Tumores (Nasoangiofibroma Juvenil)

Question 1

Cite o sítio de origem mais frequente e as duas teorias do seu surgimento.

Answer 1

Sítio de implantação:

• Origem na FOSSA PTERIGOPALATINA (número na imagem abaixo), POSTERIOR AO GÂNGLIO PTERIGOPALATINO (cresce para dentro da fossa nasal e se insinua, podendo invadir base do crânio em 4,3 a 26% dos casos). Ou seja, proximo ao forame esfenopalatino, na parede nasal lateral.

Teorias:

• Malformação vascular de remanescente da artéria do 1º arco braquial.
• Tecido tumoral já presente no forame esfenopalatino desde primeira infância e que na puberdade, com aumento de hormônios sexuais e crescimento facial pode surgir.

Apesar de BENIGNO pode ser LOCALMENTE AGRESSIVO.

Question 2

É mais comum em que faixa etária e sexo?

Answer 2

• ADOLESCENTES (9-19 anos, média aos 15 anos),
• QUASE EXCLUSIVO DO SEXO MASCULINO (pode ocorrer em mulheres mas é raríssimo).

Question 3

Cite os achados clínicos e qual faixa etária tem comportamento mais agressivo.

Answer 3

• Obstrução nasal unilateral, progressiva, com epistaxes recorrentes em paciente jovem do sexo masculino.
• QUANTO MAIS JOVEM, MAIS AGRESSIVO (progressão mais rápida e sintomas de maior intensidade, com taxa mais elevada de recidiva e invasão intracraniana).

Question 4

Qual o aspecto endoscópico?

Answer 4

• MASSA DE SUPERFÍCIE LISA
• VASCULARIZADA (AVERMELHADA)
• ENDURECIDA
• PONTOS DE ULCERAÇÃO

Question 5

Cite se devemos bipsiar, se é um tumor encapsulado e quais seus achados histopatológicos.

Answer 5

Sobre a biópsia:

• NÃO DEVE SER FEITA BIÓPSIA PELO RISCO DE SANGRAMENTO IMPORTANTE (devemos pedir imagem, embolizar e programar cirurgia).

Achados (caso realizada):

• NÃO-ENCAPSULADO
• POSSUI COMPONENTES VASCULARES E FIBROSOS.
• Formado por vasos de diferentes dimensões e formatos, com paredes endoteliais finas, envolto por estroma de tecido fibroso composto por fibras colágenas, fibroblastos e fibrócitos.

Question 6

Cite seus achados tomográficos, citando quais os dois mais característicos desse tumor.

Answer 6

Achados tomográficos:

• Densidade de partes moles
• Erosão óssea que se origina próxima ao forame esfenopalatino e se estende para nasofaringe. podendo ocupar cavidade nasal, nasofaringe e fossa pterigopalatina.

São altamente sugestivos:

• EROSÃO DA LÂMINA MEDIAL DO PROCESSO PTERIGÓIDE (98% dos casos). É o achado mais característico (98% dos casos) e muito sugestivo da lesão (embora NÃO seja patognomônico).
• SINAL DE HOLMAN-MILLER (SINAL ANTRAL). Significa a anteriorização da parede posterior do maxilar (80% dos casos). Também não é patognomônico.

Question 7

Cite qual artéria irriga esse tumor e qual a finalidade da arteriografia.

Answer 7

• ARTÉRIA MAXILAR (ramo da carótida externa).

Porém pode haver comunicações entre carótidas interna e externa por meio de vascularização pelas artérias maxilares e oftálmicas ipsi e contralaterais.

• ARTERIOGRAFIA ajuda a IDENTIFICAR VASOS DO TUMOR e para realizar EMBOLIZAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA.

Question 8

Cite como decorar o ESTADIAMENTO DE FISH ANDREW-FISH modificado para esse tumor.

Answer 8

Estadiamento de FISH:

• Tipo 1 - (F)ORAME (restrito ao forame esfenopalatino)
• Tipo 2 - (I)NVADE (seios ou fossa pterigopalatina erodida)
• Tipo 3 - (S)IGHT (invade órbita ou fossa infratemporal)

(A)comete órbita
(B)rain (extradural)

• Tipo 4 - (H)ELL (acometimento intradural): inferno.

(A)migo durão (infiltra somente espaço intradural).
(B)olado (seio cavernoso, quisma óptico, hipófise)

Question 9

Cite como é feito a embolização pré-operatória e se o tratamento desse tumor é sempre cirúrgico.

Answer 9

Embolização

• Embolização deve ser FEITA 24-48 HORAS ANTES DA CIRURGIA para REDUZIR SANGRAMENTO E VOLUME TUMORAL (objetivo pegar a ARTÉRIA MAXILAR, porém muitas vezes outros vasos também precisam ser embolizados como faríngea ascendente, palatina superior e até mesmo ramos contralaterais).

Cirurgia:

• TRATAMENTO É SEMPRE CIRÚRGICO
• Alguns autores defendem abordagem cirúrgica mais conservadoras evitando grandes morbidades ou sangramentos (principalmente se estágios mais avançados, como invasão do seio cavernoso).
• Casos de recidivas em exame tomográficos, sem sintomas, podem ser acompanhados clinicamente sem indicação imediata de cirurgia. Novo procedimento será indicado se surgir novo achado histológico ou sintomas.
• Recidivas são mais comuns nos 2 primeiros anos.

Question 10

Pode ser indicada radioterapia?

Answer 10

Radioterapia isolada é indicada se INSUCESSO CIRÚRGICO, REMOÇÃO INCOMPLETA ou RECORRÊNCIA.