Lymphomes

Question 1

Epidémiologie des Lymphomes ?

Answer 1

LH
- 1500 /an
- Association EBV 40%
- Pic 
=> SUJET JEUNE +++ (guérison 90%)
=> Sujet > 70ans (guérison 50%)

LNH (85% B / 15% T)
- 10 000/an
- Pic
=> 65ans

Question 2

FdR LH ?

Answer 2

• ID (VIH +++)

Question 3

Clinique du LH ?

Answer 3

• ADP périphérique 80% : sus diaphragmatique
  => Cervicale ou sus claviculaire
  => ferme / non inflammatoire / non adhérente
• ADP médiastinale 10% sur RT
• Douleur ingestion OH
• Signe B
  => Fièvre > 38°C
  => Sueur nocturne
  => Amaigrissement

Question 4

Paraclinique du LH : bilan extension

Answer 4

BIOPSIE GG
=> Cellule de Reed Sternberg (Grande cellule avec noyau multilobé) CD15 + / CD 30 + / CD 45 -

NFS
BHC

Radio thorax
TDM TAP + TEP

BOM (recherche envahissement médullaire)

Question 5

Diagnostic différentiel du LH ?

Answer 5

• LNH anaplasique grande cellule

CD15 - / CD30+ / CD45 +

Question 6

BIlan préthérapeutique du LH ?

Answer 6

• NFS :
  => INFLAMMATION (anémie / hyperPNN / lymphopénie) CRP / fibrinogène / EPP
  => HYPEREOSINOPHILIE

Iono / BHC / LDH
VS +++
EPP / Coombs / FAN / FR
Hémostase (PAC)
Gp Rh RAI
Sérologie : VIH / VHB / VHC / HTLV
Echo cardiaque (avant anthracycline)
EFR + DLCO (avant bléomycine)

Question 7

Biopsie exérèse ?

Answer 7

=> envoie le gg NON FIXE

Éviter inguinale = risque de lymphoedeme)
Si profonde ponction guidée)
+/- séro virale / recherche de BK

Question 8

Classification du Lymphome ?

Answer 8

Ann Arbor

Stade I : 1 territoire gg atteint
Stade II : >= 2 territoire gg du meme coté diaphragme
Stade III : sus et sous diaphragmatique (rate = gg)
Stade IV : atteinte viscérale (poumon/ foie) ou médullaire

Stade E : extraganglionnaire de contiguïté

Majuscule : clinique
=> A : Absence de signe B
=> B : Présence amaigrissement > 10% ou > 38°C > 8j ou sueurs profuses

Minuscule : biologie
=> a :
=> b : signe bio inflammation

X : Bulky : > 10cm
S : atteinte splénique

Question 9

Facteur pronostic du LH ?

Answer 9

MASUCULIN
Age > 50ans
Ann Arbor (Bulky +++)
VIH
Mauvaise réponse au ttt 
Cytopénie

Question 9

PEC du LH ?

Answer 9

ABVD

=> Adriamycine
=> Bléomycine
=> Vinblastine
=> Dacarbazine (Alkylant)

Question 10

3 tableaux urgences ?

Answer 10

• Syndrome cave supérieur
• Masse abdominale rapidement progressif = BURKITT
• Syndrome neurologique de compression radiculo médullaire
  => douleur de compression
  => Signes de compression

Question 10

Evolution du LH ?

Answer 10

Guérison 90%

Pronostic conditionné par complications 
=> Cardiaque
=> Hypothyrodie 
=> Stérilité 
=> Fibrose pulmonaire
=> Infection

Malin
=> SMD
=> LNH
=> Tumeur solides

Question 11

FdR de LNH ?

Answer 11

VIH (LNH agressif) 
EBV (LNH de Burkitt) 
HTLV-1 (Leucémie/lymphome de l'adulte)
VHC (Lymphome zone marginale)
HHV-8 (Lymphome séreuse)

Bactérie
- H.Pylori : lymphome du MALT

Déficit immunité : VIH / IS / Transplantation

Pathologie : LLC / Maladie de Hodgkin / MAI

Question 12

Classification des LNH ?

Answer 12

Morphologie

• Architecture
• Cytologie (petite : indolent / grande : agressif)

Immunophénotype

• B ou T
• marqueur de différenciation

Cytogénétique

• t(8;14) = Lymphome de Burkitt
• t(11;14) = Lymphome du manteau
• t(14;18) = Lymphome folliculaire

Question 13

Clinique de LNH ?

Answer 13

• Sd tumoral étendu
• Signes B
• SYNDROME COMPRESSIF
• Indolent :
  => Folliculaire : t(14;18)
  => Zone marginale : VHC
• Intermédiaire
  => Manteau : t(11;14) / (CD5+ CD23-)
• Agressif
  => Diffus à grande cellule : VIH
  => LT : HTLV-1
  => Burkitt : EBV t(8;14)

Question 14

Facteur pronostic de LNH ?

Answer 14

• Folliculaire
  => FLIPI : Age / Stade (nb atteinte gg)/ LDH / Hb
• Lymphome diffus à grande cellule
  => IPI : Age / Stade (nb atteinte viscère) / LDH / Perf status

Question 15

Bilan évolutivité lymphome ?

Answer 15

LDH
B2 microglobuline
VS / CRP / fibirnogène
EPP et pic

Question 15

Paraclinique du LNH ?

Answer 15

Biopsie ganglionnaire

Sérologie VIH / VHC / EBV / HTLV-1 / HHV8 / Pylori
EPP / Coombs / FAN / FR

Radio Thorax
TDM TAP- TEP
BOM

Si Agressif => PL

Question 15

PEC des LNH ?

Answer 15

R CHOP

=> Rituximab

=> Cyclophosphamide
=> Adriamycine
=> Vincristine (Oncovin)
=> Prednisone

Question 16

Surveillance post thérapeutique des Lymphomes ?

Answer 16

Imagerie ; après ttt / M6 M12
Clinique pendant 2ans

Association radio - chimio dans les LH = suivi à long terme car complications ++

Question 17

But de la radiothérapie ?

Answer 17

Contrôler la maladie locale

Question 18

Lymphome indolent peuvent évoluer vers lymphome agressif ?

Answer 18

Oui 3% /an

Question 19

VS Facteur pronostic ?

Answer 19

Oui : dans LH (car inflammatoire)