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FHB-MI2 Reumato > Intro + Vasculitis de Grandes Vasos > Flashcards

Intro + Vasculitis de Grandes Vasos Flashcards

1
Q

Definición de Vasculitis

A

Grupo de enfermedades sistemicas con predilecion por vasos

Caracterizado por infiltrado inflamatorio, necrosis o granulomas de las paredes de los vasos.

Afecta desde aorta hasta capilares e incluso venas (Behçet).

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Q

Manifestaciones clínica frecuentes en las vasculitis

A

Mononeuritis, polineuritis
Afeccion de piel: purpuras, infartos, necrosis, ulceras
Afeccion renal: GNF
Afeccion pulmonar: infiltrados, hemorragia, cavitacion
Fiebre, astenia, perdida de peso.

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3
Q

Clasificación de Chapell-Hill para las Vasculitis

Se dividen en que grupos para clasificar? (5)

A

Segun el tamaño del vaso:

  • GRANDES VASOS
  • MEDIANOS VASOS
  • Pequeños vasos asociadas a INMUNOCOMPLEJOS
  • Pequeños vasos asociadas a ANCA (poliangeítis)
  • Vasos de tamaño variable
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4
Q

Clasificación de Chapell-Hill para las Vasculitis

Vasculitis de Grandes y Medios Vasos y de Vasos de Tamaño Variable

A

Segun el tamaño del vaso:

  • GRANDES VASOS:
    • Arteritis de Takayasu
    • Arteritis de celulas gigantes (de la temporal o de Horton)
  • MEDIANOS VASOS:
    • Kawasaki
    • Poliarteritis Nodosa
  • ​VASOS DE TAMAÑO VARIABLE:
    • Behçet
    • Sme. Cogan
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5
Q

Clasificación de Chapell-Hill para las Vasculitis

Vasculitis de Pequeños Vasos asociadas a Inmunocomplejos (3)

A
  • ​PEQUEÑOS VASOS ASOC INMUNOCOMPLEJOS:
    • Schonlein-Henoch
    • Crioglobulinemica
    • Anti-membrana basal glomerular
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6
Q

Clasificación de Chapell-Hill para las Vasculitis

Vasculitis de Pequeños Vasos asociadas a ANCA (3)

A
  • ​​PEQUEÑOS VASOS ASOC ANCA (poliangeítis):
    • Wegener (granulomatosis con poliangeítis)
    • Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis)
    • Poliangeítis microscópica
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7
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Epidemio

A

Mujeres
> 50 años, en general > 60 años
Muy asociada a Polimialgia Reumatica

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8
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Características fisiopatológicas

A

Granulomatosa, segmentaria y focal (en parches, partes libres y otras afectadas) - Patologia que hace recordar Crohn (granulomatosa y segmentaria, en parches)

Arterias de gran y mediano calibre, ramas extracraneales del arco aortico (temporal, superficial, vertebral, oftalmica, ciliares posteriores).

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9
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Clínica Local

A
  • Arteria temporal dolorosa, dura y sin pulso.
  • Cefalea de reciente comienzo
    • intensa,
    • bitemporal,
    • aumenta a la noche y con el frio.
  • Hipersensibilidad en cuero cabelludo y región temporal (vento duele)
  • Claudicación mandibular (dolor para masticar)
  • Ceguera subita por afeccion de la A. Oftalmica
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10
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Clínica Sistémica

A

Polimialgia reumatica, Artralgias

Sintomas generales: fiebre, astenia, perdida de peso

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11
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Laboratório

A

LAB INFLAMATÓRIO:
PCR y VSG elevadas (VSG muy elevada > 50mm/h)
Anemia de trastornos cronicos
Fibrinogeno y haptoglobina elevados
FAL elevada

Autoanticuerpos negativos

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12
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Imágenes

A

Ecodoppler de la temporal
Angio-RNM
Biopsia de la Temporal (Gold)

“Imagenes en Rosario” = afeccion segmentaria

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13
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Como hacer el Dx y Características de la Biopsia

A

Clínica + Lab + Biopsia (por lo menos 2 cm)

Biopsia con infiltrado inflamatorio cronico de linfocitos y macrofagos con organizacion granulomatosa.

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14
Q

Arteritis de Celulas Gigantes / Temporal - Tto

A

SIN COMPLICACIONES OCULARES:
Prednisona VO 1 mg/kg (hasta 40-60 maximo)
Tto por 1 mes sin bajar la dosis

CON COMPLICACIONES OCULARES:
Pulsoterapia con Metilprednisolona 1g/dia x 3 dias
Asociar Estatinas y AAS (riesgo de trombosis)

Se esta implementando Tolicizumab (anti-IL6)

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15
Q

Takayasu - Características fisiopatológicas

A

Arterias de gran y mediano calibre
Granulomas
Segmentaria
Infiltrados de linfocitos, macrofagos y dendriticas

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16
Q

Takayasu - Epidemio

A

Mujeres
< 40 años
Raza oriental

17
Q

Takayasu - Principales vasos afectados

A

Aorta y sus principales ramas

Aorta Abdominal, Renales, Carotidas y Pulmonares.

18
Q

Takayasu - Clínica 1er etapa

A

CLÍNICA INESPECÍFICA (confunde con infecciones virales):

Astenia
Anorexia, perdida de peso
Fiebre
Sudoracion
Artralgias y Mialgias
Lesiones vasculiticas cutaneas semejante a eritema nodoso en MI)

19
Q

Takayasu - Clínica 2da etapa

A

ESTENOSIS ARTERIALES (OCURRE EN PROMEDIO DE 8 AÑOS):

Disminución de pulsos arteriales (radial, cubital y carotida)
Claudicación de extremidades
Soplos en subclavia, AA y carotidas
Isquemia intestinal
HTA y pulmonar
Insuficiencia Ao
IC Derecha o Izquierda
IAM
Raynauld

20
Q

Takayasu - Lab

A

VSG y PCR elevados
Anemia de trastornos cronicos
Leucocitosis
Trombocitosis
FR negativo
FAN negativo

21
Q

Takayasu - Dx

A

Clínica compatible + historico
Biopsia
Angiografía
AngioRNM o AngioTAC
Eco

22
Q

Takayasu - Hallasgoz de la Angiografía

A

Irregularidades de la íntima
Estenosis y Oclusiones
Dilataciones post-estenóticas
Circulacion colateral
Aneurismas saculares y fusiformes

Aorta Abdominal, Renais, Carotidas y Pulmonares.

23
Q

Takayasu - Clasificación

A
  • Tipo 1: Solo ramas del arco aortico
  • Tipo 2a - Aorta Asc, Arco, Ramas
  • Tipo 2b - Aorta Asc, Arco, Ramas y Toracica Descendente
  • Tipo 3 - Descendente Toracica, Abdominal y/o Renales
  • Tipo 4 - Solo Abdominal para bajo y/o Renales
  • Tipo 5 - Absolutamente toda la Aorta
24
Q

Takayasu - Criterios Dx

A
  1. Início < 40 años
  2. Claudicación de miembros
  3. Pulso braquial disminuido
  4. Diferencia de PAD de miembros > 10mmHg
  5. Soplo en subclavias o AA
  6. Hallazgos en arteriografía

(SBT CAE): Soplo, Braquial, TA, Claudica, Arteriografia, Edad)

Tener por lo menos 3 critérios positivos

25
Q

Takayasu - Tto

A

Meprednisona VO 1mkd (hasta 40-60 mg)
(complementar Vit D, Ca++, Bactrim, Omeprazol, Vacuna Influenza y Neumococo)

Mttx 15-25 mg/semana + Ac. Folico
Azatiopria 1,5-2 mg/kg
Ciclofosfamida
Infliximab (TNF)
Tocilizumab (IL6)

Tto específico en Hemodinamia

FHB-MI2 Reumato (29 decks)

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