Tumores (Malignos Nasofaríngeos)

Question 1

Sobre os tumores nasossinusais:

• Qual sexo predomina?
• Qual idade predomina?
• Quais os fatores de risco?
• Tabagismo e etilismo são fatores de risco?

Answer 1

• Sexo masculino (2:1)
• 50-60 anos
• Madeira, rapé, níquel, formaldeído, amianto, rádio.

Sem relação CLARA com tabagismo e etilismo (apesar dos demais CA de cabeça e pescoço ter relação bem estabelecida).

Question 2

Sobre os tumores nasossinusais:

• Quais os sintomas iniciais?
• Metástase linfonodal é comum?
• Quais sinais sugestivos em tomografia?

Answer 2

Sintomas:

• Oligoassintomático inicialmente. Devido grande espaço para crescer, não é incomum ver tumores em estágios avançados ao diagnóstico.
• Sintomas após invasão locorregional (cefaleia, dor dentária, hipoestesia de face, epistaxe, congestão, diplopia, proptose ocular).
• METÁSTASES LINFONODAIS SÃO RARAS (drenagem linfática pobre da região nasal).

Tomografia:

• São sinais tomográficos de malignidade: destruição óssea, invasão orbitária, SNC, disseminação perineural.

Question 3

Sobre os tumores nasossinusais:

• Qual o subtipo histológico mais comum?
• Qual se origina do neuroepitélio olfatório?
• Quais se originam das glândulas salivares menores?
• Qual tem neurotropismo podendo afetar V2 e V3?

Answer 3

• CEC (mais comum)
• Estesioneuroblastoma (epitélio neurolfatório)
• AdenoCA e CA Adenóide Cístico (das glândulas salivares menores, são 10-20% dos tumores nasais. Neurotropismo, podendo afetar trigêmeo: V2 e V3)
• Carcinossarcoma (raro, muito agressivo, metastases linfonodais e hematogênicas)
• CA neuroendócrino de pequenas células (raro, tratado apenas cita)
• Melanoma mucoso

Question 4

Sobre os tumores nasossinusais (Estesioneuroblastoma):

• Qual sua origem?
• Qual a prevalência?
• Qual idade e sexo predomina?
• Qual porcentagem é intracraniana?
• Cite os 3 estágios da classificação de Kadish.
• Como aparece na TC?
• Qual achado característico na RM?

Answer 4

Origem:

• Neuroendócrino (origem na crista neural). Surge da mucosa olfatória da fossa superio.

Epidemiologia:

• 5% dos tumores malgignos nasossinusais
• Sexo masculino
• Bimodal (20 anos e 60 anos)
• Metástase linfonodal (5%) e á distância (10-30%).
• Intracranianos em 20-30% dos casos.

Classificação de Kadish:

• Estágio A: confinado á cav. nasal
• Estágio B: cav. nasal e seios da face
• Estágio C: ultrapassa limites do nariz e SPN (tem 3 padrões de invasão: parênquima cerebral, leptomeninge e base do crânio).

Imagem:

• TC: Lesão expansiva (isodensa ao parênquima cerebral, com realce heterogêneo pós-contraste) com centro no teto da cavidade nasal e ASPECTO EM ALTERES (COMPNENTE SUPERIOR E INFERIOR Á PLACA CRIBIFORME).
• RM: HIPO T1 e HIPER T2 com captação heterogêna de contraste. Pode apresentar FORMAÇÕES CÍSTICAS PERIFÉRICAS DE INVASÃO DA FOSSA CRANIANA (achado altamente sugestivo).

Tratamento:

• Abordagem cirúrgica, quimioterapia e radioterapia.

Question 5

Sobre os tumores nasossinusais: (Melanoma Mucoso):

• Qual a prevalência entre CA nasossinusal?
• Tem relação com exposição solar?
• É mais ou menos agressivo que o melanoma de pele?

Answer 5

• São 6% dos melanomas de cabeça e pescoço.
• Sem associação com exposição solar
• Sem fatores de risco conhecidos.
• Extremamente agressivo.

Question 6

Sobre os tumores nasossinusais:

• Qual o melhor tratamento?
• Quando não realizá-lo?
• Cite abordagens externas.
• Devo esvaziar o pescoço se N0?
• Quais tumores tem melhor prognóstico segundo divisão por Sebileau e Ohngren?

Answer 6

• Cirurgia é o melhor tratamento para todos os tipos histológicos (exceto se suspeita de linfoma).
• Contraindica se invasão orbitária bilatteral, estruturas vitais do neuro-eixo, carótida interna e seio cavernoso.
• Abordagem endoscópica ou externa (Weber-Fergunson, Maxilary, Nasal Swing).
• Tratamento do pescoço apenas se metástase linfonodal associada (N0 não faz esvaziamento cervical).
• Melhor prognóstico: tumores da INFRAESTRUTURA (Sebileau) e ANTEROINFERIORES (Ohngren).

Question 7

Sobre os tumores nasofaríngeos:

• Quais os malignos principais?
• Quais os benignos principais?

Answer 7

Malignos:

• Carcinoma de Nasofaringe
• Linfomas

Benignos:

• Nasoangiofibroma (já visto)
• Teratoma Nasofaríngeo (infância)
• Cisto Nasofaríngeo

Question 8

Sobre os tumores nasofaríngeos: (CARCINOMA NASOFARÍNGEO):

• Qual sua importância?
• Qual idade e sexo predomina?
• Qual o principal fator de risco?
• Qual a primeira forma de manifestação?
• Qual a segunda forma de manifestação?
• Quais os sintomas tardios?

Answer 8

CARCINOMA NASOFARÍNGEO

• CA mais comum da nasofarínge
• Sexo masculino (2:1)
• Sudoeste asiático
• EBV É O PRINCIPAL FATOR DE RISCO - Dieta (peixes com nitrosaminas) e tabagismo (subtipo queratinizado).

Forma de manifestação mais comum:

• LINFONODOMEGALIA (LINFONODOS RETROFARÍNGEOS SÃO OS PRIMEIROS CAUSANDO, MAS PODE AFETAR CADEIA CERVICAL PÓSTERO-SUPERIOR. Paciente vai queixar dor cervical, rigide, otalgia refereda), vista em 87% dos casos.

Segunda forma de manifestação mais comum:

• OTITE SECRETORA + PAC (por isso sempre realizar fibronasoendoscopia).

Sintomas tardios:

• Congestão nasal e epistaxe
• Sintomas neurológicos (25% dos casos), sendo acometimento de V2 o mais comum.Pode também afetar IX e X se atingir espaço parafaríngeo.

Question 9

Sobre os tumores nasofaríngeos: (CARCINOMA NASOFARÍNGEO):

• Cite seus 3 tipos histológicos.
• Cite 3 formas de diagnosticar.
• Qual delas tem relação com radioterapia e prognóstico?
• Qual o tratamento de escolha?

Answer 9

Classificação:

• Tipo 1 (queratinizado)
• Tipo 2 (não-queratinizado diferenciado)
• Tipo 3 (não-queratinizado indiferenciado)

IMPORTANTE: EBV tem associação com TODOS OS TIPOS ACIMA (sendo mais forte com os não-queratinizados).

Diagnóstico:

• Fibronasoendoscopia (todo paciente suspeito. O local mais comum é na PAREDE LATERAL, SEGUIDA PELO TEO, ESPECIALMENTE NA FOSSETA DE ROSENMULLER). Se identificada lesão, Biópsia e pesquisa de EBV (quando visto por fibronaso). Uma possibilidade é a biópsia associada a radiointervenção.
• PAAF de linfonodo cervical + Pesquisa de EBV na citologia (quando não visto no fibronaso mas tem linfonodo palpável). Podemos associar TC e PET-scan.

Sorodiagnóstico:

• IgA total elevada
• IgA anti-EBV específicos (anti-VCA e anti- EBNA) elevados.

Obs: radioterapia pode reduzir níveis séricos desses anticorpos específicos e essa relação TEM RELAÇÃO DIRETA COM PROGNÓSTICO.

Tratamento:

• QUIMIORADIOTERAPIA (ESCOLHA). Tem boa resposta terapêutica.
• Imunoterapia (casos selecionados).

O acesso cirúrgico para ressecção é extremamente mórbido. A cirurgia é feita de resgate, principalmente esvaziamento cervical. Pode ser endoscópica em casos selecionados.

Question 10

Sobre os tumores nasofaríngeos: (LINFOMAS):

• Qual sua importância?
• Qual subtipo tem relação com EBV?
• Qual a diferença quando surge no nariz e na nasofaringe?
• Qual o tratamento recomendado?

Answer 10

Conceitos:

• Segunda doença maligna mais frequente de cabeça e pescoço.
• Cerca de 30% são Hodgkin na cabeça e pescoço.
• Cerca de 70-80% dos linfomas de Hodgkin de cabeça e pescoço envolvem tecido nodal e a doença extranodal frequentemente acomete anel de Weldeyer.
• Dos linfomas não-hodgkin (cel. B, T, NK) o que tem relação com EBV é o NK (não são todos os tipos).
• Mais comum em em países orientais.

Locais de origem:

• NASOFARÍNGEO: CÉLULAS B (69%). Cursa com massa ou edema cervical, obstrução e alteração auditiva.
• NASAL: CÉLULAS T (75%): Prognóstico pior que o do nasofaríngeo. Cursa com obstrução, rinorreia e epistaxe. Antigo granuloma legal de linha média.

Tratamento:

• QUIMIORRADIOTERAPIA (não é indiacado cirurgia).