Esclerosis Sistemica y Esclerodemia Flashcards

1
Q

Esclerosis Sistemica Progresiva (ESP) - Definición

A
  • Enfermedad idiopatica
  • Con proliferacion de fibroblastos y fibrosis (esclerosis)
  • Multisistemica
  • Compromete piel, vasos, digestivo, pulmón, corazón y riñones.
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2
Q

Etiopatogenia de la ESP

A

Predisposición genetica

+

Factores lesivos asociados a virus, linfocitos T, Ig, sustancias quimicas, etc

=

Activacion/disfuncion/apoptosis endotelial + autoAC + Activacion de plaquetas + Citoquinas

Activacion de fibroblastos

FIBROSIS

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3
Q

Epidemio de Esclerodemia

A

Mujeres

30-50 años

(más o menos como AR)

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4
Q

Criterios actualizados para Dx de ESP (ACR-EULAR)

A

Hay que tener 9 o + puntos para el Dx definitivo:

  1. Esclerosis de ambas manos que sobrepasa MCF = 9 puntos
  2. Esclerosis de dedos (salsicha, IFP) = 4 puntos
  3. AutoAc (centromero, Scl70, RNA polimerasa3) = 3 puntos
  4. Lesiones de dedos (ulceras, mordedura rata) = 3 puntos
  5. Raynauld = 3 puntos
  6. Telangiectasias = 2 puntos
  7. Alteraciones capilaroscopicas = 2 puntos
  8. HTP = 2 puntos
  9. EPIC = 2 puntos
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5
Q

Alteraciones en capilaroscopia en ESP y como se hace?

A

Se pone una gota de aceite de imersión sobre el dedo y se mira al microscopio.

  • Normal: capilares finos y alargados que terminan en extremo ungueal
  • Alterado: capilares tortuosos, engrosados y dilatados. En los estadios finales casi no se observan los capilares.
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6
Q

Formas clínicas de Esclerodermia (5 tipos)

A
  1. PRE-ESCLERODEMIA: Raynauld, alteraciones capilaroscopicas y Ac +
  2. SISTEMICA DIFUSA: afeccion de piel en todo el cuerpo + visceral. Ac Scl 70 (topoisomerasa 1) positivo.
  3. CUTÁNEA LIMITADA: piel de extremidades + CREST. Ac Anti-centromero +
  4. SIN ESCLERODERMIA: afectacion unicamente visceral, sin piel. Más rara. Solo ANA y Topoisomerasa-3.
  5. LOCALIZADA: en placas cutáneas o golpe de sable.
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7
Q

Sindrome de CREST

A

Esclerodermia Limitada a CREST:

  • Calcinosis
  • Raynauld
  • Esofagopatía (disfagia a solidos)
  • Sclerodactilia
  • Telangiectasias
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8
Q

Manifestaciones clínicas en general

A

Astenia, perdida de peso, dolor musculoesqueletica.

Fenomeno de Raynauld

Cambios en piel: Fase Edematosa, Indurativa y Atrofica

Afecciones articulares

Digestivas

Respiratorias

Cardiacas

Renales

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9
Q

Fenomeno de Raynauld - Que és y cuales son las 3 fases?

A

Vasoconstricción episódica en extremidades como dedos, punta de nariz y orejas.

Afecta pequeñas arteriolas.

Desencadenada por frio, vibración, estrese o espontáneamente.

Trifasico: palidez, cianosis, hiperemia

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10
Q

Enfermedades que cursan con Raynauld (5) además de la Esclerodermia

A

Disminución de flujo (tromboangeítis obliterante)

Vasculopatías (LES, DBT, enfermedad por el martillo pneumatico)

Hiperviscosidad sanguinea (macroglobulinemia, crioglobulinemia, poliglobulia)

Alteraciones neurologicas (tunel carpo, distrofia simpatica refleja)

Aumento de reactividad muscular (hipertonia simpatica o farmacos)

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11
Q

Manifestaciones clínicas cutáneas en general para Esclerodermia (5 principales)

A

Esclerodactilia (engrosamiento y retraccion cutanea, mano en garra)

Fascies esclerodermica (sin arrugas, microstomia)

Calcinosis SC

Telangiectasias (no arañas)

Raynauld

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12
Q

Las 3 fases de los cambios en piel en Esclerodermia

A

1. Período Edematoso: edema sin fovea, aspecto brilloso, principalmente en dedos de manos (dedos en salsicha).

2. Período Indurativo: engrosamiento de piel, alteracion de pigmentacion, alopecia, ulceras digitales (mordedura rata), dedos endurados (esclerodactilia), microstomia.

3. Período Atrofico: fascies de pájaro, manos rigidas en garra.

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13
Q

Manifestaciones articulares

A

Flogosis, rigidez, crujidos articulares.

Enclavamiento matutino, hidroartrosis inflamatoria.

Mano en garra.

Dolor a presion

Simetria en interfalangica, metacarpofalangicas, muñecas, rodillas y tobillos.

Disminucion de tamaño de falanges distales.

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14
Q

Alteraciones del tubo digestivo

A

Esófago: disfagia a solidos, ERGE (por insuficiencia del EEI y poco peristaltismo).

Estomago: retraso de vaciamento

Intestino delgado: falta de peristaltismo, sobrecrecimiento bacteriano, acumulo de gases y malabsorcion.

Colon: diverticulosis de boca ancha

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15
Q

Afeccion pulmonar en Esclerodermia

A

ALVEOLITIS, HTP o FIBROSIS:

Inicialmente alveolitis identificada por vidrio esmerillado.

EPIC 90%: seguida de fibrosis intersticial con panal de abejas a predominio bases.

Tos irritativa y disnea.

Patron restrictivo en espiro y DLCO alterados.

HTP 50%: (>25mmHg reposo o 30 en actividad, por incapacidad de relajacion de vasos por esclerosis) con disnea de esfuerzo, dolor toracico, cor pulmonale (VD aumentado)

HTP por 3er arco izqueirdo y imágen radiopaca en forma de coma derecha (son las arterias pulmonares
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16
Q

Manifestaciones cardíacas

A

Disnea variable

IC diastolica: corazón esclerosado, deficiente capacidad de contracción y relajación.

Pericarditis adhesiva

ECG con bloqueos, alteraciones de ST y bajo voltaje de QRS (por las fibrosis se altera sistema de conduccion)

17
Q

Afección renal

A

Nefroesclerosis con engrosamiento marcado de arteriolas renales.

HTA maligna, sedimento anormal, proteinúria, IRC.

Se trata con IECA para inhibir el SRAA.

18
Q

Laboratorio general Esclerodermia

A

ATC o AHMA (vasoconstricción en microcirculacion)

VSG acelerada

Hipocomplementemia

Urea, Cr aumentados

19
Q

Serologia Esclerodermia

A

FAN + (ANA, AAN)

Ac Anti-centromero: Cutanea Limitada / CREST

Ac anti-topoisomerasa 1 (anti-Scl70): Sistemica difusa

Anti-RNA polimerasa 3: afeccion renal esclerodermica, esclero sin esclero

20
Q

Pronostico Esclerodermia

A
  • ES Sistemica Difusa: 70% a los 5 años (en general peor pronostico)
  • ES Cutanea Limitada (CREST): 90% a los 5 años, menor afeccion pulmonar
  • Hay relatos de > 20años post-Dx
21
Q

Esclerodermia - Diagnostico Diferencial

A

Sme de Aceite Toxico

Esclerodermia por Cloruro de Vinilo

Fibrosis por Bleomicina

Sme. Mialgia-Eosinofilia

Esclerosis digital en DBT

Smes de Superposición

22
Q

Tratamiento en general para Esclerodermia

A
  • Dx precoz
  • Anti-fibroticos:
    • D-penicilamina
    • Colchicina
    • INF
    • Relaxina
23
Q

Tratamiento Raynauld

A

Raynauld:

  • Nifedipino 20mg/12h
  • Sildenafil 50mg/12h
  • Evitar frio, usar guantes
24
Q

Tratamiento Piel, Anti-trombotico y Renal

A
  • Piel:
    • MTTX 2,5 mg/sem
    • Tacrolimus (en lesiones localizadas sable o morfea)
  • Renal:
    • IECA
    • GCO 10mg prednisona
  • Antiagregantes
    • AAS
    • Dipiridamol
25
Q

Tratamiento Gastro

A
  • Gastro:
    • Dieta con poco residuo, bajo sodio
    • Cabecera elevada, mismas ERGE
  • Sobrecrecimiento bacteriano:
    • Malabsorcion: metro, cipro, cambiando cada 2 semanas.
26
Q

Tratamiento de la EPIC

A

GCC 20 mg/dia

Ciclofosfamida

Micofenolato

Imatimib

Rituximab

Azatioprina

Transplante pulmonar

27
Q

Tratamiento de la HTP

A
  • Generales:
    • Anticoagulantes orales
    • Diuretivos
    • Oxigeno
    • Evitar embarazo
    • Vacunacion pneumococo y Influenza
  • Test de vasorreactividad POSITIVO
    • Nifedipino
  • Test de vasorreactividad NEGATIVO
    • Sildenafilo 50 cada 12h, Tadalafil
    • Bosentan
    • Epoprostenol
    • Iloprost SC o EV
  • Refractarios
    • Septostomia
    • Transplante pulmonar
28
Q

GAVE - Que és?

A

Ectasia vascular Antral Gástrica.

Complicación rara pero grave que genera HDA.

Asociada a CREST

Tto endoscopico o qx.