LLC Flashcards

1
Q

Définition ? Critère diagnostic ?

A

Prolifération LB monoclonale responsable infiltration
=> médullaire, sanguine, gg

LB chronique > 5G/L sur 3mois
Petite taille chromatine dense
Immunophénotype : LB (CD19+ et CD20+)
- MATUTES
=> Ig de surface faible
=> CD5+ (marqueur LT)
=> CD23+ (marqueur LB)
=> FMC7 - (analogue du CD20)
=> CD79b faible
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2
Q

Clinique de la LLC ?

A

Age > 50ans : toute hyperlymphocytose de l’adulte est une LLC jusqu’à preuve du contraire

Syndrome tumoral
=> ADP multiple, bilatérale, symétrique, indolore
=> +/- SMG

Complications :
=> Infectieuse
=> Cytopénie / AHAI

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3
Q

Immunophénotyage LLC ?

A

Sur les lymphocytes sanguins

=> Score de MATUTES >= 4 : AFFIRME LE DIAGNOSITC

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4
Q

Réalisation d’un myélogramme ?

A

NON seulement si cytopénie mal expliqué

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5
Q

Ponction ganglionnaire ?

A

NON ponction et biopsie non utile au diag

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6
Q

Examens nécessaire au diag de LLC ?

A
  • Hémogramme
  • EPP :
  • > SOit normal
  • > SOit hypogamma
  • > SOit pic IgM inf à 5g/L
  • Coombs direct
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7
Q

Situations au cours des quelles lymphocytoses B se rapproche de LLC ?

A
  • Lymphome zone manteau : CD5+ / CD23 -
  • Lymphome de la zone marginale (Matutes inf)
  • Lymphome folliculaire
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8
Q

Marqueurs pronostic de la LLC ?

A
Classification de BINET (5 aires ganglionnaires : 
=> tete et cou 
=> Axillaire
=> HMG
=> SMG
=> Inguinal

Stade A : moins 3 aires ganglionnaires
Stade B : >= 3 aires ganglionnaire
Stade C : anémie Hb inf à 10g/dL / Thrombopénie inf à 100G/L

Autres :

  • temps de x2 inf à 12mois
  • B2 microglobuline élevé
  • Del 17p (p53) Del 11q
  • Profil non muté des gène Ig
  • Expression ag de mb
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9
Q

Evolution du stade A de Binet ?

A

50% reste stade A

50% vers B ou C

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10
Q

Complications ?

A
  • Infections +++ (CI au vaccin vivant)
  • Insuffisances médullaires
  • AHAI :Coombs direct à Ac chaud
  • Thrombopénie auto immune : PTI
  • Erythroblastopénie auto immune
- Syndrome de Richter : Lymphome AGRESSIF 5%
=> AGGRAVATION DES SIGNES GÉNÉRAUX
=> AUGMENTATION LDH
=> +/- Hypercalcémie
=> BIOPSIE GG
  • Cancers épithéliaux
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11
Q

Traitement ?

A

À réaliser avant ttt : TDM TAP

Stade A : Abstention thérapeutique

Stade B et C : ttt

Sans délétion 17p = R-FC (Rituximab - Fludarabine + alkylant)
Avec délétion 17p = Inhibiteur BTK / PI3K

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12
Q

LLC et anémie ?

A
  • AHAI
  • Erythroblastopénie auto immune
  • Insuffisance médullaire
  • Hypersplénisme
  • Iatrogènie
  • Inflammation
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13
Q

Autres sd lymphoprolifératif ?

A
  • Leucémie à tricholeucocytes

=> Pancytopénie / SMG +/- lymphocytose aspect chevelu

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14
Q

Erythroblastopénie ?

A

Anémie
Réticuocytes inf 10G/L
Erythroblaste médullaire inf 5% dans moelle riche

=> MAI
=> Thymome
=> B19
=> Lymphoprolifératif

  • SI B19 => IgIV
  • SI autre => IS
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