Enf. de Paget Ósea Flashcards
Enfermedad de Paget Ósea - Definición
Es un desorden localizado y crónico de la remodelación ósea.
Se caracteriza por aumento acelerado de la resorción (mediada por osteoclastos atípicos), con consecuente aumento de neoformación de hueso estructuralmente diferente y desorganizado (hueso en mosaico).
Hueso en mosaico - Que és?
Hueso producto de la Paget Osea
És expandido en tamaño, menos compacto, más vascularizado y por lo tanto
más susceptible que el hueso normal a deformidades y fracturas.
Enfermedad de Paget Ósea - Fisiopato y Etiopato
- Idiopatica.
- Remodelacion ósea anormal e intensa.
- Aumento de actividad osteoclastica
- Aumento de vascularidad osea
- Aumento de formacion osea desorganizada
- Factores genéticos tienen rol importante (15% tiene historia familiar +)
- Mutación genética del gen Sequestosome1
- Factores ambientales (infección viral-paramixovirus)
Enfermedad de Paget Ósea - Estadios
ESTADIO 1: osteolítico o destructivo. Fase inicial con gran actividad osteoclástica
ESTADIO 2: combinada o mixta. Destrucción y producción de hueso en forma simultánea
ESTADIO 3: esclerosis. Incremento de la densidad del hueso con predominio de la producción ósea.
Enfermedad de Paget Ósea - Presentaciones Clínicas
- Asintomático (~90% de los pacientes)
- Silencioso, progresivo (diagnóstico por hallazgo radiológico o bioquímico)
- Sintomático (~10% de los pacientes)
- Dolor (75%)
- Deformidad ósea (42%)
- Complicaciones y comorbilidades mayores: fracturas (11%), compresión de la médula espinal y osteoartritis
- Hipoacusia 25%
- Osteosarcoma 1.5 %
- Pérdida de visión 1.5 %
Enfermedad de Paget Ósea - Localización
Poli o Mono-ostoticas (uno o varios huesos):
- Pelvis
- Fémur
- Cráneo
- Tibia
- Vértebras
- Clavícula
- Húmero
- Costillas
Enfermedad de Paget Ósea - Dx
Clínica: dolor, deformidades
Rx: describen los cambios patológicos y sus estadios
Centellograma: alta sensibilidad para determinar las localizaciones
Laboratorio: aumento de FAL
Enfermedad de Paget Ósea - Hallazgos Rx
↑ o ↓ de la densidad ósea
Engrosamiento del córtex
Patrón trabecular prominente
Expansión y deformidad ósea
Diagnósticos diferenciales imagenológicos en Enfermedad de Paget Osea
Patologías osteocondensantes
Metástasis
Displasia fibrosa
Osteopetrosis
Hemangioma vertebral
Hiperostosis frontal
Enfermedad de Paget Ósea - Hallazgos en Centellograma
Hipercaptación.
Ejemplo: clavícula derecha, vertebra L1, mango esternal
y fémures (como mancha de tinta china).
Enfermedad de Paget Ósea - Hallazgos Bioquímicos
↑ de actividad osteoclástica: marcadores de resorción ósea (Piridinolina, Desoxipiridinolina)
↑ de actividad osteoblástica: marcadores de formación ósea (FA total y ósea, osteocalcina)
Causas óseas de FAL aumentada
Fracturas
Tumores primarios, mtx, invasion ósea
Osteomielitis
Enfermedad de Paget
Osteomalacia
Hiperparatiroidismo primarios
Enfermedad de Paget Ósea - Evolución Natural
Dolor óseo crónico
Deformación ósea
Fracturas patológica
Artrosis (articulaciones adyacentes a huesos pagéticos)
Hipoacusia (paget en cráneo)
Estrechamiento del canal medular (paget en vertebra)
Compresiones nerviosas
Osteosarcoma
Enfermedad de Paget Ósea - Tratamiento
Se utilizan Bifosfonatos:
- Alendronato 40mg/dia VO por 6 meses
- Risendronato 30mg/dia VO por 2 meses
- Pamidronato 90mg EV 2x
- Zoledronato 5mg EV 1x
Se controla de acuerdo a la FAL, pero puede haber resistencia al tratamiento con bifosfonatos (acortamiento de periodo de remision, necesidad de aumento de dosis para igual respuesta, incremento de curva de FAL entre ttos consecutivos).
