SMD

Question 1

FdR ?

Answer 1

Primitive 80%
Secondaire 20% 
- Chimiothérapie : Agent alkylant / inhibiteur des topo isomérases 
- Radiothérapie 
- Benzène 
- T21

Question 2

Epidémiologie ?

Answer 2

Age médian : 65ans

Prédominance masculine

Question 3

Evolution ?

Answer 3

70% insuffisance médullaire

30% vers LAM
=> Aggravation clinico biologique

Question 4

Clinique ?

Answer 4

CYTOPENIE : Anémie +/- thrombopénie +/- leucopénie

Absence de sd tumoral
=> Sauf LMMC : SMG ou hépatomégalie

• DYSIMMUNITAIRE
  => POLYCHONDRITE ATROPHIANTE
  => VASCULARITE
  => POLYARTHRITE SÉRONÉGATIVE

Question 5

Paraclinique SMD ?

Answer 5

NFS 
=> GR anisocytose / poikylocytose
=> Plaquette géantes / hypogranuleuse
=> PNN : hyposegmentée dégranulée
=> monocytose oriente vers LMMC
=> Erythromyélémie oriente vers LMMC
Dosage B9 B12 / BHC / Rénal / TSH

Myélogramme
- Cytomorphologique
=> Dysérythropoiese : erythroblastes multinuclée
=> Dysgranulopoiese : hyposegmentée
=> Dysmégacaryopoiese : Microméga caryocytes
- Caryotype : anormal 50%

1) Nombre de blastes
2) Coloration Perls érythroblastes => SIDEROBLASTES > 15%
3) Syndrome 5q-

SI question de l’EPO : DOSAGE EPO
Si support transfusionnel : DOSAGE FERRITINE

Question 6

SI MONOCYTES > 1G/L et Splénomégalie, évoquer ?

Answer 6

LMMC Leucémie myélomonocytaire chronique
(Syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif)

+/- HSMG

Question 7

Autres causes insuffisance médullaire qualitative (richesse normale)

Answer 7

Carence en B9 B12 
Iatrogène / toxique (plomb et cuivre)
Hépatopahtie 
Infection virale (VIH / B19)
Maladie inflammatoire chronique
Infiltration / myélofibrose

Question 8

Syndrome 5q- ?

Answer 8

5% des SMD
Chromosome 5

Femme > 60ans

• Anémie macro arégénrative
• Thrombopénie

=> LENALIDOMIDE

Question 9

Anémie réfractaire sidéroblastique ?

Answer 9

5% des SMD

Sidéroblastes en couronne > 15%

Question 10

Evolution des syndromes myélodysplasiques ?

Answer 10

IPSS

• faible risque
• intermédiaire 1 et 2
• Haut risque

(D’évolution vers LAM)

Question 11

Score IPSS critères ?

Answer 11

3 critères (ordre importance)

• ANOMALIE CYTOGENETIQUES
• % de blastes MEDULLAIRE
• Nombre de cytopénies

(Autres facteurs aggravent le pronostic (hors IPSS) :

• AGE +++
• dépendance transfusion / myélofibrose)

Question 12

Traitement ?

Answer 12

IPSS faible risque : CORRIGER CYTOPENIES
=> EPO
=> LENALIDOMIDE dans 5q-
=> Transfusion / CHELATEUR DU FER SI FERRITINE > 1000ng/mL

IPSS Intermédiaire 2 et haut risque : Retarde évolution
=> AGENTS HYPOMETHYLANT : AZACYTIDINE ou DECITABINE
=> si inf à 70ans : ALLOGREFFE