TUMORES NEUROENDÓCRINOS

Question 1

LOCAL FREQUENTE DE METASTASE DOS TNE DO DELGADO?

Answer 1

FÍGADO.

OS DE INTESTINO MÉDIO SÃO OS QUE MAIS DÃO METÁSTASES HEPATICAS

Question 2

É POSSÍVEL FAZER RESSECCAO R2 DE METÁSTASES NEUROENDOCRINAS?

Answer 2

SIM. PODEM SER MUITO ÚTEIS PARA CONTROLE DOS SINTOMAS DA SÍNDROME CARCINOIDE

Question 3

LOCAL MAIS COMUM TNE?

Answer 3

Apêndice (45%).
Jejunoíleo (28%) — principalmente no íleo distal.
Reto (16%).
Duodeno (4%).
Estômago (2%).
Cólon (2%).
Divertículo de Meckel (1%).

Question 4

A MAIOR PARTE DOS TNE É FUNCIONANTE OU NÃO FUNCIONANTE?

Answer 4

NÃO FUNCIONANTES
*CONCEITO COBRADO DIVERSAS VEZES

Question 5

PERFIL IMUNOHISTOQUIMICO TNE

Answer 5

KI-67 É O MARCADOR MAIS COMUM E DA O DIANGOSTICO CONFIRMATÓRIO NA MAIORIA DA VEZES

Question 6

CLÍNICA DOS TNE

Answer 6

SÍNDROME CARCINOIDE <10%: MTX HEPÁTICA *EXCETO ALGUNS SUBTIPOS TNE OVÁRIO

Question 7

SINDROME CARCINOIDE CLÍNICA

Answer 7

Flush (80%)
diarreia (76%)
hepatomegalia (71%)
doença orovalvar direita (41–70%) (INATIVADOS PULMAO)
ESTENOSE PULMONAR 90% IT 47% E ET 42%
e asma (25%)
PODE CAUSAR FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL*.
Flush vermelho brilhante: típico do NET gástrico.
Eritematoso difuso: rápido, acometendo face, pescoço e tórax superior;

TRÍADE CARCINOIDE: FLUSH + DIARREIA + DOENÇA OROVALVAR DIREITA

Question 8

OUTRAS MANIFESTAÇÕES TNE

Answer 8

DOR ABDOMINAL
OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR FIBROSE MESENTERICA E RETROPERITONEAL
TELANGIECTASIAS VENOSAS, EM NARIZ, LÁBIO, MALAR

Question 9

COMO DIAGNOSTICAR SINDROME CARCINOIDE?

Answer 9

DOSAGEM URINARIA 5HIAA
(ÁCIDO 5 HIDROXI-INDOLACETICO): PRODUTO FINAL DO METABOLISMO DA SEROTONINA
CROMOGRAMINA A (POUCA SENSIBILIDADE E POUCA ESPECIFICIDADE): VOLUME TUMORAL

Question 10

SINDROME CARCINOIDE SE RELACIONA COM METÁSTASES?

Answer 10

SIM, METÁSTASES HEPÁTICAS NORMALMENTE ESTÃO PRESENTES NOS QUADROS DE SINDROME CARCINOIDE

Question 11

ACHADO MAIS CLÁSSICO DA SINDROME CARCINOIDE

Answer 11

FLUSHING 80%

Question 12

ORIGEM EMBRIOLOGICA DE UM TUMOR NEUROENDÓCRINO DO ÍLEO DISTAL?

Answer 12

INTESTINO MÉDIO

Question 13

VALVAS ACOMETIDAS NA SINDROME CARCINOIDE?

Answer 13

VÁLVULA PULMONAR (ESTENOSE)
VÁLVULA TRICUSPEDE

*NAO ACOMETE MITRAL E AORTICA - CORAÇÃO ESQUERDO. PEPTÍDEOS SÃO INATIVADOS NO PULMAO

Question 14

A MAIORIA DOS TNE É MALIGNA OU BENIGNA?

Answer 14

MALIGNA, EXCETO INSULINOMA

Question 15

PRINCIPAL SÍTIOS DE METÁSTASES TNE

Answer 15

FIGADO

Question 16

QUAL TNE NAO EXPRESSA MUITOS RECEPTORES DE SOMATOSTATINA?

Answer 16

INSULINOMA e outros mal DIFERENCIADOS de alto grau

Question 17

PAPEL DO SPECT/ TC NO DIAGNÓSTICO DOS TNE

Answer 17

COMBINA A CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA COM TOMOGRAFIA PARA UMA LOCALIZACAO ANATOMICA PRECISA AJUDANDO A DIFERENCIAR ENTRE CAPTAÇÃO FISIOLÓGICA E TUMORES, ÚTIL PARA CASOS INDETERMIADOS NA CINTILO COM OCTREOTIDE

Question 18

O QUE É OCTREOSCAN?

Answer 18

UM TIPO DE CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATIMA QUE UTILIZA OCTREOTIDE MARCADO COM ÍNDIO-111
*UTILIZA A TECNOLOGIA DO SPECT-CT
INDICADO PARA GASTRINOMAS, GLUCAGONOMAS, CARCINOIDES

BAIXA SENSIBILIDADE PARA INSULINOMAS

RESOLUÇÃO INFERIOR AO PET-CT COM 68 DOTADATE QUE TEM MAIOR SENSIBILIDADE E ESPECIFICIDADE

PET CT > SPECT CT

Question 19

QUAL MELHOR EXAME PARA DIAGNOSTICAR UM TNE AGRESSIVO E MAL DIFERENCIADO?

Answer 19

PET-CT COM FLUODERSOXIGLICOSE (FDG), POIS OS QUE CONTÉM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA SÃO MELHORES PARA OS TNE BEM DIFERENCIADOS .

PARA TNES BEM DIFERENCIADOS, COM METABOLISMO GLICOLÍTICO MAIS BAIXO, O PET COM FDG É INFERIOR AO PET-CT COM GÁLIO 68 (ANÁLOGO DE SOMATOSTATINA)

Question 20

ORIGEM DOS PARAGANGLIOMAS

Answer 20

Celulas paranglionares

As células paraganglionares são células neuroendócrinas localizadas em paraganglios, que são pequenas estruturas associadas ao sistema nervoso autônomo. Essas células têm a capacidade de secretar catecolaminas (como adrenalina e noradrenalina) e estão principalmente associadas ao sistema simpático e parassimpático.

Por isso alguns secretam catecolaminas e outros nao

Question 21

SINAPTOFISINA

Answer 21

NEUROPEPTIDEO SECRETADO EM TNE AO LONGO DE TODO TGI

Question 22

CROMOGRANINA A

Answer 22

NEUROPEPTIDEO UTILIZADO EM TNE
PADRÃO HETEROGÊNEO
NÃO SECRETADO EM TUMORES DE RETO
UTILIZADO PARA DIAGNÓSTICO
PORÉM SO TEM SENSIBILIDADE DE 55% *SABISTON

Question 23

QUAIS SÍTIOS PRIMÁRIOS PODEM DAR ORIGEM A SINDROME CARCINOIDE SEM METÁSTASES?

Answer 23

PULMAO E OVÁRIO POIS ATINGEM O SISTEMA VENOSO SEM PASSAR PELO SISTEMA PORTA

Question 24

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE INSULINOMA

Answer 24

NESIDIOBLASTOSE: SINDROME RARA COM PROLIFERACAO DE CELS ENDÓCRINAS NO EPITÉLIO DUCTAL PANCREATICO E HIPER SECREÇÃO DE INSULINA CAUSANDO HIPOGLICEMIA; COMUM EM NEONATOS/ ADULTOS POS BARIÁTRICA

HIPERINSULINEMIA ENDÓGENA

HIPERTROFIA DE CÉLULAS BETA DA ILHOTA PANCREATICA

SECRETAGOGOS

HIPOGLICEMIA AUTOIMUNE

Question 25

LOCAL MAIS COMUM DO INSULINOMA

Answer 25

CORPO E CAUDA PANCREÁTICOS

Question 26

CARACTERÍSTICAS DO INSULINOMA NA RNM OU TC C/C

Answer 26

LESÕES HIPERVASCULARES QUE REALÇA INTENSAMENTE NAS FASES ARTERIAIS

Question 27

CELULAS ENTEROCROMAFINS GASTRICAS PRODUZEM O QUE?

Answer 27

Serotonina e histamina

Localizadas no corpo gastrico

Question 28

Qual síndrome endocrina tumoral acomete com mais frequência a nem 1?

Answer 28

HIPERPARATIREOIDISMO 90%

Nem 1: PPP
Paratireoides: hiperparatireoidismo
Pâncreas: Insulinoma, gastrinoma,vipoma
Pituitária: hipófise anterior prolactinoma

Question 29

Qual tumor de intestino delgado invade mesenterio precocemente e causa reacao desmoplasica acentuada?

Answer 29

Tumor neuroendocrino

Question 30

O que é reacao desmoplasica?

Answer 30

Reacao inflamatoria causada por hiperproliferacao celular e de fibroblastos com deposicao de colageno e componente inflamatório

Question 31

O QUE É A CROMOGRANINA A? CgA

Answer 31

É uma proteina liberada pelas celulas neuroendocrinas (mesmo nas normais, como celulas da medula adrenal, enterocromafins, beta do pancreas) que ajuda na liberação dos grânulos secretórios dos TNE, e serve como marcador pra esse tipo de lesao.

serve como MARCADOR TUMORAL PARA TNE

Porem tambem pode estar aumentada em outras situações como uso de IBP, gastrite atrofica, insuficiencia renal e hepatica

Avaliada na IHQ dos TNE junto com sinaptofisina

ela é conhecida como marcador mais importante dos TNE funcionais e nao funcionais

Question 32

TNE DAS CÉLULAS G DO PÂNCREAS?

Answer 32

GASTRINOMA
PRODUTOR DE GASTRINA
LOCAL: CABEÇA, PROCESSO UNCINADO, DUODENO
CLÍNICA: HIPERGASTRINEMIA-> ÚLCERAS GÁSTRICAS/DUODENAIS, HIPERSECRECAO ÁCIDA , 10-15% CAUSA DIARREIA
SD ZOLINGER ELLISON
60% MALIGNOS, PODEM TER MTX AO DIAGNÓSTICO NAO ACHEI RELATOS DE SÍNDROME CARCINOIDE ASSOCIADA A ESSE TUMOR
DIAGNÓSTICO: GASTRINA >1000, PH <2

TNE GASTRICO TIPO 2

OU TESTE DA SECRETINA COM AUMENTO DE >200PG/ML DE GASTRINA APÓS INFUSÃO VENOSA DE SECRETINA - caiu na UERJ 2025 mas achei a cara da SES PE

OU AINDA TESTE DA INFUSÃO DE CÁLCIO PRA ESTIMULAR GASTRINA (VAI TER HIPER RESPOSTA)

TTO: CIRURGIA+/- QT/ CONTROLE SINTOMAS - IBP, OCTREOTIDE

Question 33

TUMOR DAS CÉLULAS B PANCREÁTICAS

Answer 33

INSULINOMA

CORPO E CAUDA PREDOMINAM

SEGUNDO TUMOR MAIS COMUM NA NEM1!!!!!!!

Question 34

Tratamento insulinomas?

Answer 34

Enuclecao: <2 cm nao pode enuclear se muito perto do ducto principal

Cirurgia: pancreatectomia
Medicamentoso: segurar os sintomas ate cirurgia
*diazoxido (alternativa verapanil, fenitoina, octreotide)
Colaterais: hirsutismo e edema
*analogos somatostatina
*BCC

Question 35

Rastreio que deve ser feito nos pacientes com NEM 1?

Answer 35

Dosagem de calcio para avaliar PTH
SE HIPERPARATIREOIDISMO, fazer cintilo com sestamibi e tratar a paratireoide primeiro

A correcao da hipercalcemia melhora o resultado do tratamento do tne pancreatico

Alem dos marcadores:
Gastrina; insulina; pro insulina; PP ; glucagon ; cromogranina A

Question 36

Neuro peptideos gastrointestinais envolvidos nos TNE (funcionantes e nao funcionantes)

Answer 36

Cromogranina A
Neurotensina
PP

cada sindrome especifica vai ter os seus marcadores, mas esses estao presentes mesmo nos tumores assintomaticos

Question 37

Glucagonoma

Answer 37

Tumor das celulas ALFA pancreaticas
Mais comum em MULHERES
Glucagon elevado
Malignos com metastases maioria
Clinica: 4 “d”s
Diabetes
Dermatite (eritema necrotico migratorio)
Depressao sabiston
Deep vein trombosis

Podem se associar a NEM 1

Diagnostico: glucagon > 500-1000ng/L

Imagem: grandes e solitarios
CORPO/ cauda

Tratamento: cirurgia
Octreotide para sintomas

Question 38

TUMOR DAS CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS

Answer 38

GLUCAGONOMA

Question 39

TUMOR DAS CÉLULAS DELTA PANCREÁTICAS

Answer 39

SOMATOSTATINOMAS

CELS D2: VIPOMA

Question 40

LOCAL MAIS COMUM SOMASTATINOMA

Answer 40

UNIFORME NO PÂNCREAS OU CABEÇA

Question 41

Somatostatinoma

Answer 41

Tumor das celulas d do pancreas
Produtor de somatostatina
Geralmente maligno, com metastases
Grande e solitario
Local: uniforme/ cabeça do pancreas

⬆️somatostatina: inibe os hormonios do TGI
reducao de insulina, glucagon, tsh, gh, CCK

CLINICA: diabetes, colelitiase (cck), esteatorreia

Diagnostico: somatostatina >160/

Tratamento: cirurgia se possivel +/- analogos octreotide reduz a producao endogena

Sindromes: VHL, NF1, NEM 1, doenca de Von Recklinghausen e feocromocitomas

Question 42

DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN

Answer 42

NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (NF1)
CONDIÇÃO GENÉTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE

Question 43

VIPOMA

Answer 43

TUMOR PRODUTOR DE VIP (PEPTÍDEO VASOATIVO INTESTINAL)
GRANDES E MALIGNOS
LOCAL: CAUDA PACREATICA
CLÍNICA: SÍNDROME DE VERNER MORRISON
*DIARREIA SECRETORIA
*HIPERGLICEMIA
*FLUSH
*HIPOCALEMIA, HIPOCLORIDRIA
*HIPERCALCEMIA (???)

DIAGNÓSTICO: DOSAGEM DE VIP (>200) + GAP OSMOLAR FECAL ELEVADO + IMAGEM (TC ABD/CINTILO COM OCTREOTIDE/US ENDOSCÓPICA)

TRATAMENTO:
CIRURGIA SE POSSÍVEL
ANÁLOGOS SOMATOSTATINA
REPOSIÇÃO VOLEMICA E ELETROLÍTICA

Question 44

TNE QUE NAO TEM MUITOS RECEPTORES PARA SOMATOSTATINA?

Answer 44

INSULINOMA E OS MAL DIFERENCIADOS

NÃO SÃO BEM AVALIADOS PELOS MÉTODOS DE IMAGEM QUE UTILIZAM ESTES ANÁLOGOS

INSULINOMA-> RNM C/C PARAMAGNÉTICO, USG ENDOSCÓPICA/ ARTERIOGRAFIA SELETIVA COM CÁLCIO

Question 45

Situações nao neoplasicas que podem elevar cromogranina A?

Answer 45

Uso de IBP
Gastrite atrofica
Insuficiencia hepatica ou renal

Question 46

Tratamento insulinoma

Answer 46

Cirurgico:
Enucleacao(<2cm)
Pancreatectomia
*avaliar Contato com ductos, se muito proximo nao pode enuclear

Question 47

TRIADE DE WHIPPLE (INSULINOMA)

Answer 47

HIPOGLICEMIA DOCUMENTADA <40 *BLUMGART + SINTOMÁTICA + REVERTIDA COM GLICOSE

Question 48

Ácido beta hidroxibutírico no INSULINOMA?

Answer 48

Baixo ou normal

O ácido beta hidroxibutírico é um subproduto da cetose, a insulina alta reduz a cetose, e por isso ele está normal ou reduzido mesmo em vigência de hipoglicemia!