Lupus Eritematoso Sistemico (LES) Flashcards

1
Q

Que es el Lupus?

A

Enfermedad sistemica cronica autoinmune con presencia de multiples autoAc.

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2
Q

Epidemio

A

Mujeres 10:1
15-40 años
(promedio 29-32 años)
Africano, chino, mestizos.

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3
Q

Etiopatogenia

A
  • Hay factores predisponentes geneticos
  • Hay factores desencadenantes
  • Fisiopato autoinmune
    • Hiperreactividad de linfocitos B (produccion Ac)
    • Alteraciones funcionales de LB y LT
    • Apoptosis defectuosa
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4
Q

Factores predisponentes

A
  • Factores ambientales (herbicidas, pesticidas, humo)
  • Dieta (altas concentraciones de grasa y alfafa)
  • Farmacos (procainamida, hidralazina, isoniazida, metildopa, clorpromazina, omeprazol, anticonceptivos orales
  • Infecciosos (rubeola, papela, VEB, sarampion, influenza)
  • Estrogenicos
  • Geneticos (HLA B8, DR2, DR3)
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5
Q

Manifestaciones clínicas

A

Sintomas genelares (fiebre, perdida peso, astenia, adinamia)
Osteoarticulares
Musculares
Cutaneas
Cardiovasculares
Pulmonares
Renales
Psiquiatricas
Hematologicas
Gastrintestinales
Oftalmologicas

Cursa con brotes (flares)

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6
Q

Manifestaciones + tempranas del LES

A

Artriculares y cutáneas

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7
Q

Manifestaciones clínicas osteoarticulares

A
  • Artritis y artralgias
  • Simetricas y poliarticulares (igual que AR)
  • Deformidades en cuello de cisne y Z (son reductibles)
  • Artropatía de Jaccoud (reductible al inicio por hiperlaxitud tendinosa y con erosiones en estadio final)
  • Necrosis Osea Avascular (altas dosis de GCO y coagulopatias)
  • Osteoporosis
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8
Q

Manifestaciones clínicas cutáneas (3 tipos)

A
  • *3 tipos diferentes:**
  • LES cutaneo cronico (LES discoide)
  • LES cutaneo subagudo (anular, psoriasiforme, etc)
  • LES cutaneo agudo (eritema en alas de mariposa)
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9
Q

Manifestaciones del LES Cutáneo Cronico

A

Lesiones en cara, cuero cabelludo, cuello y región auricular.

Lesion típica es Lupus Eritematoso Discoide (papulas o placas eritematosas y descamativas hiperqueratosicas que dejan cicatrizes atroficas)

Tambien la Paniculitis Lupica / Lupus Profundo, que genera nodulos SC indurados que respetan epidemis y se localizan en extremidades.

Probablemente nunca se asocie a compromiso sistemico.

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10
Q

Manifestaciones del LES Cutáneo Subagudo

A

Anular, Psoriasiforme, Neonatal

Lesiones eruptivas papuloeritematosas, escamosas, en regione fotoexpuestas.
Aparecen como brotes.
Curan sin cicatrizes.

Puede o no asociarse a compromiso sistemico (queda en la mitad entre los 2)

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11
Q

Manifestaciones del LES Cutáneo Agudo

A

Rash sobre nariz y mejillas tipo Eritema en Ala de Mariposa.
Respeta el surco nasogeniano.
Tienden a confluirse
No dejan cicatriz.

Se acompaña de compromiso sistemico.

*PM/DM: el eritema malar no respeta surco nasogeniano.

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12
Q

Manifestaciones cutáneas inespecíficas

A

Telangiectasias peri-ungueales
Purpuras
Vasculitis
Livedo reticularis
Alopecia
LES ampollar
Lesiones pigmentarias

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13
Q

Test de Banda Lupica

A

Biopsia + IFD

Test de Banda Lupica: revela depositos de IgG, IgA, IgM, complemento o fibrinogeno en unión dermoepidermica.

Mas frecuente en zonas foto expuestas.

No es exclusivo de LES y puede ser negativo (no descarta LES)

En riñon se pide, y cuando hay todos los depositos se lo denomina “full house”

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14
Q

Manifestaciones clínicas musculares

A

Mialgias
Debilidad muscular
Calcificaciones de partes blandas

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15
Q

Manifestaciones clínicas cardiovasculares

A
  • PRIMARIAS:
    • pericarditis
    • endocarditis de Libman-Sacks
    • valvulitis
    • BAV
    • valvulopatias.
  • SECUNDARIAS:
    • HTA
    • HTP
    • toxicidad farmacologica
    • endocarditis infecciosa
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16
Q

Manifestaciones clínicas pleuropulmonares

A
  • Pleura
    • Pleuritis con o sin derrame pleural
    • Exudado con altos niveles de glucosa y bajo en LDH
    • Puede contener FAN, Anti-ADN y celulas LE.
  • Parenquima
    • Neumonitis lupica aguda (fiebre, tos hemoptoica, disnea, dolor pleuritico, rx infiltrado basal)
    • Neumonitis lupica cronica (EPID)
    • Hemorragia alveolar
    • Neumonia intersticial linfocitaria
  • Vascular
    • HTP
17
Q

Manifestaciones Renales

Nefritis lúpica puede ser por:

A

Nefritis lúpica puede ser de 2 tipos:

  • Por deposito de complejos inmunes (90%): cuando hay todos se llama “full house”
    • IgM, IgA, IgG
    • C3, C4, C1q
    • Fibrinogeno
  • Sin complejos inmunes
    • Microangiopatia trombotica
    • Podocitopatia
    • Afeccion tubulo-intersticial (menos frecuente en LES, + frec en Sjogren)
18
Q

Manifestaciones Renales

Indicaciones de biopsia renal

A
  1. Proteinuria confirmada > 500mg en 24h
  2. Microhematuria, leucocituria, cilindruria confirmadas
  3. Deterioro inexplicado de fx renal

Con sedimento inactivo o sin proteinuria no hay indicacion de Biopsiar.

  • Diferenciar lesiones activas e inactivas por biopsia:
    • Permite direccionar el tto (dialisis?)
    • Permite hacer el pronostico
19
Q

Manifestaciones Renales

Clasificacion Histopato de Nefritis Lupica

A

Clase 1: NL mesangial minima
Clase 2: NL mesangial proliferativa (hallazgos IFD, leve expansion mesangial)

Clase 3: NL focal (< 50% glomerulos)
Clase 4: NL difusa (>50% glomerulos)
Clase 5: NL membranosa (combinacion clases 3 y 4)
Clase 6: NL esclerosada (> 90% glomerulos)

20
Q

Manifestaciones Renales

Clínica de acuerdo al grado de afeccion renal

A
  • Clase 1:
    • Sin alteraciones, hallazgo casual
  • Clase 2:
    • Cr normal
    • Hay microhematuria o proteinuria no nefrotica
  • Clase 3:
    • Proteinúria y hematuria
    • Puede haber Nefrotico, HTA, aumento Cr
  • Clase 4:
    • Forma más frecuente biopsiada
    • Nefrotico
    • Hematuria, Proteinuria, IRA, HTA
  • Clase 5:
    • Proteinuria, Hematuria
    • Nefrotico, Fx renal normal
    • HTA
  • Clase 6:
    • Deterioro de fx renal
    • Proteinuria
21
Q

Manifestaciones Renales

Tto de Nefritis Lupica

A

Clases 1 y 2: GCC, IECA

Clases 3, 4 y 5:
Induccion con Metil 1g/dia por 3 dias + Ciclofosfamida + Micofenolato hasta remision.

Mnt con AZA o Micofenolato

Refractarios: Rituximab (ultima carta)

22
Q

Manifestaciones psiquiatricas y causas

A

Psicosis, confusion mental, meningitis, depresion, coreas.

Mecanismos: oclusion vascular, hemorragias, Auto-Ac, neuroendocrino, citoquinas, entre otros.

23
Q

Manifestaciones clínicas gastrointestinales

A

Vasculitis intestinal
Pseudo-obstrucciones intestinales
Trombosis (Ectasia vascular antral)
Ascitis
Pancreatitis
Enteropatias perdedoras de proteinas
Enteritis eosinofilica
Abdome agudo
Afeccion cavidad oral, esofago y estomago

24
Q

Manifestaciones clínicas hematologicas

A

ATC
AHAI (Coombs +, haptoglobina, LDH, reticulocitosis)
Anemia Hemolitica Micro Angiopatica

PTT o PTI (trombocitopenias)
Sindrome de Evans (pré-LES + trombocitopenia + anemia)

Adenomegalia
Esplenomegalia

25
Q

Manifestaciones clínicas oftalmológicas

A

Conjuntivitis
Epiescleritis
Uveítis
Hemorragias subconjuntivales
Arteritis reitinana
Amaurosis
Exudados retinianos

26
Q

Enfermedades asociadas a LES

A
  • Sjogren
  • SAF
  • Miositis
  • ESP
  • RUPUS (sindrome de superposición)
  • EMTC
27
Q

LES y Embarazo - Orientaciones y Complicaciones

A
  • Programar el embarazo
  • Medicacion permitida (hidroxicloroquina, azatioprina)
  • ACO posible en pacientes inactivas o con actividad moderada o DIU mirena
  • Actividad severa hay > incidencia de aborto, MF y prematuridade
  • Deterioro de la fx renal y brotes del LES durante el embarazo
28
Q

Lupus Neonatal

A

Dermatitis lupica transitoria con bloqueo cardiaco congenito en RN de madres anti-Ro positivas.

Es transitorio, desaparece al 6to mes

Bloqueo cardiaco es permanente

29
Q

Examenes Complementarios para Dx

A

Sangre (rutina + AutoAc)
Biopsia de piel
Biopsia de Riñon
Imágenes

30
Q

Critérios Dx (11 en total) - Hay que tener 4

A
  1. Eritema malar
  2. Rash discoiode
  3. Fotosensibilidad y/o eritema cutaneo
  4. Ulceras orales
  5. Artritis no erosiva en 2 o más articulaciones perifericas
  6. Pleuritis o pericarditis
  7. Proteinúria > 0,5 o cilindruria
  8. Convulsiones o psicosis (excluídas otras causas)
  9. Anemia hemolitica, leucopenia < 4000, Linfopenia < 1500 o Plaquetopenia < 100.000 (descartados otros)
  10. Anti-ADN, Anti-Sm, Anti-cardiolipina, Anticoagulante lúpico o VDRL positivo (6 meses)
  11. FAN (ANA) positivo
31
Q

Laboratorio Inmunológico de LES

A

FAN (solo FAN no hace dx) < 1/80 es negativo
Anti-ADN (específico)
Anti-Sm (específico, asociado afeccion renal)

Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP (asoc Raynauld)
Anti-scl70

Anti-Cardiolipina
Anti-B2-glicoproteina
VDRL

Coombs Directa (AHAI)
Factores del complemento (3 y 4 disminuídos)
32
Q

FAN positivos en no reumaticas

A

Miastenia gravis
Tiroiditis de Hashimoto
Graves
DBT
Waldestron
HTP primaria
Hepatitis autoinmune
PTI
Esclerodemia

33
Q

FAN positivos en reumáticas

A

LES
AR
Esclerosis Multiple
Sjogren
Poli/Dermatomiositis
EMTC
PAN
Lupus Discoide
Raynauld
Fibromialgia

34
Q

LES - Tto

A

GCC:
< 15 mg para citopenias leves, serositis y artritis no AINES
> 30 mg citopenias graves, GNF, afeccion SNC
Metilpred pulso 250-1000 mg/dia x 3d casos graves

Hidroxicloroquina 200 mg/dia

Artritis: MTTX, Leflunomida

Piel, pulmonar, renal: AZA, Ciclofosfamida, Micofenolato

IVIG

Rituximab (ultima opción)

Proteccion solar