Tumeurs Osseuses Primitives

Question 1

Incidence des tumeurs osseuses primitives malignes ?

Answer 1

1 cas pour 1 million habitant

Question 2

CLinique de la lésion bénigne ?

Answer 2

Evolution lente
Etat général conservé
Absence de douleurs ou mécaniques ou nocturnes uniquement

DOULEUR NOCTURNE CALMÉE par AINS ou ASPIRINE = OSTÉOME OSTEOIDE

Question 3

Clinique de la tumeur maligne ?

Answer 3

Rapide
AEG
DOuleurs inflammatoire

+/- compression nerveuse

FIÈVRE ET INFLAMMATION LOCALE = SARCOME EWING

Question 4

Diag évoquer si localisé sur diaphyse os long ?

Answer 4

EWING

Question 5

Diag évoquer si épiphyse ?

Answer 5

• Tumeur à cellules géantes (+/- bénins)
• Chondroblastome (bénin)
• Chondrosarcome (malin)

Question 6

Diag à évoquer devant localisation au sacrum ?

Answer 6

Chordome

Question 7

Majorité des tumeurs osseuses sont localisées ?

Answer 7

Métaphysaire

Question 8

Radio d’une tumeur bénigne ?

Answer 8

Limite nette avec sclérose périphérique
Ostéolyse régulière

Absence de réaction périostée (ou compacte)
Pas d’atteinte des parties molles

Question 9

Aspect en verre dépoli à la radio ?

Answer 9

“Bénin”
Fibrome non ossifiant
Dysplasie fibreuse

Question 10

Tumeur maligne radio ?

Answer 10

Limites ; irrégulière / floues / RUPTURE CORTICALE
Ostéolyse : Mitée

Réaction périostée :
-> Spiculé "feu d'herbe"
-> Lamellaire "appositions périostées"
-> Triangle de Codman : apposition périostée interompue par progression tumorale
-> homogène
Envahissement des parties molles

Question 11

Réaction périostée spiculée diag ?

Answer 11

Ostéosarcome

Question 12

Réaction périostée lamellaire ?

Answer 12

Sarcome EWING

Non spécifique : peut se voir dans une ostéite chronique

Question 13

Ostéolyse avec aspect vermoulu ?

Answer 13

Lymphome

Question 14

Matrice tumorale ponctuée de calcifications floconneuses en pop corn ?

Answer 14

Tumeur cartilagineuse

Question 15

Indication du TDM dans l’ostéome ostéoide ?

Answer 15

=> Visualiser le nidus pathognomonique

Question 16

Bilan initial de l’ostéosarcome ?

Answer 16

Urgence relative ;
Délai entre imagerie diagnostic et traitement inférieur à 3S

• Clinique
• Radio simple
• TDM thoracique
• IRM du segment osseux
• Scintigraphie Tc99m
  +/- PET scan

Question 17

Bilan initial du sarcome Ewing (PNET) ?

Answer 17

Urgence relative ;
Délai entre imagerie diagnostic et traitement inférieur à 3S

• Clinique
• Radio
• TDM thoracique
• IRM
• Scinitgraphie FDG ou Tc99m à défaut
• Bilan médullaire :
• > Cytoponction médullaire (2 sites et poolé sur tube EDTA)
• > 2 BOM à distance de l’os malade

Question 18

Tumeur bénignes multiples ?

Answer 18

• maladie de Bessel-Hagen
• maladie d’Ollier
• Chondrome multiple des extrémités

Question 19

Tumeurs bénignes selon tissu ?

Answer 19

Os = Ostéome Ostéoide
Cartilage = Chondrome (enchomdrome) / Ostéochondrome (exostose)
Tissu conjonctif = Fibrome non ossifiant
Neurectoderme = Neurofibrome / Schwannome
Synovial = Tumeur à cellule géantes

Lésions pseudo tumorales : Kystes essentiel / kystes anévrismal / Dysplasie fibreuse

Question 20

Tumeur maligne selon tissu ?

Answer 20

Os = ostéosarcome (classe 4 grade de Broders)
Cartilage = Chondrosarcome (classé en 3 grade de O’Neil et Ackermann)
Tissu conjonctif = Fibrosarcome / Histiocytofibrome malin
Neurectoderme = Sarcome Ewing (recherche de translocation 11/22)
Synovial = tumeur à cellule géantes

Question 21

Dans quels cas la biopsie non indispensable ?

Answer 21

• Chondromes des extrémités (non symptomatiques) main ++
• Ostéochondromes (exostose) typique et périphérique
• Fibromes non ossifiant

Dysplasies fibreuses typique. Kystes osseux essentiel

=> TOUT IMAGE NON TYPIQUE = BIOPSIE

Question 22

Biopsie ?

Answer 22

Si suspicion de tumeur maligne : dans LA SEMAINE QUI SUIT LE BILAN RADIO CLINIQUE, VALIDé EN RCP +++

1) Biopsie chirurgicale par une équipe spécialisée au sein établissement multidisciplinaire, par le chirurgien qui opérera le patient
- Voie d’abord courte et directe sur le trajet de la future résection
- Éviter exposition des autres éléments (vaisseaux / nerfs)
- Repérage radiologique si nécessaire
- Prélèvement multiples
- Hémostase ++
- Drainage doit sortir proche de l’incision

2) OU microbiopsie radioguidée
- Tatouage du trajet de la biopsie
- >= 6 carottes

=> Prélèvements NON FIXES acheminés en anapth et bactério

Si non concordant = nouvelle biopsie

Question 23

Particularité si OStéome ostéoide / Ostéochondrome symptomatique / chondrome symptomatique ?

Answer 23

Biopsie exérèse chirurgicale

Question 24

Ostéome ostéoide ?

Answer 24

Loc : Métaphysaire ou diaphysaire
Présentation : Ostéolyse nidus cortical/ médullaire / périosté petite taille, sclérose importante

Clinique : Douleur inflammatoire prédominance nocturne / symptomatologie / calmé par AINS

Imagerie :

• TDM = indus ?
• Scinti = hyperfixation

PEC : exérèse par

• Chirurgie
• Thermoablation sous controle scann

Question 25

Chondrome ?

Answer 25

(Ou enchondrome)

Loc : Au sein d’un os, très proche cartilage de conjuguaison. Périphérique ou rhizomélique (dégénérescence)
Présentation : ostéolyse bien limitée contenant quelques calcifications

Question 26

Dégénrescence des Chondromes ?

Answer 26

Dégénérescence sarcomateuse

• Localisation rhizomélique
• > si asympto = surveillance annuelle
• > Si douloureux = ablation en monobloc
• Formes solitaire > 6cm
• Formes multiples : Maladie d’Ollier

Question 27

Ostéochondrome ?

Answer 27

(Ou exostose)

Loc : sessile à la métaphyse
Présentation : coiffe cartilagineuse

Asympto = RAS
Sympto que si compression vasculo nerveuse

Dégénérescence sarcomateuse rare (douleur inflammatoire)
-> formes multiples Rhizomélique : Maladie Bessel - Hagen

Question 28

Fibrome non ossifiant ?

Answer 28

Loc: os long des mb inf (enfant++)
Présentation : verre dépoli / soufflure modéré de la corticale / liseré d’ostéocondensation /

SI > 2,5cm = Fibrome non ossifiant
SI inf à 2,5cm = cortical défect (lacune métaphysaire bénigne)

Si disséminé = dysplasie fibreuse

régresse ++

Question 29

Syndrome de McCune Albright ?

Answer 29

• Dysplasie fibreuse osseuse (durant enfance fracture / déformation osseuse)
• Tache cutanée café au lait
• puberté précoce

Question 30

Kystes osseux ?

Answer 30

Tumeur ostéolytique liquidien
Solitaire = risque fracture
Anévrismal = agressif et destructif (biopsie hémorragique ++)

Question 31

Localisation des tumeurs primitives malignes ?

Answer 31

Près du genou / loin du coude

Question 32

Ostéosarcome ?

Answer 32

Terrain : 80% masculin 2eme décennie
Loc: GENOU 2/3 métaphyse
Sympto : Douleurs inflammatoires

Présentation : Lytique / condensante / mixte
- Réaction périostée / atteinte partie molle

Méta pulmonaire dans 20%

Question 33

PEC de l’ostéosarcome ?

Answer 33

Polychimiothérapie pré opératoire
Résection chirurgicale
+/- Chimio post op

80% survie 5ans

Question 34

Chondrosarcome ?

Answer 34

Terrain : adulte (45ans, 2H/1F)
Loc : BASSIN 40% / FÉMUR 30% / HUMÉRUS
Sympto : Douleur et tuméfaction

Présentation : Lyse POLYCYCLIQUE irrégulière rompant la corticale

REmarque chondrosarcome secondaire se développe sur coiffe cartilagineuse non calcifiée > 3cm

TTT : Chirurgical
Survie à 5ans : 65%

Question 35

Sarcome Ewing ?

Answer 35

Terrain : ENFANT (3/4 avant 20ans)
Loc : OS PLAT / os longs DIAPHYSE +++
Sympto : douleur syndrome inflammatoire

Présentation : APPOSITION PERIOSTEE et atteinte des parties molles

=> Polychimio et chirurgie