TUMORES NEUROENDÓCRINOS Flashcards

1
Q

LOCAL FREQUENTE DE METASTASE DOS TNE DO DELGADO?

A

FÍGADO.

OS DE INTESTINO MÉDIO SÃO OS QUE MAIS DÃO METÁSTASES HEPATICAS

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2
Q

É POSSÍVEL FAZER RESSECCAO R2 DE METÁSTASES NEUROENDOCRINAS?

A

SIM. PODEM SER MUITO ÚTEIS PARA CONTROLE DOS SINTOMAS DA SÍNDROME CARCINOIDE

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3
Q

LOCAL MAIS COMUM TNE?

A

Apêndice (45%).
Jejunoíleo (28%) — principalmente no íleo distal.
Reto (16%).
Duodeno (4%).
Estômago (2%).
Cólon (2%).
Divertículo de Meckel (1%).

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4
Q

A MAIOR PARTE DOS TNE É FUNCIONANTE OU NÃO FUNCIONANTE?

A

NÃO FUNCIONANTES
*CONCEITO COBRADO DIVERSAS VEZES

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5
Q

PERFIL IMUNOHISTOQUIMICO TNE

A

KI-67 É O MARCADOR MAIS COMUM E DA O DIANGOSTICO CONFIRMATÓRIO NA MAIORIA DA VEZES

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6
Q

CLÍNICA DOS TNE

A

SÍNDROME CARCINOIDE <10%: MTX HEPÁTICA *EXCETO ALGUNS SUBTIPOS TNE OVÁRIO

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7
Q

SINDROME CARCINOIDE CLÍNICA

A

Flush (80%)
diarreia (76%)
hepatomegalia (71%)
doença orovalvar direita (41–70%) (INATIVADOS PULMAO)
ESTENOSE PULMONAR 90% IT 47% E ET 42%
e asma (25%)
PODE CAUSAR FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL*.
Flush vermelho brilhante: típico do NET gástrico.
Eritematoso difuso: rápido, acometendo face, pescoço e tórax superior;

TRÍADE CARCINOIDE: FLUSH + DIARREIA + DOENÇA OROVALVAR DIREITA

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8
Q

OUTRAS MANIFESTAÇÕES TNE

A

DOR ABDOMINAL
OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR FIBROSE MESENTERICA E RETROPERITONEAL
TELANGIECTASIAS VENOSAS, EM NARIZ, LÁBIO, MALAR

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9
Q

COMO DIAGNOSTICAR SINDROME CARCINOIDE?

A

DOSAGEM URINARIA 5HIAA
(ÁCIDO 5 HIDROXI-INDOLACETICO): PRODUTO FINAL DO METABOLISMO DA SEROTONINA
CROMOGRAMINA A (POUCA SENSIBILIDADE E POUCA ESPECIFICIDADE): VOLUME TUMORAL

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10
Q

SINDROME CARCINOIDE SE RELACIONA COM METÁSTASES?

A

SIM, METÁSTASES HEPÁTICAS NORMALMENTE ESTÃO PRESENTES NOS QUADROS DE SINDROME CARCINOIDE

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11
Q

ACHADO MAIS CLÁSSICO DA SINDROME CARCINOIDE

A

FLUSHING 80%

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12
Q

ORIGEM EMBRIOLOGICA DE UM TUMOR NEUROENDÓCRINO DO ÍLEO DISTAL?

A

INTESTINO MÉDIO

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13
Q

VALVAS ACOMETIDAS NA SINDROME CARCINOIDE?

A

VÁLVULA PULMONAR (ESTENOSE)
VÁLVULA TRICUSPEDE

*NAO ACOMETE MITRAL E AORTICA - CORAÇÃO ESQUERDO. PEPTÍDEOS SÃO INATIVADOS NO PULMAO

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14
Q

A MAIORIA DOS TNE É MALIGNA OU BENIGNA?

A

MALIGNA, EXCETO INSULINOMA

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15
Q

PRINCIPAL SÍTIOS DE METÁSTASES TNE

A

FIGADO

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16
Q

QUAL TNE NAO EXPRESSA MUITOS RECEPTORES DE SOMATOSTATINA?

A

INSULINOMA e outros mal DIFERENCIADOS de alto grau

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17
Q

PAPEL DO SPECT/ TC NO DIAGNÓSTICO DOS TNE

A

COMBINA A CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA COM TOMOGRAFIA PARA UMA LOCALIZACAO ANATOMICA PRECISA AJUDANDO A DIFERENCIAR ENTRE CAPTAÇÃO FISIOLÓGICA E TUMORES, ÚTIL PARA CASOS INDETERMIADOS NA CINTILO COM OCTREOTIDE

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18
Q

O QUE É OCTREOSCAN?

A

UM TIPO DE CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATIMA QUE UTILIZA OCTREOTIDE MARCADO COM ÍNDIO-111
*UTILIZA A TECNOLOGIA DO SPECT-CT
INDICADO PARA GASTRINOMAS, GLUCAGONOMAS, CARCINOIDES

BAIXA SENSIBILIDADE PARA INSULINOMAS

RESOLUÇÃO INFERIOR AO PET-CT COM 68 DOTADATE QUE TEM MAIOR SENSIBILIDADE E ESPECIFICIDADE

PET CT > SPECT CT

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19
Q

QUAL MELHOR EXAME PARA DIAGNOSTICAR UM TNE AGRESSIVO E MAL DIFERENCIADO?

A

PET-CT COM FLUODERSOXIGLICOSE (FDG), POIS OS QUE CONTÉM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA SÃO MELHORES PARA OS TNE BEM DIFERENCIADOS .

PARA TNES BEM DIFERENCIADOS, COM METABOLISMO GLICOLÍTICO MAIS BAIXO, O PET COM FDG É INFERIOR AO PET-CT COM GÁLIO 68 (ANÁLOGO DE SOMATOSTATINA)

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20
Q

ORIGEM DOS PARAGANGLIOMAS

A

Celulas paranglionares

As células paraganglionares são células neuroendócrinas localizadas em paraganglios, que são pequenas estruturas associadas ao sistema nervoso autônomo. Essas células têm a capacidade de secretar catecolaminas (como adrenalina e noradrenalina) e estão principalmente associadas ao sistema simpático e parassimpático.

Por isso alguns secretam catecolaminas e outros nao

21
Q

SINAPTOFISINA

A

NEUROPEPTIDEO SECRETADO EM TNE AO LONGO DE TODO TGI

22
Q

CROMOGRANINA A

A

NEUROPEPTIDEO UTILIZADO EM TNE
PADRÃO HETEROGÊNEO
NÃO SECRETADO EM TUMORES DE RETO
UTILIZADO PARA DIAGNÓSTICO
PORÉM SO TEM SENSIBILIDADE DE 55% *SABISTON

23
Q

QUAIS SÍTIOS PRIMÁRIOS PODEM DAR ORIGEM A SINDROME CARCINOIDE SEM METÁSTASES?

A

PULMAO E OVÁRIO POIS ATINGEM O SISTEMA VENOSO SEM PASSAR PELO SISTEMA PORTA

24
Q

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE INSULINOMA

A

NESIDIOBLASTOSE: SINDROME RARA COM PROLIFERACAO DE CELS ENDÓCRINAS NO EPITÉLIO DUCTAL PANCREATICO E HIPER SECREÇÃO DE INSULINA CAUSANDO HIPOGLICEMIA; COMUM EM NEONATOS/ ADULTOS POS BARIÁTRICA

HIPERINSULINEMIA ENDÓGENA

HIPERTROFIA DE CÉLULAS BETA DA ILHOTA PANCREATICA

SECRETAGOGOS

HIPOGLICEMIA AUTOIMUNE

25
LOCAL MAIS COMUM DO INSULINOMA
CORPO E CAUDA PANCREÁTICOS
26
CARACTERÍSTICAS DO INSULINOMA NA RNM OU TC C/C
LESÕES HIPERVASCULARES QUE REALÇA INTENSAMENTE NAS FASES ARTERIAIS
27
CELULAS ENTEROCROMAFINS GASTRICAS PRODUZEM O QUE?
Serotonina e histamina Localizadas no corpo gastrico
28
Qual síndrome endocrina tumoral acomete com mais frequência a nem 1?
HIPERPARATIREOIDISMO 90% Nem 1: PPP Paratireoides: hiperparatireoidismo Pâncreas: Insulinoma, gastrinoma,vipoma Pituitária: hipófise anterior prolactinoma
29
Qual tumor de intestino delgado invade mesenterio precocemente e causa reacao desmoplasica acentuada?
Tumor neuroendocrino
30
O que é reacao desmoplasica?
Reacao inflamatoria causada por hiperproliferacao celular e de fibroblastos com deposicao de colageno e componente inflamatório
31
O QUE É A CROMOGRANINA A? CgA
É uma proteina liberada pelas celulas neuroendocrinas (mesmo nas normais, como celulas da medula adrenal, enterocromafins, beta do pancreas) que ajuda na liberação dos grânulos secretórios dos TNE, e serve como marcador pra esse tipo de lesao. *serve como MARCADOR TUMORAL PARA TNE* Porem tambem pode estar aumentada em outras situações como uso de IBP, gastrite atrofica, insuficiencia renal e hepatica Avaliada na IHQ dos TNE junto com sinaptofisina **ela é conhecida como marcador mais importante dos TNE funcionais e nao funcionais**
32
TNE DAS CÉLULAS G DO PÂNCREAS?
GASTRINOMA PRODUTOR DE GASTRINA LOCAL: CABEÇA, PROCESSO UNCINADO, DUODENO CLÍNICA: HIPERGASTRINEMIA-> ÚLCERAS GÁSTRICAS/DUODENAIS, HIPERSECRECAO ÁCIDA , 10-15% CAUSA DIARREIA SD ZOLINGER ELLISON 60% MALIGNOS, PODEM TER MTX AO DIAGNÓSTICO *NAO ACHEI RELATOS DE SÍNDROME CARCINOIDE ASSOCIADA A ESSE TUMOR* DIAGNÓSTICO: GASTRINA >1000, PH <2 TNE GASTRICO TIPO 2 *OU TESTE DA **SECRETINA** COM AUMENTO DE >200PG/ML DE GASTRINA APÓS INFUSÃO VENOSA DE SECRETINA* - *caiu na UERJ 2025 mas achei a cara da SES PE* OU AINDA TESTE DA INFUSÃO DE CÁLCIO PRA ESTIMULAR GASTRINA (VAI TER HIPER RESPOSTA) TTO: CIRURGIA+/- QT/ CONTROLE SINTOMAS - IBP, OCTREOTIDE
33
TUMOR DAS CÉLULAS B PANCREÁTICAS
INSULINOMA CORPO E CAUDA PREDOMINAM *SEGUNDO TUMOR MAIS COMUM NA NEM1!!!!!!!*
34
Tratamento insulinomas?
Enuclecao: <2 cm *nao pode enuclear se muito perto do ducto principal* Cirurgia: pancreatectomia Medicamentoso: segurar os sintomas ate cirurgia *diazoxido (alternativa verapanil, fenitoina, octreotide) Colaterais: hirsutismo e edema *analogos somatostatina *BCC
35
Rastreio que deve ser feito nos pacientes com NEM 1?
Dosagem de calcio para avaliar PTH SE HIPERPARATIREOIDISMO, fazer cintilo com sestamibi e tratar a paratireoide primeiro A correcao da hipercalcemia melhora o resultado do tratamento do tne pancreatico Alem dos marcadores: Gastrina; insulina; pro insulina; PP ; glucagon ; cromogranina A
36
Neuro peptideos gastrointestinais envolvidos nos TNE (funcionantes e nao funcionantes)
Cromogranina A Neurotensina PP *cada sindrome especifica vai ter os seus marcadores, mas esses estao presentes mesmo nos tumores assintomaticos*
37
Glucagonoma
Tumor das celulas ALFA pancreaticas Mais comum em MULHERES Glucagon elevado Malignos com metastases maioria Clinica: 4 “d”s Diabetes Dermatite (eritema necrotico migratorio) Depressao *sabiston* Deep vein trombosis Podem se associar a NEM 1 Diagnostico: glucagon > 500-1000ng/L Imagem: grandes e solitarios CORPO/ cauda Tratamento: cirurgia Octreotide para sintomas
38
TUMOR DAS CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS
GLUCAGONOMA
39
TUMOR DAS CÉLULAS DELTA PANCREÁTICAS
SOMATOSTATINOMAS CELS D2: VIPOMA
40
LOCAL MAIS COMUM SOMASTATINOMA
UNIFORME NO PÂNCREAS OU CABEÇA
41
Somatostatinoma
Tumor das celulas d do pancreas Produtor de somatostatina Geralmente maligno, com metastases Grande e solitario Local: uniforme/ cabeça do pancreas ⬆️somatostatina: inibe os hormonios do TGI reducao de insulina, glucagon, tsh, gh, CCK CLINICA: diabetes, colelitiase (cck), esteatorreia Diagnostico: somatostatina >160/ Tratamento: cirurgia se possivel +/- analogos octreotide *reduz a producao endogena* Sindromes: VHL, NF1, NEM 1, doenca de Von Recklinghausen e feocromocitomas
42
DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN
NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (NF1) CONDIÇÃO GENÉTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE
43
VIPOMA
TUMOR PRODUTOR DE VIP (PEPTÍDEO VASOATIVO INTESTINAL) GRANDES E MALIGNOS LOCAL: CAUDA PACREATICA CLÍNICA: SÍNDROME DE VERNER MORRISON *DIARREIA SECRETORIA *HIPERGLICEMIA *FLUSH *HIPOCALEMIA, HIPOCLORIDRIA *HIPERCALCEMIA (???) DIAGNÓSTICO: DOSAGEM DE VIP (>200) + GAP OSMOLAR FECAL ELEVADO + IMAGEM (TC ABD/CINTILO COM OCTREOTIDE/US ENDOSCÓPICA) TRATAMENTO: CIRURGIA SE POSSÍVEL ANÁLOGOS SOMATOSTATINA REPOSIÇÃO VOLEMICA E ELETROLÍTICA
44
TNE QUE NAO TEM MUITOS RECEPTORES PARA SOMATOSTATINA?
INSULINOMA E OS MAL DIFERENCIADOS NÃO SÃO BEM AVALIADOS PELOS MÉTODOS DE IMAGEM QUE UTILIZAM ESTES ANÁLOGOS INSULINOMA-> RNM C/C PARAMAGNÉTICO, USG ENDOSCÓPICA/ ARTERIOGRAFIA SELETIVA COM CÁLCIO
45
Situações nao neoplasicas que podem elevar cromogranina A?
Uso de IBP Gastrite atrofica Insuficiencia hepatica ou renal
46
Tratamento insulinoma
Cirurgico: Enucleacao(<2cm) Pancreatectomia *avaliar Contato com ductos, se muito proximo nao pode enuclear
47
TRIADE DE WHIPPLE (INSULINOMA)
HIPOGLICEMIA DOCUMENTADA <40 *BLUMGART + SINTOMÁTICA + REVERTIDA COM GLICOSE
48
Ácido beta hidroxibutírico no INSULINOMA?
Baixo ou normal O ácido beta hidroxibutírico é um subproduto da cetose, a insulina alta reduz a cetose, e por isso ele está normal ou reduzido mesmo em vigência de hipoglicemia!