Miopatías Inflamatórias (PM/DM/MCI)

Question 1

Miopatías Inflamatorias - Definición

Answer 1

Grupo de enfermedades adquiridas que cursan con debilidad muscular e inflamacion en tejido muscular, pero afectan tambien piel, pulmón y otros organos.

Question 2

Cuales los 3 tipos de miopatías inflamatorias?

Answer 2

Polimiositis (PM): muscular, adultos

Dermatomiositis (DM): piel, con o sin afectacion muscular, niños y adultos

Miositis con cuerpos de inclusión (MCI): adultos, sin respuesta al tto

Question 3

Epidemio y a que otra enfermedad se asocia?

Answer 3

PM: > 18 años

DM: niños y adultos, asoc con cancer

MCI: varones > 50 años, rara asoc familiar, cuadriceps y flexores de la mano

Question 4

PM/DM - Aspectos fisiopato inmunológicos

Answer 4

1. Humoral: deposito de Ig y complemento en endotelio vascular de musculos
2. Celular: daño muscular por linfocitos B y T, aumento de IL2 y Rc de CD8

Question 5

Critérios Dx para PM/DM (5)

Answer 5

1. Clínica
   
   1. Debilidad simetrica musculos cintura escapular y pelviana, flexores cuello.
   2. Progresiva semanas o meses, con o sin disfagia / afeccion respiratoria.
2. Biopsia muscular inflamatoria
3. CPK, Aldolasa, GOT, GOT, LDH elevadas
4. EMG positiva
5. Lesiones patognomonicas (Signo de Gottron, eritema violáceo o heliotropo) - Siempre presente si sospecha DM.

Definida: 4 criterios

Probable: 3 criterios

Posible: 2 criterios

Question 6

Laboratorio inespecífico PM/DM

Answer 6

• ATC
• CPK, Aldolasa, GOT, GPT, LDH elevados
• PCR +
• VSG > 20

Question 7

Laboratorio específico (serología) PM/DM

Answer 7

• Anti-Jo1 (anti-sintetasa)
• ANA
• Mi1 (manto)
• Anti-SRP (mal pronostico)
• Anti-RNP (ribo nucleo proteina)

Question 8

Hallazgos Biopsia PM/DM

Answer 8

Necrosis fibras 1 y 2

Regeneración/degeneración de fibras musculares

Infiltrado mononuclear

PM: endomisio, CD8

DM: perimisio, CD4

Question 9

Manifestaciones clínicas PM/DM/MCI específicas pueden ocurrir en cuales sistemas?

Answer 9

Muscular

Cutanea

Pulmonar

Cardiovascular

Digestivo

Question 10

Manifestaciones Clínicas Cutáneas Inespecíficas

Answer 10

Inespecificas: CREST diferente

• Calcinosis
• Raynauld
• Edemas (no esofago como en ESP)
• Sclerodactilia (manos de mecanico)
• Telangiectasias
• Alteracion de pigmentacion
• Vasculitis cutanea

Question 11

Lesiones cutáneas patognomonicas de DM (4)

Answer 11

Signo de Gottron (áreas eritematosas descamativas e infiltrativas sobre nudillos de las manos)

Manos de mecanico (lesion eccematosa en lateral de los dedos - presencia anti-Jo1)

Exantema en Heliotropo (edema palpebral lila o en jeliotropo / flor)

Eritema violáceo en V / Signo de Chal (enrojecimiento anterior y posterior de cuello)

Question 12

Manifestaciones Clínicas Musculares

Answer 12

Debilidad muscular en cinturas, flexores del cuello, tronco.

Puede evolucionar a paralisis flacida y formas pseudomiastenicas.

Reflejos tendinosos conservados

Hay dolor, tensión, tumefacción, atrofias, contracturas y artritis.

Question 13

Manifestaciones clínicas digestivas

Answer 13

Disfagia

RGE

Falta de peristaltismo

Ulceras TGI

Question 14

Manifestaciones Clínicas Cardiovasculares

Answer 14

• Miocarditis
• Pericaraditis
• Miocardiopatía
• Cor pulmonale
• Taquiarritmias
• Bloqueos
• Arteritis
• ICC con FE conservada

Question 15

Manifestaciones Clínicas Pulmonares

Answer 15

Neumonitis intersticial (EPIC)

Neumonias aspirativas

Insuficiencia ventilatoria

Todas asociadas a mal pronostico.

Question 16

Escala de Kendall para fuerza muscular

Answer 16

0 - sin evidencia de contracion muscular

1 - evidencia de contraccion, sin movimiento articular

2 - amplitud de movimiento incompleta

3 - movimiento completo contra a gravedad

4 - movimiento completo contra gravedad y contra resistencia manual submaxima

5 - movimiento completo contra gravedad y contra resistencia manual maxima

Question 17

Diagnóstico Diferencial en dolor muscular CON DEBILIDAD

Answer 17

Miopatía inflamatoria, infecciones (toxo, leptospirosis, poliomielitis)

Tiroides = Hipo e hipertiroidismo

K = Hiper o hipocalemia

Fosforo = Hiper o hipofosfatemia.

Question 18

Diagnóstico Diferencial en dolor muscular SIN DEBILIDAD

Answer 18

Polimialgia reumatica

Fibromialgia

Suspension de GCO

Mialgias en infecciones y fiebre

Question 19

Procesos malignos asociados a PM/DM y que revisar?

Answer 19

Puede antecerder o acompañar evolución tumoral

Revisar testiculos, prostata y mamas.

Buscar Sme Paraneoplasico

Sobretodo en DM.

Question 20

Tratamiento

Answer 20

Debilidad muscular + CPK elevada:

Prednisona 1mkd en 2 tomas por 6 semanas.

Si CPK normal mantener hasta 1 año.

Secuencia: Esteroides, Azatioprina, Mttx, IVIG, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato.

Si no mejora tiene MCI u otra miopatía (hacer biopsia)

Question 21

Tratamiento frente a debilidad severa o rapidamente progresiva

Answer 21

Metilpred en pulso 1g/dia por 3 a 5 dias

Ahorro de GCC: Azatioprina, Mttx o Micofenolato

Question 22

Control

Answer 22

CPK: útil para seguimiento, pero tiene vida media corta y no se correlaciona con grado de fuerza muscular.

Si eleva: recidiva

Verificar tambien isoenzimas CK-BB, MB y MM

Question 23

MCI puede asociarse a que otras enfermedades/infecciones?

Answer 23

VIH, HTLV-1

Toxoplasmosis

Autoinmunes

Conectivopatias

Sarcoidosis

Question 24

PM/DM - Manifestaciones clínicas en general

Answer 24

Debilidad muscular proximal

Dolor muscular a compresion

Fiebre, perdida de peso, astenia

Altralgias y Artritis no destructivas

Question 25

MCI - Manifestaciones Clínicas

Answer 25

Duracion > 6 meses

Edad inicio > 50 años

Debilidad muscular lentamente progresiva (puede ser asimetrica)

Afeccion selectiva cuadriceps femoral y flexores de dedos

Perdida fuerza para mantenerse en pie y agarrar con las manos

Disfagia frecuente