Tumores (Origem Neurogênica e Odontogênica)

Question 1

Sobre Cordoma e Condroma:

• Qual se origina da notocorda primitiva?
• Qual cursa com diplopia?

Answer 1

Cordoma (NotoCORda = CORdoma):

• Tumor ósseo bastante raro (0,2% dos tumores nasais) originário dos remanescentes embrionários da NOTOCORDA primitiva.
• Mais comum na COLUNA, SACRO E BASE DO CRÂNIO (imagem abaixo).
• Idade média aos 60 anos (quando acomete base de crânio pode aparecer em crianças e adolescentes).
• Curso clínico lento, sintomas locais sendo DIPLOPIA SEU SINTOMA MAIS FREQUENTE (seguido por cefaleia frontoccipital, alterações de campo visual e obstrução nasal).
• Massa em RINOFARINGE, recoberta por mucosa normal com DESTRUIÇÃO ÓSSEA (a TC é fundamental para confirmação e RM para entender as margens e relação com cerebro, vasos e nervos da base do crânio).
• Exérese cirúrgica (ressecar completamente um cordoma de base de crânio é quase impossível, sendo prognóstico insatisfatório nesses pacientes).
• Radioterapia auxilia se for irressecável (porém dose de tolerância da medula, encéfalo e nervo óptico é menor que a dose curativa necessária, com prognóstico reservado).

Condroma

• Condroma são lóbulos de cartilagem hialina bem diferenciada, originárias de células osteogênicas embrionárias.
• Ressecção mais agressiva devido histologia duvidosa (especialmente em relação a condrossarcomas).

Question 2

Sobre os tumores Neurogênicos:

• Schwannoma afeta qual nervo quando ocorre na região nasossinusal?
• Qual costuma ser origem do meningioma quando acomete essa região?

Answer 2

Schwwannomas:

• Células de Schwann das bainhas neurais.
• AFETA NERVO TRIGÊMEO (V1 e V2)
• Massa bem delimitada, lobulada, com iso em T1 e hiper em T2, com realce homogêneo pós-contraste (o diagnóstico é confirmado em anatomo e imunohistoquímica).
• Baixo risco de malignização (2%). Porém qaundo ocorre se associa a doença de von Recklinghausen esse risco é maior.

Meningioma:

• A maioria representa extensão secundária de uma lesão intracraniana (extracraniano é muito raro).

Question 3

Sobre os demais tumores nasossinusais:

• Que local predomina o tumor de células gigantes??
• Qual a diferença dele para o granuloma reparativo de células gigantes?
• Qual a causa do tumor marrom?
• Onde predomina o Ameloblastoma e qual seu achado radiológico típico?

Answer 3

Tumor de Células Gigantes (osteoclastoma):

• 30 a 40 anos de idade
• Sem predominância de sexo
• EPÍFISES DE OSSOS LONGOS, raro na região craniofacial (quando envolve, pega osso temporal ou esfenoidal.
• Lesões líticas e destrutivas
• Tratamento cirúrgico
• Radioterapia se resscção incompleta
• Recidiva frequente

Granuloma Reparativo de Cél. Gigantes

• Respota a trauma ou inflamação crônica
• CENTRAL (origem óssea, maxilomandibular) ou PERRIFÉRICO (partes moles, gengivas).
• Mulheres, 20 anos de idade.
• Consistencia mais elástica.

Tumor Marrom:

• HIPERPARAtireoidismo de qualquer causa
• Tons OCRES e mais endurecido
• Lesão osteolítica do PTH são indistinguíveis do Tumor de Células Gigantes.

Ameloblastoma:

• 80% MANDÍBULA (somente 20% na maxila).
• 30-40 anos de idade
• Tumor epitelial odontogênico
• Localmente agressivo
• Relaciona-se a DENTES INCRUSTADOS ou IMPACTADOS em 17% dos casos.
• PERIFÉRICO (extraósseo, em tecidos moles, sobre osso alveolar, mais em idosos, sexo masculino, sendo pouco invasivo).
• CENTRAL (intraósseo, qualquer faixa etária, principalmente na região molar, erosão é comum com aspecto de BOLHAS DE SABÃO OU FAVO DE MEL, multilobulado).

Question 4

Qual o diagnóstico provável?

Answer 4

Cisto nasolabial:

• Fusão de elementos embriológicos a partir de resquícios do prolongamento do canal nasolacrimal.

Question 5

Qual o tratamento do cisto nasolabial?

Answer 5

• Remoção endoscópica ou intraoral.
• A recidiva é rara