TUMORES NEUROENDÓCRINOS Flashcards
LOCAL FREQUENTE DE METASTASE DOS TNE DO DELGADO?
FÍGADO.
OS DE INTESTINO MÉDIO SÃO OS QUE MAIS DÃO METÁSTASES HEPATICAS
É POSSÍVEL FAZER RESSECCAO R2 DE METÁSTASES NEUROENDOCRINAS?
SIM. PODEM SER MUITO ÚTEIS PARA CONTROLE DOS SINTOMAS DA SÍNDROME CARCINOIDE
LOCAL MAIS COMUM TNE?
Apêndice (45%).
Jejunoíleo (28%) — principalmente no íleo distal.
Reto (16%).
Duodeno (4%).
Estômago (2%).
Cólon (2%).
Divertículo de Meckel (1%).
A MAIOR PARTE DOS TNE É FUNCIONANTE OU NÃO FUNCIONANTE?
NÃO FUNCIONANTES
*CONCEITO COBRADO DIVERSAS VEZES
PERFIL IMUNOHISTOQUIMICO TNE
KI-67 É O MARCADOR MAIS COMUM E DA O DIANGOSTICO CONFIRMATÓRIO NA MAIORIA DA VEZES
CLÍNICA DOS TNE
SÍNDROME CARCINOIDE <10%: MTX HEPÁTICA *EXCETO ALGUNS SUBTIPOS TNE OVÁRIO
SINDROME CARCINOIDE CLÍNICA
Flush (80%)
diarreia (76%)
hepatomegalia (71%)
doença orovalvar direita (41–70%) (INATIVADOS PULMAO)
ESTENOSE PULMONAR 90% IT 47% E ET 42%
e asma (25%)
PODE CAUSAR FIBROSE PULMONAR INTERSTICIAL*.
Flush vermelho brilhante: típico do NET gástrico.
Eritematoso difuso: rápido, acometendo face, pescoço e tórax superior;
TRÍADE CARCINOIDE: FLUSH + DIARREIA + DOENÇA OROVALVAR DIREITA
OUTRAS MANIFESTAÇÕES TNE
DOR ABDOMINAL
OBSTRUÇÃO INTESTINAL POR FIBROSE MESENTERICA E RETROPERITONEAL
TELANGIECTASIAS VENOSAS, EM NARIZ, LÁBIO, MALAR
COMO DIAGNOSTICAR SINDROME CARCINOIDE?
DOSAGEM URINARIA 5HIAA
(ÁCIDO 5 HIDROXI-INDOLACETICO): PRODUTO FINAL DO METABOLISMO DA SEROTONINA
CROMOGRAMINA A (POUCA SENSIBILIDADE E POUCA ESPECIFICIDADE): VOLUME TUMORAL
SINDROME CARCINOIDE SE RELACIONA COM METÁSTASES?
SIM, METÁSTASES HEPÁTICAS NORMALMENTE ESTÃO PRESENTES NOS QUADROS DE SINDROME CARCINOIDE
ACHADO MAIS CLÁSSICO DA SINDROME CARCINOIDE
FLUSHING 80%
ORIGEM EMBRIOLOGICA DE UM TUMOR NEUROENDÓCRINO DO ÍLEO DISTAL?
INTESTINO MÉDIO
VALVAS ACOMETIDAS NA SINDROME CARCINOIDE?
VÁLVULA PULMONAR (ESTENOSE)
VÁLVULA TRICUSPEDE
*NAO ACOMETE MITRAL E AORTICA - CORAÇÃO ESQUERDO. PEPTÍDEOS SÃO INATIVADOS NO PULMAO
A MAIORIA DOS TNE É MALIGNA OU BENIGNA?
MALIGNA, EXCETO INSULINOMA
PRINCIPAL SÍTIOS DE METÁSTASES TNE
FIGADO
QUAL TNE NAO EXPRESSA MUITOS RECEPTORES DE SOMATOSTATINA?
INSULINOMA e outros mal DIFERENCIADOS de alto grau
PAPEL DO SPECT/ TC NO DIAGNÓSTICO DOS TNE
COMBINA A CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA COM TOMOGRAFIA PARA UMA LOCALIZACAO ANATOMICA PRECISA AJUDANDO A DIFERENCIAR ENTRE CAPTAÇÃO FISIOLÓGICA E TUMORES, ÚTIL PARA CASOS INDETERMIADOS NA CINTILO COM OCTREOTIDE
O QUE É OCTREOSCAN?
UM TIPO DE CINTILOGRAFIA COM RECEPTORES DE SOMATOSTATIMA QUE UTILIZA OCTREOTIDE MARCADO COM ÍNDIO-111
*UTILIZA A TECNOLOGIA DO SPECT-CT
INDICADO PARA GASTRINOMAS, GLUCAGONOMAS, CARCINOIDES
BAIXA SENSIBILIDADE PARA INSULINOMAS
RESOLUÇÃO INFERIOR AO PET-CT COM 68 DOTADATE QUE TEM MAIOR SENSIBILIDADE E ESPECIFICIDADE
PET CT > SPECT CT
QUAL MELHOR EXAME PARA DIAGNOSTICAR UM TNE AGRESSIVO E MAL DIFERENCIADO?
PET-CT COM FLUODERSOXIGLICOSE (FDG), POIS OS QUE CONTÉM RECEPTORES DE SOMATOSTATINA SÃO MELHORES PARA OS TNE BEM DIFERENCIADOS .
PARA TNES BEM DIFERENCIADOS, COM METABOLISMO GLICOLÍTICO MAIS BAIXO, O PET COM FDG É INFERIOR AO PET-CT COM GÁLIO 68 (ANÁLOGO DE SOMATOSTATINA)
ORIGEM DOS PARAGANGLIOMAS
Celulas paranglionares
As células paraganglionares são células neuroendócrinas localizadas em paraganglios, que são pequenas estruturas associadas ao sistema nervoso autônomo. Essas células têm a capacidade de secretar catecolaminas (como adrenalina e noradrenalina) e estão principalmente associadas ao sistema simpático e parassimpático.
Por isso alguns secretam catecolaminas e outros nao
SINAPTOFISINA
NEUROPEPTIDEO SECRETADO EM TNE AO LONGO DE TODO TGI
CROMOGRANINA A
NEUROPEPTIDEO UTILIZADO EM TNE
PADRÃO HETEROGÊNEO
NÃO SECRETADO EM TUMORES DE RETO
UTILIZADO PARA DIAGNÓSTICO
PORÉM SO TEM SENSIBILIDADE DE 55% *SABISTON
QUAIS SÍTIOS PRIMÁRIOS PODEM DAR ORIGEM A SINDROME CARCINOIDE SEM METÁSTASES?
PULMAO E OVÁRIO POIS ATINGEM O SISTEMA VENOSO SEM PASSAR PELO SISTEMA PORTA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE INSULINOMA
NESIDIOBLASTOSE: SINDROME RARA COM PROLIFERACAO DE CELS ENDÓCRINAS NO EPITÉLIO DUCTAL PANCREATICO E HIPER SECREÇÃO DE INSULINA CAUSANDO HIPOGLICEMIA; COMUM EM NEONATOS/ ADULTOS POS BARIÁTRICA
HIPERINSULINEMIA ENDÓGENA
HIPERTROFIA DE CÉLULAS BETA DA ILHOTA PANCREATICA
SECRETAGOGOS
HIPOGLICEMIA AUTOIMUNE
LOCAL MAIS COMUM DO INSULINOMA
CORPO E CAUDA PANCREÁTICOS
CARACTERÍSTICAS DO INSULINOMA NA RNM OU TC C/C
LESÕES HIPERVASCULARES QUE REALÇA INTENSAMENTE NAS FASES ARTERIAIS
CELULAS ENTEROCROMAFINS GASTRICAS PRODUZEM O QUE?
Serotonina e histamina
Localizadas no corpo gastrico
Qual síndrome endocrina tumoral acomete com mais frequência a nem 1?
HIPERPARATIREOIDISMO 90%
Nem 1: PPP
Paratireoides: hiperparatireoidismo
Pâncreas: Insulinoma, gastrinoma,vipoma
Pituitária: hipófise anterior prolactinoma
Qual tumor de intestino delgado invade mesenterio precocemente e causa reacao desmoplasica acentuada?
Tumor neuroendocrino
O que é reacao desmoplasica?
Reacao inflamatoria causada por hiperproliferacao celular e de fibroblastos com deposicao de colageno e componente inflamatório
O QUE É A CROMOGRANINA A? CgA
É uma proteina liberada pelas celulas neuroendocrinas (mesmo nas normais, como celulas da medula adrenal, enterocromafins, beta do pancreas) que ajuda na liberação dos grânulos secretórios dos TNE, e serve como marcador pra esse tipo de lesao.
serve como MARCADOR TUMORAL PARA TNE
Porem tambem pode estar aumentada em outras situações como uso de IBP, gastrite atrofica, insuficiencia renal e hepatica
Avaliada na IHQ dos TNE junto com sinaptofisina
ela é conhecida como marcador mais importante dos TNE funcionais e nao funcionais
TNE DAS CÉLULAS G DO PÂNCREAS?
GASTRINOMA
PRODUTOR DE GASTRINA
LOCAL: CABEÇA, PROCESSO UNCINADO, DUODENO
CLÍNICA: HIPERGASTRINEMIA-> ÚLCERAS GÁSTRICAS/DUODENAIS, HIPERSECRECAO ÁCIDA , 10-15% CAUSA DIARREIA
SD ZOLINGER ELLISON
60% MALIGNOS, PODEM TER MTX AO DIAGNÓSTICO NAO ACHEI RELATOS DE SÍNDROME CARCINOIDE ASSOCIADA A ESSE TUMOR
DIAGNÓSTICO: GASTRINA >1000, PH <2
TNE GASTRICO TIPO 2
OU TESTE DA SECRETINA COM AUMENTO DE >200PG/ML DE GASTRINA APÓS INFUSÃO VENOSA DE SECRETINA - caiu na UERJ 2025 mas achei a cara da SES PE
OU AINDA TESTE DA INFUSÃO DE CÁLCIO PRA ESTIMULAR GASTRINA (VAI TER HIPER RESPOSTA)
TTO: CIRURGIA+/- QT/ CONTROLE SINTOMAS - IBP, OCTREOTIDE
TUMOR DAS CÉLULAS B PANCREÁTICAS
INSULINOMA
CORPO E CAUDA PREDOMINAM
SEGUNDO TUMOR MAIS COMUM NA NEM1!!!!!!!
Tratamento insulinomas?
Enuclecao: <2 cm nao pode enuclear se muito perto do ducto principal
Cirurgia: pancreatectomia
Medicamentoso: segurar os sintomas ate cirurgia
*diazoxido (alternativa verapanil, fenitoina, octreotide)
Colaterais: hirsutismo e edema
*analogos somatostatina
*BCC
Rastreio que deve ser feito nos pacientes com NEM 1?
Dosagem de calcio para avaliar PTH
SE HIPERPARATIREOIDISMO, fazer cintilo com sestamibi e tratar a paratireoide primeiro
A correcao da hipercalcemia melhora o resultado do tratamento do tne pancreatico
Alem dos marcadores:
Gastrina; insulina; pro insulina; PP ; glucagon ; cromogranina A
Neuro peptideos gastrointestinais envolvidos nos TNE (funcionantes e nao funcionantes)
Cromogranina A
Neurotensina
PP
cada sindrome especifica vai ter os seus marcadores, mas esses estao presentes mesmo nos tumores assintomaticos
Glucagonoma
Tumor das celulas ALFA pancreaticas
Mais comum em MULHERES
Glucagon elevado
Malignos com metastases maioria
Clinica: 4 “d”s
Diabetes
Dermatite (eritema necrotico migratorio)
Depressao sabiston
Deep vein trombosis
Podem se associar a NEM 1
Diagnostico: glucagon > 500-1000ng/L
Imagem: grandes e solitarios
CORPO/ cauda
Tratamento: cirurgia
Octreotide para sintomas
TUMOR DAS CÉLULAS ALFA PANCREÁTICAS
GLUCAGONOMA
TUMOR DAS CÉLULAS DELTA PANCREÁTICAS
SOMATOSTATINOMAS
CELS D2: VIPOMA
LOCAL MAIS COMUM SOMASTATINOMA
UNIFORME NO PÂNCREAS OU CABEÇA
Somatostatinoma
Tumor das celulas d do pancreas
Produtor de somatostatina
Geralmente maligno, com metastases
Grande e solitario
Local: uniforme/ cabeça do pancreas
⬆️somatostatina: inibe os hormonios do TGI
reducao de insulina, glucagon, tsh, gh, CCK
CLINICA: diabetes, colelitiase (cck), esteatorreia
Diagnostico: somatostatina >160/
Tratamento: cirurgia se possivel +/- analogos octreotide reduz a producao endogena
Sindromes: VHL, NF1, NEM 1, doenca de Von Recklinghausen e feocromocitomas
DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN
NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (NF1)
CONDIÇÃO GENÉTICA AUTOSSÔMICA DOMINANTE
VIPOMA
TUMOR PRODUTOR DE VIP (PEPTÍDEO VASOATIVO INTESTINAL)
GRANDES E MALIGNOS
LOCAL: CAUDA PACREATICA
CLÍNICA: SÍNDROME DE VERNER MORRISON
*DIARREIA SECRETORIA
*HIPERGLICEMIA
*FLUSH
*HIPOCALEMIA, HIPOCLORIDRIA
*HIPERCALCEMIA (???)
DIAGNÓSTICO: DOSAGEM DE VIP (>200) + GAP OSMOLAR FECAL ELEVADO + IMAGEM (TC ABD/CINTILO COM OCTREOTIDE/US ENDOSCÓPICA)
TRATAMENTO:
CIRURGIA SE POSSÍVEL
ANÁLOGOS SOMATOSTATINA
REPOSIÇÃO VOLEMICA E ELETROLÍTICA
TNE QUE NAO TEM MUITOS RECEPTORES PARA SOMATOSTATINA?
INSULINOMA E OS MAL DIFERENCIADOS
NÃO SÃO BEM AVALIADOS PELOS MÉTODOS DE IMAGEM QUE UTILIZAM ESTES ANÁLOGOS
INSULINOMA-> RNM C/C PARAMAGNÉTICO, USG ENDOSCÓPICA/ ARTERIOGRAFIA SELETIVA COM CÁLCIO
Situações nao neoplasicas que podem elevar cromogranina A?
Uso de IBP
Gastrite atrofica
Insuficiencia hepatica ou renal
Tratamento insulinoma
Cirurgico:
Enucleacao(<2cm)
Pancreatectomia
*avaliar Contato com ductos, se muito proximo nao pode enuclear
TRIADE DE WHIPPLE (INSULINOMA)
HIPOGLICEMIA DOCUMENTADA <40 *BLUMGART + SINTOMÁTICA + REVERTIDA COM GLICOSE
Ácido beta hidroxibutírico no INSULINOMA?
Baixo ou normal
O ácido beta hidroxibutírico é um subproduto da cetose, a insulina alta reduz a cetose, e por isso ele está normal ou reduzido mesmo em vigência de hipoglicemia!
