Malformações (Linha Média) Flashcards
1
Q
Qual o nome das 3 malformações mais comuns da linha média nasal?
A
- Cisto Dermoide
- Glioma Nasal
- Meningocele
2
Q
Sobre a formação do teto nasal:
- Com quantas semanas é formado?
- Quais as 3 estruturas o formam?
- Essas estruturas são separadas por qual outra?
A
- O teto nasal forma-se na 8ª SEMANA a partir de 3 estruturas (OSSO FRONTAL, OSSO NASAL e CÁPSULA CARTILAGINOSA).
- Essas estruturas são separadas pelo FONTÍCULO NASAL.
- O osso frontal se junta com o osso nasal (processo chamado de OSSIFCAÇÃO INTRAMEMBRANOSA do mesoderma).
- O espaço pré-nasal (parte preta na figura, abaixo do osso nasal) se estende da base do crânio até a pele da ponta nasal, na linha média. Nele temos a PROJEÇÃO DA DURA-MÁTER com tecido glial pelo FORAME CÉCUM.
- A fusão dos ossos nasal e frontal gera obliteração do frontículo nasal, formando a SUTURA FRONTONASAL. Simultaneamente, ocorre a REGRESSÃO DA DURA-MÁTER, PERDENDO CONEXÃO COM A PELE NASAL.
3
Q
Quais são as 2 malformações de linha média causadas por FALHA NA REGRESSÃO DA DURA-MÁTER?
A
- CISTO DERMÓIDE: a dura-máter leva consigo o ectoderma da pele para cima, o que resulta em um epitélio aderido ao trajeto. A proliferação desses elementos aprisionados produz o cisto dermoide que pode conter glândulas e pelos.
- GLIOMA NASAL: tecido neural é aprisionado no espaço pré-nasal, também por falha de regressão da dura.
4
Q
Como a Meningocele é formada?
A
A regressão da dura-máter, a fusão da sutura frontonasal e da cápsula cartilaginosa resultam em um pequeno canal anterior à crista galli, chamado Forame Cécum.
- A fusão do forame cécum com o frontículo nasal gera a lâmina cribiforme.
- A meningoencefalocele é causada justamente por um DEFEITO ÓSSEO, que leva a FALHA NA FORMAÇÃO DA LÂMINA CRIBIFORME e consequente herniação.
5
Q
Qual a incidência dessas 3 malformações?
A
1 caso para cada 20-40 mil nascidos vivos.
6
Q
Como se manifestam, de maneira geral, as malformações da linha média?
A
- Se apresentam como ABAULAMENTO NA LINHA MÉDIA NASAL DE NEONATOS E LACTENTES, ou dentro da cavidade nasal, que pode ocorrer em QUALQUER PONTO DO TRAJETO EMBRIOLÓGICO.
- Lesões com conexão com o SNC tem maior risco de complicações neurológicas.
7
Q
Qual das 3 é a mais comum?
A
Cisto dermoide
8
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- Como se apresenta clinicamente?
- Qual seu sinal patognomônico?
A
- Aparece ao nascimento ou na infância.
- TUMOR COMPRESSÍVEL sobre o DORSO NASAL, associado a um ORIFÍCIO na linha média.
- As lesões e os orifícios podem aparecer em qualquer local desde a glabela até a columela nasal.
- PÊLO CRESCENDO DO ORIFÍCIO É PATOGNOMÔNICO.
9
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- Pode haver mais de um cisto no mesmo paciente?
- O cisto dermoide pode aparecer em outros locais do corpo além do nariz?
A
- Embriologicamente ocorre por uma falha na regressão da dura-máter. Forma-se então o SEIO DERMOIDE, que pode abrigar um ou mais cistos dermoides em qualquer local de sua extensão. Portanto, PODE TER MAIS DE UM CISTO.
- O cisto dermoide nasal representa aproximadamente 10% dos cistos dermoides de cabeça e pescoço e 1% de todos os cistos dermoides.
10
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- Qual região do dorso mais acomete?
- Qual a porcentagem de cistos intranasais e combinados (fora e dentro do nariz)?
- Qual a porcentagem de acometimento intracraniano?
A
- 60% no DORSO NASAL BAIXO.
- 30% SÃO INTRANASAIS
- 10% são combinados (dorso e cav. nasal)
- A extensão intracraniana do cisto dermoide é mencionada em 20-36% dos casos
11
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- Quais as possíveis complicações?
- Qual sua associação com outras anomalias congênitas?
A
- Eventualmente há saída de material sebáceo ou pus, se inflamado, além de poder causar ABSCESSO SEPTAL RECORRENTTE ou OSTEOMIELITE e ALARGAMETO DA RAIZ NASAL. Se acometimento intracraniano tem maior chance de infecção (MENINGITE ou ABSCESSO CEREBRAL).
- Associado com outras anomalias congênitas em 5-41% dos casos.
12
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- É formado por quais elementos embrionários?
- Qual a característica que predomina no exame histopatológico?
A
- Contém apenas elementos embrionários de ECTODERMA e MESODERMA, como folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas (diferente do teratoma, que possui os 3 elementos).
- DETRITOS DE QUERATINA (são a característica predominante no exame histológico e não apresentam características gliais dos gliomas e meningoencefaloceles).
13
Q
Sobre o Cisto Dermoide:
- Quais exames de imagem solicitar?
A
Deve ser solicitada TC e RM (avaliar defeitos ósseos associados e confirmar possível conexão intracraniana).
14
Q
Sobre o Cisto Dermóide:
- Qual o acesso cirúrgico mais comum?
- É comum intervenção neurocirúrgica?
- Qual o maior cuidado para remoção no sentido de prevenir recorrência?
A
Cirurgia deve ser bem planejada, definindo antes se ele é extranasal, intranasal ou combinado.
- INCISÃO VERTICAL MEDIANA (acesso mais comum). Rinotomia lateral e a rinoplastia aberta são as outras opções.
- É rara necessidade de neurocirurgia.
- O TUMOR DEVE SER RETIRADO COM A PELE SOBREJACENTE SE ELA ESTIVER ADERIDA OU SE EVIDENCIARMOS TECIDO GLIAL (para prevenir recorrência).
15
Q
Sobre o Glioma Nasal:
- Como se apresenta clinicamente?
- Qual a porcentagem de conexão SNC?
A
- Lesão EXTRANASAL (fora do nariz) em 60% dos casos (Intranasal em 30% e combinada 10%).
- Em 15% dos casos há conexão com a dura-máter, através de uma FINA HASTE DE TECIDO NEURAL, principalmente os de localização intranasal através do forame cego ou da sutura nasofrontal, o que aumenta o risco de meningite.
- Massa extra craniana SEM hérnia aí da dura-mater.
16
Q
Sobre o Glioma Nasal:
- Qual o quadro extranasal (+ comum)?
A
Lesão AVERMELHADA e SUBCUTÂNEA, abaulando a região do dorso nasal e glabela.
17
Q
Sobre o Glioma Nasal:
- Qual o quadro clínico intranasal?
A
Causa obstrução nasal e à endoscopia apresenta-se como um TUMOR NÃO COMPRESSÍVEL e NÃO-PULSÁTIL.
18
Q
Sobre o Glioma Nasal:
- Devem ser solicitados exames de imagem?
- Quais os principais diagnósticos diferenciais?
- Qual o tratamento recomendado?
A
- TC e RM sempre.
- Tumores benignos de linha média como hemangiomas, neurofibromas, lipomas, hamartomas e teratomas.
- Excisão cirúrgica. Abordagens podem ser por via extracraniana, endoscópica endonasal ou associada, incluindo ou não a participação do neurocirurgião.
19
Q
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Cite a diferença entre meningocele, encefalocele e meningoencefalocele.
A
Protusão do conteúdo craniano além dos limites normais do crânio:
- MENINGOCELE : saco herniário apresenta apenas meninges cerebrais (mais benigna).
- ENCEFALOCELE: termo para malformação com herniação de estruturas intracranianas através de um defeito ósseo da base do crânio.
- MENINGOENCEFALOCELE = se tiver herniado tecido cerebral e meninges.
20
Q
Sobre as Meningoencefalocele:
- Qual a incidência?
- Qual seus 2 tipos?
A
- Rara no hemisfério ocidental (1:40 mil nascidos vivos). Frequente no sudeste asiático.
- Pode ser subdividida em FRONTOETMOIDAL (SINCIPITAL) ou BASAL.
As frontoetmoidais (sincipitais) são mais comuns.
21
Q
Sobre as Meningoencefalocele:
- Como podemos subdividir as meningoceles frontoetmoidais e as basais?
A
Frontoetmoidais:
- Nasofrontal
- Nasoetmoidal
- Nasorbital
Basais:
- Transetmoidais
- Esfenoetmoidais
- Transesfenoidais
- Frontoesfenoidais (esfenorbital)
22
Q
Sobre as Meningoencefalocele:
- Qual a clínica das Frontoetmoidais?
-Qual a clínica das Basais?
A
Frontoetmoidal: tumor facial.
- Nasofrontal: aparece na raiz do nariz, logo acima dos ossos próprios.
- Nasoetmoidal: inferiormente aos ossos nasais (uni ou bilateral).
- Nasorbital: proptose e deslocamento do olho.
Basais: não são diretamente visíveis. Podem causar obstrução nasal. Na Transesfenoidal pode haver herniação do canal óptico ou distúrbios endocrinológicos.
23
Q
Qual seria esse subtipo ilustrado abaixo?
A
24
Q
Qual seria esse subtipo na RM e TC abaixo?
A
25
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Como se apresenta na endoscopia?
Lesão PULSÁTIL em inserção na região da lâmina cribiforme. É COMPRESSÍVEL, podendo ser transiluminadas e apresentando coloração AZULADA.
26
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Qul sinal devo procurar na endoscopia?
Sinal de FUSTENBERG POSITIVO
- Manobra de VALSALVA comprimindo-se a veia jugular no pescoço faz AUMENTO DO VOLUME DA LESÃO.
27
Sobre as Meningoencefaloceles:
- Qual a finalidade da TC e RM?
Ambas são imprescindíveis:
- TC: útil para mostrar amplitude do defeito ósseo da base do crânio (alargamento do forame cego e crista etmoidal bífida).
- RM: delinear conexão com compartimento intracraniano e o conteúdo do saco herniário. Também avalia hidrocefalia ou anomalias intracranianas associadas.
28
Sobre a Meningoencefalocele:
- Qual o acesso da via extracraniana?
VIAS EXTRACRANIANA: opção realizada de forma tradicional antigamente, pelo neurocirurgião.
- Excisão do tumor
- Fechamento do defeito meníngeo
- Reconstrução de defeito craniano
- Acesso por AINCISÃO BICORONAL E CRANIOTOMIA FRONTAL.
- Frequentemente é necessário retalho de pericrânio para fechamento.
- Complicações: anosmia, hemorragia ou edema intracraniano, epilepsia e déficits de memória e concentração, além de assimetrias faciais pós-operatórias secundárias à disrupção dos centros de crescimentos.
29
Sobre a Meningoencefalocele:
- Quais as vantagens da via endoscópica e quais enxertos podem ser usados?
VIA ENDOSCÓPICA: surgiu com os avanços tecnológicos e tem índices menores de complicações. Corrige defeitos ósseos da base do crânio, defeito dural e fístulas liquóricas usando-se:
- Preferência por retalhos confeccionados a partir de mucosa septal pediculados em ramos de artérias provenientes do forame esfenopalatino: RETALHO DE HADAD (NASOSEPTAL) É O MAIS INDICADO.
- Retalhos septais contralaterais pediculados superiormente nas artérias etmoidais, nos casos de defeitos muito anteriores.
- Enxertos livres como mucosa das conchas nasais.
- Cartilagem de septo nasal
30
Qual a importância do tratamento para as 3 malformações da linha média?
O tratamento de todas essas malformações é sempre cirúrgico e tem como objetivo:
- Evitar quadros obstrutivos de via aérea alta.
- Evitar piora quando já existentes
- Evitar deformidades estéticas
- Evitar grandes crescimentos com extensão intracraniana.
