Cancer Chez L'enfant Flashcards

1
Q

Cancer de l’enfant combientième cause de mortalité chez les 1 à 15ans ?

A

2eme cause

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2
Q

Taux de guérison des cancers de l’enfant ?

A

75 à 80%

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3
Q

% de l’ensemble des cancers ?

A

Moins de 1%

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4
Q

Combien de cas /an en France ?

A

2400 prédominance masculine

Dont 1700 avant 15ans

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5
Q

Syndrome connus ?

A

Faible proportion (inf à 5%)

  • formes héréditaires de rétinoblastome (risque accru de 2eme cancer)
  • syndrome de Li Fraumeni
    => SARCOMES tissus mou / os / lymphomes / SNC / corticosurrénalome
  • sd de Beckwith Wiedemann
    => Néphroblastome / hépatoblastome
  • T21
    => leucémie

NF1 et 2

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6
Q

FdR environnementaux ?

A
  • EBV (lymphome de Burkitt, LH, carcinome nasopharynx)
  • VIH (lymphomes, leiomyosarcomes)
  • VHB (CHC)
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7
Q

Tumeurs avant 5ans ?

A
  • Leucémie aigue
  • Tumeurs embryonnaires
  • SNC
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8
Q

Après 10ans les cancers ?

A
SNC : gliomes / médulloblastomes
Sarcomes osseux
Tissu mous
Lymphomes
Tumeurs germinales
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9
Q

Devant une masse abdominale évoquer ?

A
  • Intrapéritonéal : Lymphome de BURKITT ++ / hépatoblastome
  • Rétropéritonéal : Néphroblastome / Neuroblastome
  • Abdo pelv : germinal malin / neuroblastome / sarcome
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10
Q

Devant augmentation du volume testiculaire évoquer ?

A

Rhabdomyosarcome
Tumeur germinale maligne
Lymphome

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11
Q

Devant protrusion oculaire chez enfant évoquer ?

A
  • Tumeur orbitaire primitive : Rhabdmyosarcome

- Méta : neuroblastome / hémopathie maligne

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12
Q

Devant des douleurs osseuses évoquer ?

A

Localisé
=> Tumeur osseuse (ostéosarcome / Ewing)

Diffuse + boiterie (moelle) : BANDE CLAIRE METAPHYSAIRE
=> leucémie / neuroblastome

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13
Q

Principaux marqueurs tumeurs pédiatriques ?

A

a foetoprotéine :

  • tumeur germinale maligne (“sac vitellin”)
  • hépatoblastome

BHCG :
- tumeur germinale maligne (“choriocarcinome”)

Catécholamines urinaire
- NEUROBLASTOME

Autres :
Hypercalcémie
LDH : LNH / neuroblastome / Ewing

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14
Q

Interet de l’échographie ?

A

Précise intra ou extra abdominal

Origine d’une tumeur abdomino pelvienne

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15
Q

Particularité imagerie et neuroblastome ?

A
Scintigraphie MIBG
(Et recherche de catécholamines urinaire) 

(Ressemble ++ au phéochromocytome)

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16
Q

Particularité de l’annonce en pédiatrie ?

A

Dans le temps médical

-> loi de 2004 précise que recours 2eme avis médical SYSTÉMATIQUEMENT PROPOSE aux parents SANS RETARDER PEC

17
Q

Chimiothérapie néoadjuvante est fréquente chez l’enfant ?

A

Oui

18
Q

Deux pic de fréquence des LAL ?

A
  • 2 à 5ans

- Adolescence

19
Q

Ttt des LAL ?

A
CTC
Asparagines
Alcaloïde de pervenche
MTX
Aracytine

Injections intrathécales de chimio

20
Q

Pronostic des LAL enfant fonction de ?

A
- Caractéristiques initiales de maladie :
=> Age
=> Leucocytose
=> ENvahissement neuro méningé
=> Immunophénotypage
  • réponse au traitement :
    => Corticosensibilité J8
    => Rémission
    => décroissance rapide
21
Q

Neuroblastome épidémio ?

A

200 nouveaux cas /an
10% des cancers de l’enfant

(Cancer extracranien le plus fréquent chez moins de 5ans)

Cellules des crêtes neurales

22
Q

Clinique du neuroblastome ?

A

Primitif :
- Surrénale ou gg sympathique de abdomen :
=> masse / douleur abdo
=> HTA

- Long de la colonne vertébrale 
=> ASYMTPO
=> masse cervicale
=> Signe de compression médullaire : TUMEUR EN SABLIER
=> CBH +++ 

Paranéoplasique
- Syndrome OPSOMYOCLONIQUE :
=> mouvement saccadé des yeux
- VIP : diarrhée

Métastases (> 50%)
=> ENvahissement ostéomédullaire
=> Hématome périorbitaire bilatéral (syndrome Hutchinson)
=> Syndrome de Pepper : méta hépatique et sous cutanée (bleu)

23
Q

Confirmation diagnostique de neuroblastome ?

A
  • Catécholamines urinaires : ATTENTION PAS FORCÉMENT SÉCRÉTANT
    => dopamine et dérivé (VMA et HVA)
    => élevé si sécrétant 90% des cas

Bilan imagerie :
=> Echographie
=> TDM/IRM
=> scintigraphie MIBG

=> TOUJOURS CONFIRMÉ PAR HISTOLOGIE : Prélèvement CONGELÉ

24
Q

PEC des neuroblastomes ?

A

Milieu spécialisé

Stade L1 Localisé opérable :
=> Chirurgie exérèse seule (PAS DE CHIMIO NEOADJUVANTE)

Stade L2 Inopérable :
=> Chimiothérapie Neoadjuvente puis +/- CHirurgie

Méta et > 1an : 
=> chimio + cell autologue 
=> Chir primitif 
=> irradiation 
=> ttt entretien : acide rétinoique et immunothérapie

Meilleur pronostic chez enfant inf à 18mois

Stade M (méta) mauvais pronostic (meilleur pour MS : Syndrome Pepper)

Biologie : mauvais si MYCN

25
Q

Néphroblastome épidémio ?

A

8% des cancers de l’enfant

Incidence 1/10 000
Enfants de 6mois à 5ans

Tissu origine embryonnaire rénal

26
Q

Clinique ?

A

ASYMPTOMATIQUE
Peut augmenter de taille
Douleur abdominales / HTA / Hématurie

Syndrome malformatif dans 10% (Beckwith Wiedemann)

27
Q

Histologie dans le néphroblastome ?

A

NON, sauf atypique

28
Q

PEC du néphroblastome ?

A

Chimiothérapie néoadjuvente : vincristine + actinomycine 4-6S
=> DIMINUE LE RISQUE DE RUPTURE LORS CHIR

Néphrectomie totale +++

29
Q

Pronostic du néphroblastome ?

A
Dépends du type histologique
Stade extension tumeur 
- I : limité rein
- II : périrénal
- III : exérèse incomplète
- IV : atteinte métastatique 

Surveillance au long cours ++