Esclerosis Sistemica y Esclerodemia Flashcards
Esclerosis Sistemica Progresiva (ESP) - Definición
- Enfermedad idiopatica
- Con proliferacion de fibroblastos y fibrosis (esclerosis)
- Multisistemica
- Compromete piel, vasos, digestivo, pulmón, corazón y riñones.
Etiopatogenia de la ESP
Predisposición genetica
+
Factores lesivos asociados a virus, linfocitos T, Ig, sustancias quimicas, etc
=
Activacion/disfuncion/apoptosis endotelial + autoAC + Activacion de plaquetas + Citoquinas
Activacion de fibroblastos
FIBROSIS
Epidemio de Esclerodemia
Mujeres
30-50 años
(más o menos como AR)
Criterios actualizados para Dx de ESP (ACR-EULAR)
Hay que tener 9 o + puntos para el Dx definitivo:
- Esclerosis de ambas manos que sobrepasa MCF = 9 puntos
- Esclerosis de dedos (salsicha, IFP) = 4 puntos
- AutoAc (centromero, Scl70, RNA polimerasa3) = 3 puntos
- Lesiones de dedos (ulceras, mordedura rata) = 3 puntos
- Raynauld = 3 puntos
- Telangiectasias = 2 puntos
- Alteraciones capilaroscopicas = 2 puntos
- HTP = 2 puntos
- EPIC = 2 puntos
Alteraciones en capilaroscopia en ESP y como se hace?
Se pone una gota de aceite de imersión sobre el dedo y se mira al microscopio.
- Normal: capilares finos y alargados que terminan en extremo ungueal
- Alterado: capilares tortuosos, engrosados y dilatados. En los estadios finales casi no se observan los capilares.
Formas clínicas de Esclerodermia (5 tipos)
- PRE-ESCLERODEMIA: Raynauld, alteraciones capilaroscopicas y Ac +
- SISTEMICA DIFUSA: afeccion de piel en todo el cuerpo + visceral. Ac Scl 70 (topoisomerasa 1) positivo.
- CUTÁNEA LIMITADA: piel de extremidades + CREST. Ac Anti-centromero +
- SIN ESCLERODERMIA: afectacion unicamente visceral, sin piel. Más rara. Solo ANA y Topoisomerasa-3.
- LOCALIZADA: en placas cutáneas o golpe de sable.
Sindrome de CREST
Esclerodermia Limitada a CREST:
- Calcinosis
- Raynauld
- Esofagopatía (disfagia a solidos)
- Sclerodactilia
- Telangiectasias
Manifestaciones clínicas en general
Astenia, perdida de peso, dolor musculoesqueletica.
Fenomeno de Raynauld
Cambios en piel: Fase Edematosa, Indurativa y Atrofica
Afecciones articulares
Digestivas
Respiratorias
Cardiacas
Renales
Fenomeno de Raynauld - Que és y cuales son las 3 fases?
Vasoconstricción episódica en extremidades como dedos, punta de nariz y orejas.
Afecta pequeñas arteriolas.
Desencadenada por frio, vibración, estrese o espontáneamente.
Trifasico: palidez, cianosis, hiperemia
Enfermedades que cursan con Raynauld (5) además de la Esclerodermia
Disminución de flujo (tromboangeítis obliterante)
Vasculopatías (LES, DBT, enfermedad por el martillo pneumatico)
Hiperviscosidad sanguinea (macroglobulinemia, crioglobulinemia, poliglobulia)
Alteraciones neurologicas (tunel carpo, distrofia simpatica refleja)
Aumento de reactividad muscular (hipertonia simpatica o farmacos)
Manifestaciones clínicas cutáneas en general para Esclerodermia (5 principales)
Esclerodactilia (engrosamiento y retraccion cutanea, mano en garra)
Fascies esclerodermica (sin arrugas, microstomia)
Calcinosis SC
Telangiectasias (no arañas)
Raynauld
Las 3 fases de los cambios en piel en Esclerodermia
1. Período Edematoso: edema sin fovea, aspecto brilloso, principalmente en dedos de manos (dedos en salsicha).
2. Período Indurativo: engrosamiento de piel, alteracion de pigmentacion, alopecia, ulceras digitales (mordedura rata), dedos endurados (esclerodactilia), microstomia.
3. Período Atrofico: fascies de pájaro, manos rigidas en garra.
Manifestaciones articulares
Flogosis, rigidez, crujidos articulares.
Enclavamiento matutino, hidroartrosis inflamatoria.
Mano en garra.
Dolor a presion
Simetria en interfalangica, metacarpofalangicas, muñecas, rodillas y tobillos.
Disminucion de tamaño de falanges distales.
Alteraciones del tubo digestivo
Esófago: disfagia a solidos, ERGE (por insuficiencia del EEI y poco peristaltismo).
Estomago: retraso de vaciamento
Intestino delgado: falta de peristaltismo, sobrecrecimiento bacteriano, acumulo de gases y malabsorcion.
Colon: diverticulosis de boca ancha
Afeccion pulmonar en Esclerodermia
ALVEOLITIS, HTP o FIBROSIS:
Inicialmente alveolitis identificada por vidrio esmerillado.
EPIC 90%: seguida de fibrosis intersticial con panal de abejas a predominio bases.
Tos irritativa y disnea.
Patron restrictivo en espiro y DLCO alterados.
HTP 50%: (>25mmHg reposo o 30 en actividad, por incapacidad de relajacion de vasos por esclerosis) con disnea de esfuerzo, dolor toracico, cor pulmonale (VD aumentado)
Manifestaciones cardíacas
Disnea variable
IC diastolica: corazón esclerosado, deficiente capacidad de contracción y relajación.
Pericarditis adhesiva
ECG con bloqueos, alteraciones de ST y bajo voltaje de QRS (por las fibrosis se altera sistema de conduccion)
Afección renal
Nefroesclerosis con engrosamiento marcado de arteriolas renales.
HTA maligna, sedimento anormal, proteinúria, IRC.
Se trata con IECA para inhibir el SRAA.
Laboratorio general Esclerodermia
ATC o AHMA (vasoconstricción en microcirculacion)
VSG acelerada
Hipocomplementemia
Urea, Cr aumentados
Serologia Esclerodermia
FAN + (ANA, AAN)
Ac Anti-centromero: Cutanea Limitada / CREST
Ac anti-topoisomerasa 1 (anti-Scl70): Sistemica difusa
Anti-RNA polimerasa 3: afeccion renal esclerodermica, esclero sin esclero
Pronostico Esclerodermia
- ES Sistemica Difusa: 70% a los 5 años (en general peor pronostico)
- ES Cutanea Limitada (CREST): 90% a los 5 años, menor afeccion pulmonar
- Hay relatos de > 20años post-Dx
Esclerodermia - Diagnostico Diferencial
Sme de Aceite Toxico
Esclerodermia por Cloruro de Vinilo
Fibrosis por Bleomicina
Sme. Mialgia-Eosinofilia
Esclerosis digital en DBT
Smes de Superposición
Tratamiento en general para Esclerodermia
- Dx precoz
-
Anti-fibroticos:
- D-penicilamina
- Colchicina
- INF
- Relaxina
Tratamiento Raynauld
Raynauld:
- Nifedipino 20mg/12h
- Sildenafil 50mg/12h
- Evitar frio, usar guantes
Tratamiento Piel, Anti-trombotico y Renal
-
Piel:
- MTTX 2,5 mg/sem
- Tacrolimus (en lesiones localizadas sable o morfea)
-
Renal:
- IECA
- GCO 10mg prednisona
-
Antiagregantes
- AAS
- Dipiridamol
Tratamiento Gastro
-
Gastro:
- Dieta con poco residuo, bajo sodio
- Cabecera elevada, mismas ERGE
-
Sobrecrecimiento bacteriano:
- Malabsorcion: metro, cipro, cambiando cada 2 semanas.
Tratamiento de la EPIC
GCC 20 mg/dia
Ciclofosfamida
Micofenolato
Imatimib
Rituximab
Azatioprina
Transplante pulmonar
Tratamiento de la HTP
-
Generales:
- Anticoagulantes orales
- Diuretivos
- Oxigeno
- Evitar embarazo
- Vacunacion pneumococo y Influenza
-
Test de vasorreactividad POSITIVO
- Nifedipino
-
Test de vasorreactividad NEGATIVO
- Sildenafilo 50 cada 12h, Tadalafil
- Bosentan
- Epoprostenol
- Iloprost SC o EV
-
Refractarios
- Septostomia
- Transplante pulmonar
GAVE - Que és?
Ectasia vascular Antral Gástrica.
Complicación rara pero grave que genera HDA.
Asociada a CREST
Tto endoscopico o qx.
