EMTC, Fascitis Eosino, Policondritis Flashcards
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) - Definición
Enfermedad caracterizada por superposición de signos y sintomas de LES, ES, AR y PM
EMTC - Epidemio y Asociación Genetica
Mujeres > 50 años
HLA DRB1
EMTC - Clínica
- Raynauld (lo + precoz)
- Artralgias
- Artritis (erosiva y deformante, simetria, interfalangicas proximales, rodillas)
- Miositis
- Fiebre
- Esclerodactilia
- Pulmon y Corazón
EMTC - Lab
Anti RNP U1 (especifico y sensible)
ANA moteado en altos titulos
Puede haber:
Anti-Ro
Anti-La
Anti-ADN
EMTC - Critérios Dx
Serologia Anti-U1-RNP > 1/1600 (si o si debe tener, es criterio mayor)
+
Edema de manos
Miositis
Raynauld
Esclerodactilia
Sinovitis
Tener serologia positiva + por lo menos 3 criterios clínicos
EMTC - Afeccion pulmonar
Pulmones con pleuritis, fibrosis pulmonar difusa e HTP
EMTC - Afeccion cardíca
Pericarditis
Trastornos de la conduccion
Miocarditis
ICC
EMTC - Tto
Prednisona 15 mg/dia
Formas mas floridas son más resistentes: usar ciclofosfamida, aza, micofenolato
Fascitis Eosinofílica - Definición
- Enfermedad que cursa con:
- Inflamación,
- Tumefacción e
- Induración de
- Piel y tejidos blandos de antebrazos y pantorrillas.
Fascitis Eosinofílica - Fisiopato
Infiltrado de linfocitos, celulas plasmaticas, histiocitos, mastocitos y eosinofilos en fascia y TCS.
Desencadenado por:
- Actividad fisica agotadora
- Traumatismos
- Sme paraneoplasico
- Toxicos
Con la evolución se ponen engrosados y fibroticos.
Fascitis Eosinofílica - Epidemio
30-60 años
Enfermedad rara
Fascitis Eosinofílica - Clínica
Dolor y edema simetricos
Sme de Turnel Carpiano o Tarsiano
Piel de Naranja (eritematoso brillante)
Puede asociarse Sjogren, EPIC, serositis y contracturas en flexión.
Fascitis Eosinofílica - Lab y Biopsia
Lab > 1000 eosinofilos
VSG aumentada
Biopsia del musculo con infiltrado de leucocitos a predominio eosinofilico
Fascitis Eosinofílica - Tratamiento y Pronostico
GCO 40 mg/dia
Remisión en 2-5 años
Policondritis Recidivante - Definición
Enfermedad autoinmune, sistemica, de causa desconocida.
Afecta cartilagos:
- Auricular
- Nasal
- Traqueal
- Articulaciones
- Cardiovascular
- Organos sentido
Policondritis Recidivante - Epidemio y Asociación Genetica
30-60 años
Rara
Asociada a HLA-DRA
Puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes
Policondritis Recidivante - Manifestaciones clínicas en general
- Condritis auricular
- Condritis nasal
- Condritis laríngea y traqueo-bronquial
- Condritis costal
- Artritis migratoria
- Afeccion ocular
- GNF focal y segmentaria
Policondritis Recidivante - Fisiopato
Infiltrado inflamatorio de neutrofilos y posteriormente de mononucleados en cartilagos con degeneración y fibrosis (que puede calcificarse).
Policondritis Recidivante - Alteraciones del cartílago auricular
Condritis subita, enrojecimiento violaceo y dolor intenso en parte cartilaginosa de la oreja, respetando el lobulo.
Puede extenderse hasta el conducto auditivo externo.
Genera deformidad del pabellon en forma de coliflor.
Policondritis Recidivante - Afección en VA
Condritis nasal: dolor, tumefacción y obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis. Puede generar nariz en silla de montar.
Condritis laríngea y traqueobronquial: ronquera, tos, disnea, estridor, dolor a palpación de cartilago tiroides y traquea.
Condritis costal: dolor que exacerba con palpación
Policondritis Recidivante - Critérios Dx
Dx Clínico!
Mayores: condritis auricular, nasal o laringotraqueal
Menores: inflamacion ocular, hipoacusia, sme vestibular o artritis seronegativa.
Tener 2 mayores o 1 mayor + 2 menores
Dudas? Biopsia
Policondritis Recidivante - Laboratorio
- Hemograma
- VSG
- FR
- ANCA
- AC anti colágeno 2
Policondritis Recidivante - Imágenes y Funcionales
Rx Tx y articulaciones
TAC o RNM para lesiones traqueales
Espirometria para evaluar patrón respiratorio
Policondritis Recidivante - Tratamiento
GCO 0,5-1mkd
Aza, Ciclosporina, Ciclofosfamida, Dapsona, Colchicina
Traqueostomia en casos de estenosis traqueal o laríngea.
