Tumeurs endocrines Flashcards
Tumeur endocrine fonctionnel définition ? Epidémiologie ?
si associé à un syndrome hormonal
1 à 2% des T pancréatiques
5 à 10 % des solides
SPORADIQUE 80%
Maladies génétiques associée à l’apparition de tumeurs endocrines pancréatiques ?
NEM 1
Von Hippel Lindau
NF1 : somatostatinomes duodénaux
Génétique dans 20%
Principaux types ?
Insulinome 50% +++++
gastrinome +++
VIPome
Glucagonome
Somatostatinome
Non fontionnelle
test dans insulinome ?
Epreuve de jeune
=> hypersécration insuline et peptide C qui n’est pas diminué
Clinique du gastrinome ?
Syndrome de Zollinger Ellison
- Diarrhée voluminogénique
- ulcère du tractus
=> IPP fortes doses
Glucagonome clinique ?
cutané : eryhtème nécrolytique migrateur
=> Analogue de la somatostatine
VIPome clinique ?
Diarrhée hydriques / flushs / vomissements / Amaigrissements
=> Analogue de la somatostatine
Somatostatinome ?
diabète / lithiase vésiculaire / stéatorrhée : amaigrissment
élévation somatostatine (mais aussi dans CMT / phéo / cancer neuro endocrine poumon)
Marqueurs communs des tumeur endocrines ?
Chromogranine A
Hypervascularisée artériel
Scintigraphie des récepteurs à la somatostatine = Octréoscan : ensemble des tumeurs endocines possèdent récépteurà la somatostatine
Chirurgie ,
Enucléation ++
Indication de l’ocréotide ?
Contrôle des symptômes et diminution des taux circulants d’hormone de croissance (GH) et d’IGF-1 chez les patients acromégales mal contrôlés après chirurgie ou radiothérapie.
Soulagement des symptômes associés aux tumeurs endocrines gastro-entéro-pancréatiques fonctionnelles,
Prévention des complications de la chirurgie pancréatique.
Traitement en urgence, et prévention de la récidive de l’hémorragie des varices gastro-œsophagiennes chez les patients cirrhotiques. Sandostatine doit être utilisé en association avec une thérapie spécifique telle que la sclérothérapie endoscopique.
Traitement des adénomes thyréotropes
Gastrinome ?
MALIN 60%
=> MULTIPLE
Sd de Z/E : ulcère duodénaux multiples / diarrhée
Débit acide gastrique et gastrinémie AUGMENTÉE
Ttt : IPP et Chirurgie
Insulinome ?
MALIN 10%
Unique +++
CLinique : Hypoglycémie organique + PRISE DE POIDS
Augmentation de l’insuline peptide C
ttt : Chirurgie
Valeur pronostic péjorative
Taille > 2cm
Signes histologique invasion locale
Index mitotique
Transplantation hépatique pour hépatite fulminante étiologie majoritaire ?
INFECTION VIRALE +++
