Vasculitis de Vasos de Tamaño Variable Flashcards
Cuales son las vasculitis de vasos de tamaño variable?
Enf. de Behçet
Sme. de Cogan
Behçet - Características
Vasculitis sistemica
Multiorganica
Predileccion por VENAS
Asociada a HLA-B51 (otras seronegativas es B27)
Behçet - Epidemio
< 40 años
Segundo pico a los 60 años
Behçet - Clínica
- Aftas orales redondas u ovaladas, bordes denifidos, dolorosas, profundas, recurrentes.
- Ulceras genitales:
- Mujeres: indoloras y profundas que dejan cicatriz
- Varones: dolorosas y superficiales
- Eritema nodoso, acne, pseudo-foliculitis
- Patergia: hiperreactividad en trauma, similar a PPD
- Panuveítis bilateral recurrente y cronica
- Oligo-artritis simetrica y no erosiva
- TVP, tromboflebitis, AAA
- Sme nefrotico por amiloidosis
Behçet - Lab
Poco ayuda
VSG/PCR/IgA/complemento elevados
FAN, FR, ANCA negativos
HLA-B51 positivo
FAN puede ser + pero con bajos titulos y todavia no significa enfermedad.
Behçet - Tto
Oftalmologo para las uveítis y ayuda en Dx de Behçet.
Colchicina 1 mg/dia
Dapsona 100 mg/dia
Meprednisona
AZA
Ciclo
Anti-TNF para uveitis
Interferon-alpha
No anticoagular para TVP (no genera TEP, no forma embolos)
Compromiso de grandes vasos o SNC:
Metilpred 1g x3 + mnt con 1mkd
Ciclo 500 a 1500 mg EV por semana por 6 ciclos
Sme de Cogan - Características
Enfermedad Sistemica, cronica y recidivante
Causa aftas orales, genitales, lesiones cutaneas y inflamacion ocular.
Hay queratitis intersticial no sifilitica y disfuncion audiovestibular.
Sme de Cogan - Clínica
Hipoacusia bilateral progresiva y sordera
Disfuncion coclear, vertigo, tinitus
Escleritis, uveitis, queratitis intersticial
Cefalea, fiebre, mialgia, artralgia, artritis
Eosinofilia
Sme de Cogan - Lab
No aporta mucho
Hay PCR y VSG elevados
Puede tener eosinofilia
Sme de Cogan - Tto
GCO
Prognostico pobre
