LLC Flashcards
Définition ? Critère diagnostic ?
Prolifération LB monoclonale responsable infiltration
=> médullaire, sanguine, gg
LB chronique > 5G/L sur 3mois Petite taille chromatine dense Immunophénotype : LB (CD19+ et CD20+) - MATUTES => Ig de surface faible => CD5+ (marqueur LT) => CD23+ (marqueur LB) => FMC7 - (analogue du CD20) => CD79b faible
Clinique de la LLC ?
Age > 50ans : toute hyperlymphocytose de l’adulte est une LLC jusqu’à preuve du contraire
Syndrome tumoral
=> ADP multiple, bilatérale, symétrique, indolore
=> +/- SMG
Complications :
=> Infectieuse
=> Cytopénie / AHAI
Immunophénotyage LLC ?
Sur les lymphocytes sanguins
=> Score de MATUTES >= 4 : AFFIRME LE DIAGNOSITC
Réalisation d’un myélogramme ?
NON seulement si cytopénie mal expliqué
Ponction ganglionnaire ?
NON ponction et biopsie non utile au diag
Examens nécessaire au diag de LLC ?
- Hémogramme
- EPP :
- > SOit normal
- > SOit hypogamma
- > SOit pic IgM inf à 5g/L
- Coombs direct
Situations au cours des quelles lymphocytoses B se rapproche de LLC ?
- Lymphome zone manteau : CD5+ / CD23 -
- Lymphome de la zone marginale (Matutes inf)
- Lymphome folliculaire
Marqueurs pronostic de la LLC ?
Classification de BINET (5 aires ganglionnaires : => tete et cou => Axillaire => HMG => SMG => Inguinal
Stade A : moins 3 aires ganglionnaires
Stade B : >= 3 aires ganglionnaire
Stade C : anémie Hb inf à 10g/dL / Thrombopénie inf à 100G/L
Autres :
- temps de x2 inf à 12mois
- B2 microglobuline élevé
- Del 17p (p53) Del 11q
- Profil non muté des gène Ig
- Expression ag de mb
Evolution du stade A de Binet ?
50% reste stade A
50% vers B ou C
Complications ?
- Infections +++ (CI au vaccin vivant)
- Insuffisances médullaires
- AHAI :Coombs direct à Ac chaud
- Thrombopénie auto immune : PTI
- Erythroblastopénie auto immune
- Syndrome de Richter : Lymphome AGRESSIF 5% => AGGRAVATION DES SIGNES GÉNÉRAUX => AUGMENTATION LDH => +/- Hypercalcémie => BIOPSIE GG
- Cancers épithéliaux
Traitement ?
À réaliser avant ttt : TDM TAP
Stade A : Abstention thérapeutique
Stade B et C : ttt
Sans délétion 17p = R-FC (Rituximab - Fludarabine + alkylant)
Avec délétion 17p = Inhibiteur BTK / PI3K
LLC et anémie ?
- AHAI
- Erythroblastopénie auto immune
- Insuffisance médullaire
- Hypersplénisme
- Iatrogènie
- Inflammation
Autres sd lymphoprolifératif ?
- Leucémie à tricholeucocytes
=> Pancytopénie / SMG +/- lymphocytose aspect chevelu
Erythroblastopénie ?
Anémie
Réticuocytes inf 10G/L
Erythroblaste médullaire inf 5% dans moelle riche
=> MAI
=> Thymome
=> B19
=> Lymphoprolifératif
- SI B19 => IgIV
- SI autre => IS