Tumores (Osteoma, Displasia Fibrosa, Fibroma Ossificante, Cordoma, Condroma)

Question 1

Sobre o Osteoma:

• Qual sua importância?
• Qual sua origem?
• Qual a faixa etária e sexo predomina?

Answer 1

• NEOPLASIA BENIGNA MAIS FREQUENTE DOS SEIOS PARANASAIS
• Origem no osso MEMBRANOSO da calota craniana ou dos seios paranasais.
• 30-40 anos, Sexo masculino

Question 2

Sobre o Osteoma:

• Como é o crescimento do osteoma?
• Quais seios paranasais acomete em ordem de frequência?
• Como é sua clínica?

Answer 2

Conceitos:

• Crescimento LENTO e SILENCIOSO (pico de crescimento associado a desenvolvimento esquelético).
• “FEMEs” (frontal > etmoidal > maxilar > esfenoide).

Esse padrão também se repete na Mucocele.

Quadro:

• Maioria assintomático.
• Quando acomete frontal (57-75%) pode gerar bloqueio do recesso esfenoetmoidal (17% dos casos), cefaleia unilateral e/ou mucocele, eventualmente com deformidade estética da face.

Question 3

Sobre o Osteoma:

• Pode gerar rinorreia liquórica?
• Pode gerar pneumoencéfalo?

Answer 3

Sim, é o TUMOR MAIS ASSOCIADO com RINORREIA LIQUÓRICA E PNEUMOENCÉFALO.

Question 4

Sobre o Osteoma:

• Cite síndrome que pode vir associada e sua tríade.

Answer 4

Síndrome de Garder (autossômica dominante):

• Múltiplos osteomas (Crânio, SPN, Mandíbula)
• Tumores de pele (Cistos Epidermóides)
• Polipose Intestinal (Adenomatoide Familiar)

Question 5

Sobre o Osteoma:

• Qual o aspecto radiológico na TC e RM?

Answer 5

• Lesão focal hiperdensa e expansiva, compacta e brilhos, com base óssea no interior dos seios paranasais.
• Na RM hipo em T1 e T2, sem realce pós-contraste.

Question 6

Sobre o Osteoma:

• O osteoma deve ser tratado cirurgicamente?

Answer 6

Controverso. Em geral, cirurgia se repercussão clínica ou deformidade estética, podendo ser optado por conduta conservadora em muitos casos.

Question 7

Sobre a Displasia Fibrosa?

• Qual sua fisiopatologia?
• Predomina em qual faixa etária e sexo?

Answer 7

Fisiopatologia:

• Desenvolvimento de tecido fibroso através de traves osteoides que foram mineralizadas de forma irregular (substituem gradualmente o osso medular normal).
• Considerada uma LESÃO PSEUDONEOPLÁSICA.

Epidemiologia:

• Representa 2,5 a 7,5% dos tumores ósseos benignos.
• JOVENS (Crianças e adolescentes),
• SEXO FEMININO.

Question 8

Sobre a Displasia Fibrosa?

• Quais seus dois tipos?

Answer 8

• Monostótica (osso único ou ossos contíguos).
• Poliostótica (múltiplos óssos não-contíguos).

Question 9

Sobre a Displasia Fibrosa:

• Cite a síndrome associada e sua tríade.

Answer 9

Síndrome de McCune Albright

• Displasia fibrosa (forma POLIOSTÓTICA).
• Manchas HIPERpigmentadas.
• Puberdade precoce.

A forma poliostótica também se associa mais a envolvimento de cabeça e pescoço (70-100%). Monostótica envolve menos (10-30%).

Question 10

Sobre a Displasia Fibrosa:

• Cite seus achados clínicos e tomográficos.

Answer 10

• Geralmente assintomática, mas pode causar cefaleia, dor, deformidades craniofaciais, proptose.
• Apresenta como ASPECTO DE VIDRO FOSCO (mais comumente) ou lesão irregular, radiolúcida e circundada por halo de alta densidade (ou uma mistura desses dois padrões).

Question 11

Sobre a Displasia Fibrosa:

• Qual 3 achados histopatológicos típicos.

Answer 11

• PROLIFERAÇÃO DE TECIDO FIBROSO
• TRABECULADO ÓSSEO IMATURO (irregular em tamanho, formato e distribuição) com ausência de estrutura lamelar interna característica do tecido ósseo normal.
• CARACTERES CHINESES (traves osteoides dispostas de forma irregular circundadas por fibroblasos).

Question 12

Sobre a Displasia Fibrosa:

• Qual a indicação de cirurgia?
• Deve ser agressiva ou conservadora?
• Podemos fazer radioterapia?
• Podemos usar bifosfonatos?

Answer 12

• Cirurgia se deformidade estética ou repercussão clínica.
• Tratamento cirúrgico deve ser o mais CONSERVADOR possível, pelas lesões se estabilizarem na puberdade.
• RADIOTERAPIA CONTRAINDICADA (RISCO DE INDUZIR MALIGNIZAÇÃO)
• Bifosfonatos tem efeito controverso (teoricamente podem controlar melhor a erosão óssea inibindo osteoclastos, mas eficácia é duvidosa).

Question 13

Sobre o Fibroma Ossificante:

• Qual seu conceito?
• Qual faixa etária, sexo e raça predomina?
• É mais leve ou mais agressivo que a displasia fibrosa?
• Quando não acomete o nariz, onde pode ser observado?

Answer 13

Fibroma Ossificante (ossificação em faixas que se anastomosam, entremeadas por proliferação fibrosa).

• 30-40 anos, SEXO FEMININO e NEGRAS

“FIBROMA DA NEGONA”

• MAIS AGRESSIVO, embora muitas vezes indistinguível clinicamente da displasia fibrosa.
• Na cabeça e pescoço seu achado mais comum é na MANDÍBULA e na MAXILA (ocasionalmente que o vemos nos seios paranasais).

Question 14

Sobre o Fibroma Ossificante:

• Como diferenciar da Displasia Fibrosa pela TC?
• Qual a diferença na histologia para Displasia Fibrosa?
• Como é o prognóstico e recorrência pós-cirúrgica?

Answer 14

Imagem:

• Na TC aparece como lesão com MARGENS BEM DEFINIDAS (diferentemente da displasia fibrosa), heterogênea, podendo ser uni ou multioloculada.

Histopatologia:

• No histolópatológico pode haver CÁPSULA em alguns casos e TRABECULADO ÓSSEO MAIS MADURO E UNIFORME. Pode haver pequenas “estruturas basofílias semelhantes a CEMENTO”.

Cirurgia:

• Fibromas ossificantes muito celularizados, mitoses frequentes PODEM SER CONFUNDIDAS COM OSTEOSSARCOMAS, resultando em CIRURGIAS MAIS AGRESSIVAS, pois também existe maior chance de degeneração maligna.
• Prognóstico bom depois da ressecção e recorrências raras.

Question 15

Sobre Cordoma e Condroma:

• Qual se origina da notocorda primitiva?
• Qual cursa com diplopia?

Answer 15

Cordoma (NotoCORda = CORdoma):

• Tumor ósseo bastante raro (0,2% dos tumores nasais) originário dos remanescentes embrionários da NOTOCORDA primitiva.
• Mais comum na COLUNA, SACRO E BASE DO CRÂNIO (imagem abaixo).
• Idade média aos 60 anos (quando acomete base de crânio pode aparecer em crianças e adolescentes).
• Curso clínico lento, sintomas locais sendo DIPLOPIA SEU SINTOMA MAIS FREQUENTE (seguido por cefaleia frontoccipital, alterações de campo visual e obstrução nasal).
• Massa em RINOFARINGE, recoberta por mucosa normal com DESTRUIÇÃO ÓSSEA (a TC é fundamental para confirmação e RM para entender as margens e relação com cerebro, vasos e nervos da base do crânio).
• Exérese cirúrgica (ressecar completamente um cordoma de base de crânio é quase impossível, sendo prognóstico insatisfatório nesses pacientes).
• Radioterapia auxilia se for irressecável (porém dose de tolerância da medula, encéfalo e nervo óptico é menor que a dose curativa necessária, com prognóstico reservado).

Condroma

• Condroma são lóbulos de cartilagem hialina bem diferenciada, originárias de células osteogênicas embrionárias.
• Ressecção mais agressiva devido histologia duvidosa (especialmente em relação a condrossarcomas).