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Cancérologie > SMP > Flashcards

SMP Flashcards

1
Q

Syndrome myéloprolifératif, définition ? Clinique ?

A

Hyperproduction de cellules myéloïde matures SANS BLOCAGE DE MATURATION
Augmentation des cellules circulantes

SMG 
Complication : 
- risque de thrombose
- Acutisation LA
- Evolution vers myélofibrose
- Hyperuricémie (renouvellement cellulaire important)
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Q

Types de syndrome myéloprolifératifs ?

A
  • LMC : t(9;22) BCR ABL
  • Non LMC :
    => Maladie de Vaquez : Mutation JAK2
    => Thrombocytémie essentielle : Mutation JAK2 ou CALR
    => Myélofibrose primitive : Mutation JAK2 ou CALR
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3
Q

Physiopathologie LMC ?

A

600 cas /an
FdR : radiation / benzène

Anomalie génétique CONSTANTE :
=> t(9;22) et/ou équivalent moléculaire BCR/ABL
=> prolif excessive / diminution apoptose / perte adhérence

NFS :
=> HYPERLEUCOCYTOSE AVEC MYÉLÉMIE équilibrée
=> Hyperasophilie

Pas de blocage de la maturation +++

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4
Q

LMC clinique ?

A

Adulte 30-50ans, Prédominance homme

Phase chronique : 
4ans (majoration progressive)
- +/- Anémie
- SMG (hématopoïèse extramédullaire)
- PAS ADP (myéloïde)

Phase accélération / transformation :
1 à 2ans (Myélogramme : blastes 5-20%)
- AEG / sueurs nocturnes / douleur osseuse ?

Phase acutisation
(Myélogramme : blastes > 20%)
- LAM 70%
- LAL 30%

Complications :
=> Thromboses
=> Hyperuricémie

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5
Q

LMC paraclinique ?

A 
NFS
=> Hyperleucocytose + Myélémie équilibrée = BASOPHILIE
=> Thrombocytose
=> +/- anémie
=> Lymphocytes normaux
Cytogénétique (idéalement moelle osseuse)
- Chromosome Philadelphie 
- Gène BCR ABL : suivi
=> FISH
=> PCR

Myélogramme : indispensable = % BLASTES ?

Bilan thérapeutique 
=> Sérologie : VIH CMV VHB VHC EBV HTLV
=> Prétransfusionnel
=> Bilan métabolique 
=> Groupe HLA
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6
Q

Diagnostic différentiel de LMC ?

A

Régénération

LMMC : absence de t(9;22) + monocytose

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7
Q

EI de imatinib ?

A
  • Tox médullaire
  • Rash cutané
  • Oedème péri orbitaire et membre inférieur
  • Arthralgie / myalgie / crampes
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8
Q

PEC LMC ?

A

Phase Chronique
=> ITK Inhibiteur de BCR ABL : IMATINIB (GLIVEC)
=> (ou autre TKI)

Phase accélérée et acutisée
=> IMATINIB
=> +/- allogreffe

Surveillance

  • clinique
  • NFS
  • Surveillance moléculaire de BCR ABL / 4mois puis / 6mois à vie
  • Caryotype sur moelle / 6mois (Disparition t(9;22))
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9
Q

Critère de rémission ?

A

Normalisation de leucocytose
Normalisation Pq
Inf 5% de myélémie
Absence de SMG

Cytogénétique : Absence de t(9;22)

Moléculaire : absence de BCR ABL

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10
Q

Physiopathologie de maladie de Vaquez ?

A

Mutation JAK2 V617F de la protéine TK JAK2 (caryotype normal ++)
Cellule hématopoïétique autonome vis à vis de EPO

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11
Q

Clinique de la maladie de Vaquez ?

A

> 50ans, prédominance homme

  • Erythrose (visage et main ++ : erythromelalgie)
  • Hyperviscosité :
    => Céphalées / vertiges
    => Troubles visuels / paresthésies
    => THROMBOSES
    => Prurit aquagénique

+/- SMG

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12
Q

Hémogramme dans la maladie de Vaquez ?

A

Homme Hb > 18,5g/dL
Femme Hb > 16,5g/dL

+/- Hyperleucocytose
+/- Hyperplaquettose

VS faussement nulle

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13
Q

Classification diagnostique de maladie de Vaquez ?

A

2 critères majeurs :

  • Hb > seuil ou masse sanguine > 120% (non systématique si Ht > Seuil)
  • Présence mutation JAK2 V617F

3 critères mineurs :

  • EPO basse
  • pousse spontanée des précurseurs erythroblastique absence EPO
  • Hyperplasie des lignée myéloides à la BOM

2 majeurs + 1 mineur
Ou 1 majeur et 2 mineurs

=> DONC DOSAGE DE L’EPO (notamment AVANT toute saignée)

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14
Q

Détermination de la masse sanguine ?

A

Non nécessaire si hématocrite > 60% homme ou 56% femme

Hématie autologues marquées au CHrome 52 ou Tc99

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15
Q

Diagnostic différentiel de maladie de Vaquez ?

A

GDS + echographie abdominale

  • Hémoconcentration
  • Syndrome de Gaisbock = surcharge pondérale
  • Syndrome thalassémique hétérozygote (Bilan martial normal)
  • Polyglobulies secondaire
    => Hypoxies
    => Tumeurs : rein / CHC / fibrome utérin ovariennes / hémangioblastome cervelet
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16
Q

COmplication de la maladie de Vaquez ?

A

Thrombose VEINE ET ARTÈRES

Hémorragie (hyperviscosité)

Acutisation LAM

Myélofibrose (apparition de cytopénie et d’anomalie morphologique au frottis)

17
Q

Traitement de la maladie de Vaquez ?

A

Prévention des accidents thrombo embolique
=> Ht inf à 45% ++++
=> Si thrombose veineuse : traitement anticoagulant
=> Aspirine en préventif

Saignée (pas de CI) (mais favorise hyperplaquettose)
=> Traitement attaque : 300mL 3/semaine : Ht inf à 45%
=> Traitement entretien 300mL 1/mois

Si haut risque (> 60ans ou thrombose)
=> Myélosuppresseur HYDREA (hydroxycarbamide)

Remarque :
- saignée induisent carence martiale : à respecter
(+ thrombocytose : saignée CI si Pq > 800 G/L)
- Si ATCD thrombose : AC

18
Q

Signes d’urgence dans la maladie de Vaquez ?

A
  • Ht > 60%

- Signe hyperviscosité

19
Q

Thrombocytémie essentielle physiopathologie ?

Epidémio ?

A

50% mutation JAK2 V617F
25 % mutation CALR (calreticuline)

50ans
Sex ratio 1

20
Q

Clinique de la thrombocytémie essentielle ?

A
  • Erythromelalgie (Brûlure + rougeur peau) cède sous aspirine

Complications :

  • Thromboses ARTÈRE ET VEINE
  • Syndrome hémorragique (trouble de l’agrégation plaquettaire)
  • Acutisation LAM
  • Myélofibrose
21
Q

Paraclinique de la thrombocytémie essentielle ?

A

NFS (À répéter = nature chronique)

  • Thrombocytose > 450G/L
  • +/- hyperleucocytose
  • PAS D’ANÉMIE

Eliminer LMC et Vaquez +++

22
Q

Thrombocytose secondaire ?

A

(Aigue : sortie aplasie / régénération médullaire)

Chronique :

  • Carence en fer
  • Syndrome inflammatoire
  • Splénectomie (Corps de Jolly)
23
Q

Splénomégalie myéloïde clinique ?

A

60ans
- Fibrose de la moelle avec métaplasie myéloïde splénique
=> AEG / Fièbre / douleur osseuse
=> SMG franche

BOM => fibrose

24
Q

Ttt de la thrombocytémie essentielle ?

A

Aspirine préventif
Si thrombose = AC

Si haut risque (> 60ans, thrombose, Pq > 15000 G/L) = HYDREA (hydroxyurée)
Entraine une macrocytose

25
Q

PEC de la thrombocytémie essentielle ?

A
  • Hydroxyurée
  • Aspirine

SI ATCD de thrombose : AC

26
Q

Diagnostic différentiel de la splénomégalie myéloïde ?

A 
Myélofibrose secondaire
=> SMD
=> LA
=> hémopathie maligne lymhpoide
=> Métastases

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