Sjogren Flashcards
Sjogren - Definición y Tipos
Enfermedad autoinmune cronica que cursa con xerostomia y xeroftalmia, pero que tambien puede afectar otras glandulas exocrinas del cuerpo.
HAY 4 TIPOS:
Primario
Secundario (asociado a otras autoinmunes)
Del paciente HIV
Del paciente con Enf. Injerto contra Huesped
Etiopatogenia
Idiopatico, pero con factores ambientales y geneticos involucrados:
- Genetico: genes NO HLA y otros HLA DR y DQ.
- Ambiental: virus HIV, VEB, VHC y Cocksackie
Fisiopatologia del Sjogren
El daño está dado por:
- Producción de autoAc.
- Infiltrado de linfocitos CD4+ y tropismo virico
Enfermedades asociadas al Sjogren
Crioglobulinemia: criglobulina 3 (se asocia a enfermedades auto-inmunes)
Linfoma MALT
Intersticio-tubulopatía renal
LES
Manifestaciones clínicas en general
Xerostomia, Xeroftalmia
Astenia, decaimiento
Transtornos del sueño
Fiebre / febricula (buscar procesos linfoproliferativos - se asocia a linfoma MALT)
Manifestaciones orales
Disminución de produccion de saliva
Incremento de infecciones orales
Caries
Lengua depapilada
Friabilidad de la mucosa
Aumento de tamaño de parotidas
Manifestaciones oftalmologicas
Disminución de produccion lagrimal (ojo seco hiposecretor)
Daño corneal y conjuntival (queratoconjuntivitis seca)
Dolor ocular
Sensacion de cuerpo extraño (arenilla)
Alteraciones visuales
Ulceraciones
Infecciones
Manifestaciones sistemicas
Vasculitis cutánea (purpura palpable por hipergammaglobulinemia, vasos medio y pequeño)
Tos seca y persistente (sequedad arbol bronquial por daño a glandulas secretoras de laringe, traquea y bronquios)
EPIC (rara)
Acidosis tubular distal por afeccion renal (tubulo-intersticiopatia)
Diferencia entre afeccion renal de LES y Sjogren
Sjogren hace afeccion tubulo-intersticial
LES hace afeccion glomerular
Laboratorio no serológico
Hipergammaglobulinemia
Anemia
VSG aumentada
PCR normal (niveles IFN elevados que suprimen)
Hipocalemia por afeccion renal
Complemento C4 disminuido
Laboratorio Serologia
FR +
ANA aumentado
Anti-Ro y Anti-La presentes (más utiles, pero no específicos, Dif LES) que determinan inicio precoz, recurrente y mas grave.
Anticuerpos RO-LA (un tipo de paloma)
Pruebas Funcionales
- Test de Schirmer
- Rosa Bengala o luz de cobalto para el ojo (verde lisamina)
- Sialometria
- Gammagrafia
- Sialografia
- Biopsia para cavidad oral (labio inferior).
Test de Schirmer - Como se hace?
USADA PARA EL DX DE OJO SECO HIPOSECRETOR.
Se coloca una tira de papel en el parpado (genera moléstia y estimula lacrimeo).
Se deja por 5 minutos y se mide cuanta lagrima se absorvió el papel.
VN > 1 cm.
Si menor indica OJO SECO HIPOSECRETOR.
Criterios Dx (tener 4 de 6)
- Sintomas oculares (ojo seco > 3 meses)
- Sintomas orales (boca seca > 3 meses)
- Signos oculares (Schirmer < 5mm en 5min)
- Signos orales (sialometria < 1,5ml en 15 min)
- Presencia de infiltracion linfocitaria en Biopsia
- Presencia de AutoAc Anti-Ro, Anti-La, FR o ANA.
Debe tener 4 de 6
Tratamiento
Ojo seco: lagrimas artificiales, ciclosporina gotas
Boca seca: higiene bucal frecuente, humidificadores para tragar, pilocarpina VO.
Afeccion sistemica: hidroxicloroquina, AINES, GCO, inmunosupresores.
