos, HDB e íleo
GNF focal con hematoria microscopica y proteinuria
Schonlein-Henoch (IgA) - Tto
Reposo
GCO baja dosis
Pronostico depende de la nefritis
Vasculitis por Crioglobulinemia - Características
Vasculitis sistemica por presencia de crioglobulinas circulantes que se precipitan a temperaturas < 37°C generando aumento de viscosidad, vasculitis y formacion de inmunocomplejos.
Vasculitis por Crioglobulinemia - Clínica
Purpura palpable en MMII
Livedo reticularis
Raynauld, urticaria, necrosis digital
Artralgias, artritis
GNF con microhematuria, proteinuria, cilindruria, sme nefritico o nefrotico
Neuropatia periferica
Vasculitis por Crioglobulinemia - Clasificación
De acuerdo a Ig del crioprecipitado:
Tipo 1: Ig IgM o IgG (monoclonales)
Tipo 2: IgM monoclonal + IgG policlonal
Tipo 3: IgM + IgG (ambas policlonales)
Vasculitis por Crioglobulinemia - Dx y Tto
Dx:
* FR positivo
* C3, C4 disminuidos
Tto:
* GCC
* Ciclofosfamida
* Plasmaferesis
* Tto de Hep C (ribavirina, interferon)
Vasculitis Hipocomplementémica - Características
Vasculitis por existencia de auto-Ac contra componente C1q del complemento, que da lugar a activacion cronica y continua del mismo.
Puede estar asociada a LES, Sjogren, MGUS (gammapatia monoclonal significado incierto)
Vasculitis Hipocomplementémica - Clínica
Brotes de fiebre, artralgias, poliartritis.
Puede aparecer epiescleritis, uveitis, angioedema y neuropatia periferica.
Sme de Good-Pasture
Características
Presencia de Ac contra membrana basal glomerular.
Más especificamente contra cadena alfa-3 del colágeno de tipo IV en la membrana basal de los capilares renales y pulmonares.
Sme de Good-Pasture
Clínica
- Tos
- Disnea
- Cansancio
- Fiebre
- Hematuria
- Pérdida de peso
Good-Pasture
Dx
Deteccion de anticuerpos anti-GBM en suero
Biopsia renal (no siempre): presencia de semilunas
Rx y TAC para daños pulmonares.
