Vasculitis Peq Vasos asoc ANCA

Question 1

Vasculitis de pequeños vasos se dividen en?

Cuales sus tipos?

Answer 1

• *Asociadas a ANCA:**
• Wegener
• Churg-Strauss
• PAM
• *Asociadas a Inmunocomplejos:**
• Schonlen-Henoch
• Crioglobulinemia
• Hipocomplementemica

Question 2

Wegener (GPA) - Características

Answer 2

Granulomatosis con Poli-Angeítis (GPA) - Enf. de Wegener

Vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA-C
Sistemica
Granulomatosa
Necrosante
Vasos de medio y pequeño calibres

Question 3

Wegener (GPA) - Formas y organos afectados

Answer 3

Sistemica (peor prognostico): VAS (sinusitis), VAI (pulmón), Riñones

Localizada (mejor): VAS (sinusitis)

Question 4

Wegener (GPA) - Epidemio

Answer 4

No distingue sexo
Edad 40-50 años

Question 5

Wegener (GPA) - Tto segun forma

Answer 5

Solo VAS: Mttx 20mg/semana

VAS, VAI, riñon: GCO altas dosis + ciclo. Mnt con AZA o Mttx
Profilaxis para P. jirovecii: Bactrim 3x/sem

Question 6

Wegener (GPA) - Sintomas Respiratórios

Answer 6

Tos, disnea, hemoptisis, infiltrados multiples y cavitados

Destruccion cartilago nasal (nariz en silla de montar)

Erosion y destruccion de senos paranasales, rinitis, congestion nasal cronica.

Question 7

Wegener (GPA) - Manifestaciones Generales

Answer 7

RAPONO (Riñon, Articulaciones, Piel, Oído, Nervioso, Ojo)

• Glomerulonefritis, proteinúria, cilindros, microhematuria.
• Artralgias, artritis (tipo AR sin erosiones)
• Ulceras, maculas, papulas, petequias, nodulos en piel.
• Otitis media por obstrucion de trompas, sordera, hipoacusia, otorrea, otalgia.
• Mononeuritis, polineuritis, meningitis.
• Conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, uveítis, neuritis optica, vasculitis.

Question 8

Wegener (GPA) - Lab General

Answer 8

Anemia normo
Leucocitosis
Trombocitosis
Reactantes elevados
Urea y Cr elevados
Hematuria, cilindros, proteinuria

Question 9

Wegener (GPA) - Lab Específico

Answer 9

Hipergammaglobulinemia policlonal (diferente de monoclonal de hemato)
FR positivo
ANCA-C positivo
PR3 positivo (anti-proteinasa 3)

Question 10

Wegener (GPA) - Critérios Dx

Answer 10

• Afeccion nasal-oral
• Rx/TAC torax
• Orina
• Biopsia

Tener 2 o + criterios

Question 11

Churg-Strauss (EGPA) - Características

Answer 11

Granulomatosis Eosinofílica con Poli-Angeítis (EGPA) - Enf. de Churg-Strauss

Vasculitis sistemica
Granulomatosa
Necrotizante
Afecta arterias musculares, venas, arteriolas, capilares y venulas.
Compromiso de vasos pulmonares

Question 12

Churg-Strauss (EGPA) - Epidemio

Answer 12

Mujeres
40-50 años

Question 13

Principal diferencia entre Churg-Strauss y Wegener

Answer 13

Churg-Strauss no cavita y frecuentemente se asocia con Asma severa de inicio tardio (> 21 años). Eosinofilica.

Wegener cavita, infiltra, afecta principalmente VAS, VAI y riñones. No eosinofilica.

Question 14

Churg-Strauss (EGPA) - Las 3 fases

Answer 14

1. Fase Prodromica: decenas de años, cursa con rinitis alergica esporadica, intermitente y de intensidad variada + clinica de asma variada.
2. Fase Eosinofílica: eosinofilia en sangre + algunos tejidos
3. Fase Sistémica: instauración de vasculitis (3-10 años del inicio de la fase 2). Cursa entonces con fiebre, astenia, perdida de peso, artralgias y mialgias.

Question 15

Churg-Strauss (EGPA) - Clínica General

Answer 15

Fiebre
Astenia
Perdida peso
Malestar general

Question 16

Churg-Strauss (EGPA) - Clínica Específica

Answer 16

Muy similar a Wegener, pero sin cavitacion y con asma.

Asma, infiltrados transitorios sin cavitacion
Purpura, maculopapulas, nodulos en piel
Polineuritis, mononeuritis
Dolor abdominal, diarrea, sangrado, ulceras gastricas.
Vasculitis coronaria, pericarditis
Glomerulonefritis, infiltrado intersticial con eosinofilos.
Artralgias, artritis simil AR, mialgias

Question 17

Churg-Strauss (EGPA) - Imágenes

Answer 17

Rx Tx: muy diversas, opacidades transitorias y parciales, sin distribucion lobar o segmentaria.

TAC: vidrio esmerillado subpleural, consolidacion lobar, engrosamiento de pared bronquial

Question 18

Churg-Strauss (EGPA) - Lab General

Answer 18

Anemia
Leucocitosis
Trombocitosis
Reactantes elevados

Question 19

Churg-Strauss (EGPA) - Lab específico

Answer 19

Eosinofília > 1000 /mm³
Hipergammaglobulinemia
IgE e IL-5 elevados
FR positivo
ANCA-P positivo o ANCA atipico

Question 20

Churg-Strauss (EGPA) - Criterios Dx

Answer 20

Asma
Eosinofilia
Mono o polineuropatias (en guante o bota)
Infiltrados pulmonares migratorios, no fijos)
Afeccion senos paranasales
Eosinofilos extra-vasculares por biopsia

Question 21

Churg-Strauss (EGPA) - Tto

Answer 21

GCO 1mkd descendendo de acuerdo a respuesta (x 1 año)
Afeccion neuro agregar AZA o MTTX
Graves: Pulso de ciclo x 6 meses
Refractarios: Rituximab

Question 22

Poli-Angeitis Microscopica (PAM) - Características

Answer 22

Inicialmente subgrupo de la PAN con compromiso pulmonar y microangiopatico

Necrotizante

No granulomatosa (unica de las ANCA que no hace granulomas)

Question 23

Poli-Angeitis Microscopica (PAM) - Clínica

Answer 23

Fiebre, astenia, perdia de peso
Artralgia, mialgia
Rinitis e sinusitis no destructivas
Hemorragia pulmonar con IR severa y necesidad de ARM
GN focal y segmentaria pauciinmune (sin depositos de Ic) y con semilunas epiteliales
Mono o polineuritis
Sindrome pulmón-riñon.

Question 24

Poli-Angeitis Microscopica (PAM) - Tto

Answer 24

Igual que los demás, pero no se usa MTTX

Ciclofosmamida!! Ojo con las cistitis (alternativa rituximab)