Malformações (Linha Média) Flashcards
Qual o nome das 3 malformações mais comuns da linha média nasal?
- Cisto Dermoide
- Glioma Nasal
- Meningocele
Sobre a formação do teto nasal:
- Com quantas semanas é formado?
- Quais as 3 estruturas o formam?
- Essas estruturas são separadas por qual outra?
- O teto nasal forma-se na 8ª SEMANA a partir de 3 estruturas (OSSO FRONTAL, OSSO NASAL e CÁPSULA CARTILAGINOSA).
- Essas estruturas são separadas pelo FONTÍCULO NASAL.
- O osso frontal se junta com o osso nasal (processo chamado de OSSIFCAÇÃO INTRAMEMBRANOSA do mesoderma).
- O espaço pré-nasal (parte preta na figura, abaixo do osso nasal) se estende da base do crânio até a pele da ponta nasal, na linha média. Nele temos a PROJEÇÃO DA DURA-MÁTER com tecido glial pelo FORAME CÉCUM.
- A fusão dos ossos nasal e frontal gera obliteração do frontículo nasal, formando a SUTURA FRONTONASAL. Simultaneamente, ocorre a REGRESSÃO DA DURA-MÁTER, PERDENDO CONEXÃO COM A PELE NASAL.
Quais são as 2 malformações de linha média causadas por FALHA NA REGRESSÃO DA DURA-MÁTER?
- CISTO DERMÓIDE: a dura-máter leva consigo o ectoderma da pele para cima, o que resulta em um epitélio aderido ao trajeto. A proliferação desses elementos aprisionados produz o cisto dermoide que pode conter glândulas e pelos.
- GLIOMA NASAL: tecido neural é aprisionado no espaço pré-nasal, também por falha de regressão da dura.
Como a Meningocele é formada?
A regressão da dura-máter, a fusão da sutura frontonasal e da cápsula cartilaginosa resultam em um pequeno canal anterior à crista galli, chamado Forame Cécum.
- A fusão do forame cécum com o frontículo nasal gera a lâmina cribiforme.
- A meningoencefalocele é causada justamente por um DEFEITO ÓSSEO, que leva a FALHA NA FORMAÇÃO DA LÂMINA CRIBIFORME e consequente herniação.
Qual a incidência dessas 3 malformações?
1 caso para cada 20-40 mil nascidos vivos.
Como se manifestam, de maneira geral, as malformações da linha média?
- Se apresentam como ABAULAMENTO NA LINHA MÉDIA NASAL DE NEONATOS E LACTENTES, ou dentro da cavidade nasal, que pode ocorrer em QUALQUER PONTO DO TRAJETO EMBRIOLÓGICO.
- Lesões com conexão com o SNC tem maior risco de complicações neurológicas.
Qual das 3 é a mais comum?
Cisto dermoide
Sobre o Cisto Dermoide:
- Como se apresenta clinicamente?
- Qual seu sinal patognomônico?
- Aparece ao nascimento ou na infância.
- TUMOR COMPRESSÍVEL sobre o DORSO NASAL, associado a um ORIFÍCIO na linha média.
- As lesões e os orifícios podem aparecer em qualquer local desde a glabela até a columela nasal.
- PÊLO CRESCENDO DO ORIFÍCIO É PATOGNOMÔNICO.
Sobre o Cisto Dermoide:
- Pode haver mais de um cisto no mesmo paciente?
- O cisto dermoide pode aparecer em outros locais do corpo além do nariz?
- Embriologicamente ocorre por uma falha na regressão da dura-máter. Forma-se então o SEIO DERMOIDE, que pode abrigar um ou mais cistos dermoides em qualquer local de sua extensão. Portanto, PODE TER MAIS DE UM CISTO.
- O cisto dermoide nasal representa aproximadamente 10% dos cistos dermoides de cabeça e pescoço e 1% de todos os cistos dermoides.
Sobre o Cisto Dermoide:
- Qual região do dorso mais acomete?
- Qual a porcentagem de cistos intranasais e combinados (fora e dentro do nariz)?
- Qual a porcentagem de acometimento intracraniano?
- 60% no DORSO NASAL BAIXO.
- 30% SÃO INTRANASAIS
- 10% são combinados (dorso e cav. nasal)
- A extensão intracraniana do cisto dermoide é mencionada em 20-36% dos casos
Sobre o Cisto Dermoide:
- Quais as possíveis complicações?
- Qual sua associação com outras anomalias congênitas?
- Eventualmente há saída de material sebáceo ou pus, se inflamado, além de poder causar ABSCESSO SEPTAL RECORRENTTE ou OSTEOMIELITE e ALARGAMETO DA RAIZ NASAL. Se acometimento intracraniano tem maior chance de infecção (MENINGITE ou ABSCESSO CEREBRAL).
- Associado com outras anomalias congênitas em 5-41% dos casos.
Sobre o Cisto Dermoide:
- É formado por quais elementos embrionários?
- Qual a característica que predomina no exame histopatológico?
- Contém apenas elementos embrionários de ECTODERMA e MESODERMA, como folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas (diferente do teratoma, que possui os 3 elementos).
- DETRITOS DE QUERATINA (são a característica predominante no exame histológico e não apresentam características gliais dos gliomas e meningoencefaloceles).
Sobre o Cisto Dermoide:
- Quais exames de imagem solicitar?
Deve ser solicitada TC e RM (avaliar defeitos ósseos associados e confirmar possível conexão intracraniana).
Sobre o Cisto Dermóide:
- Qual o acesso cirúrgico mais comum?
- É comum intervenção neurocirúrgica?
- Qual o maior cuidado para remoção no sentido de prevenir recorrência?
Cirurgia deve ser bem planejada, definindo antes se ele é extranasal, intranasal ou combinado.
- INCISÃO VERTICAL MEDIANA (acesso mais comum). Rinotomia lateral e a rinoplastia aberta são as outras opções.
- É rara necessidade de neurocirurgia.
- O TUMOR DEVE SER RETIRADO COM A PELE SOBREJACENTE SE ELA ESTIVER ADERIDA OU SE EVIDENCIARMOS TECIDO GLIAL (para prevenir recorrência).
Sobre o Glioma Nasal:
- Como se apresenta clinicamente?
- Qual a porcentagem de conexão SNC?
- Lesão EXTRANASAL (fora do nariz) em 60% dos casos (Intranasal em 30% e combinada 10%).
- Em 15% dos casos há conexão com a dura-máter, através de uma FINA HASTE DE TECIDO NEURAL, principalmente os de localização intranasal através do forame cego ou da sutura nasofrontal, o que aumenta o risco de meningite.
- Massa extra craniana SEM hérnia aí da dura-mater.
Sobre o Glioma Nasal:
- Qual o quadro extranasal (+ comum)?
Lesão AVERMELHADA e SUBCUTÂNEA, abaulando a região do dorso nasal e glabela.
Sobre o Glioma Nasal:
- Qual o quadro clínico intranasal?
Causa obstrução nasal e à endoscopia apresenta-se como um TUMOR NÃO COMPRESSÍVEL e NÃO-PULSÁTIL.
Sobre o Glioma Nasal:
- Devem ser solicitados exames de imagem?
- Quais os principais diagnósticos diferenciais?
- Qual o tratamento recomendado?
- TC e RM sempre.
- Tumores benignos de linha média como hemangiomas, neurofibromas, lipomas, hamartomas e teratomas.
- Excisão cirúrgica. Abordagens podem ser por via extracraniana, endoscópica endonasal ou associada, incluindo ou não a participação do neurocirurgião.
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Cite a diferença entre meningocele, encefalocele e meningoencefalocele.
Protusão do conteúdo craniano além dos limites normais do crânio:
- MENINGOCELE : saco herniário apresenta apenas meninges cerebrais (mais benigna).
- ENCEFALOCELE: termo para malformação com herniação de estruturas intracranianas através de um defeito ósseo da base do crânio.
- MENINGOENCEFALOCELE = se tiver herniado tecido cerebral e meninges.
Sobre as Meningoencefalocele:
- Qual a incidência?
- Qual seus 2 tipos?
- Rara no hemisfério ocidental (1:40 mil nascidos vivos). Frequente no sudeste asiático.
- Pode ser subdividida em FRONTOETMOIDAL (SINCIPITAL) ou BASAL.
As frontoetmoidais (sincipitais) são mais comuns.
Sobre as Meningoencefalocele:
- Como podemos subdividir as meningoceles frontoetmoidais e as basais?
Frontoetmoidais:
- Nasofrontal
- Nasoetmoidal
- Nasorbital
Basais:
- Transetmoidais
- Esfenoetmoidais
- Transesfenoidais
- Frontoesfenoidais (esfenorbital)
Sobre as Meningoencefalocele:
- Qual a clínica das Frontoetmoidais?
-Qual a clínica das Basais?
Frontoetmoidal: tumor facial.
- Nasofrontal: aparece na raiz do nariz, logo acima dos ossos próprios.
- Nasoetmoidal: inferiormente aos ossos nasais (uni ou bilateral).
- Nasorbital: proptose e deslocamento do olho.
Basais: não são diretamente visíveis. Podem causar obstrução nasal. Na Transesfenoidal pode haver herniação do canal óptico ou distúrbios endocrinológicos.
Qual seria esse subtipo ilustrado abaixo?
Qual seria esse subtipo na RM e TC abaixo?
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Como se apresenta na endoscopia?
Lesão PULSÁTIL em inserção na região da lâmina cribiforme. É COMPRESSÍVEL, podendo ser transiluminadas e apresentando coloração AZULADA.
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Qul sinal devo procurar na endoscopia?
Sinal de FUSTENBERG POSITIVO
- Manobra de VALSALVA comprimindo-se a veia jugular no pescoço faz AUMENTO DO VOLUME DA LESÃO.
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Qual a finalidade da TC e RM?
Ambas são imprescindíveis:
- TC: útil para mostrar amplitude do defeito ósseo da base do crânio (alargamento do forame cego e crista etmoidal bífida).
- RM: delinear conexão com compartimento intracraniano e o conteúdo do saco herniário. Também avalia hidrocefalia ou anomalias intracranianas associadas.
Sobre a Meningoencefalocele:
- Qual o acesso da via extracraniana?
VIAS EXTRACRANIANA: opção realizada de forma tradicional antigamente, pelo neurocirurgião.
- Excisão do tumor
- Fechamento do defeito meníngeo
- Reconstrução de defeito craniano
- Acesso por AINCISÃO BICORONAL E CRANIOTOMIA FRONTAL.
- Frequentemente é necessário retalho de pericrânio para fechamento.
- Complicações: anosmia, hemorragia ou edema intracraniano, epilepsia e déficits de memória e concentração, além de assimetrias faciais pós-operatórias secundárias à disrupção dos centros de crescimentos.
Sobre a Meningoencefalocele:
- Quais as vantagens da via endoscópica e quais enxertos podem ser usados?
VIA ENDOSCÓPICA: surgiu com os avanços tecnológicos e tem índices menores de complicações. Corrige defeitos ósseos da base do crânio, defeito dural e fístulas liquóricas usando-se:
- Preferência por retalhos confeccionados a partir de mucosa septal pediculados em ramos de artérias provenientes do forame esfenopalatino: RETALHO DE HADAD (NASOSEPTAL) É O MAIS INDICADO.
- Retalhos septais contralaterais pediculados superiormente nas artérias etmoidais, nos casos de defeitos muito anteriores.
- Enxertos livres como mucosa das conchas nasais.
- Cartilagem de septo nasal
Qual a importância do tratamento para as 3 malformações da linha média?
O tratamento de todas essas malformações é sempre cirúrgico e tem como objetivo:
- Evitar quadros obstrutivos de via aérea alta.
- Evitar piora quando já existentes
- Evitar deformidades estéticas
- Evitar grandes crescimentos com extensão intracraniana.
