Leucémie Aigue

Question 1

Définition ?

Answer 1

Hémopathie malignes expansion clonage dans la moelle osseuse de précurseur des cellules sanguines bloquées : BLASTES

Question 2

Epidémiologie ?

Answer 2

3000 /an

LAL : Enfant 85% (1er cancer chez enfant) + adulte 65ans
LAM : Adulte 65ans 85%

Question 3

FdR de LAL ?

Answer 3

• T21
• Fraumeni / Ataxie-Télangiectasie
• Virus (EBV : Burkitt)
• Transformation de LMC

(Remarque : HTLV-1 : donne des transformations en lymphome T plutot que des LA)

Question 4

Clinique de LAL ?

Answer 4

Evolution rapide

INSUFFISANCE MEDULLAIRE

Sd TUMORAL
- ADP DISSÉMINÉE 
- HSMG
- Envahissement
=> Os = Douleur / BANDE CLAIRE MÉTAPHYSE
=> Peau
=> Méningé = MÉNINGITE BLASTIQUE (atteinte du V3)
=> Testicule
=> Médiastin = COMPRESSION

Question 5

Classification de LAL ?

Answer 5

LAL à t(9;22) BCR ABL
=> (30 % adulte / 5% enfants)
=> chimio + TKI

LA Burkitt (phase leucémique du Burkitt)
=> Basophile avec vacuoles
=> Syndrome de lyse tumoral +++

Question 6

Evolution LAL ?

Answer 6

Enfant : 90% de survie à 5ans
(70% de guérison)

Adulte : rechute fréquent 20%

Question 7

Pronostic de LAL ?

Answer 7

Bon 
=> Entre 1 et 10ans
=> CD10+
=> Hyperploidie
=> t(12;21)
=> Réponse favorable

Mauvais
=> Hypoploidie
=> t(4;11)
=> Hyperleucocytose
=> Atteinte neuroméningée

Question 8

Clinique de LAM ?

Answer 8

Evolution rapide

INSUFFISANCE MEDULLAIRE

Sd TUMORAL (ADP plus rare)
- Envahissement
=> Peau = LAM5 : hématodermie
=> Gingivale = LAM4-LAM5 : hypertrophie
=> Leucostase = LAM5 
=> CIVD = LAM3

Question 8

FdR LAM ?

Answer 8

• T21 (LAM 7)
• SMP et SMD

- Induit : 10%
=> Agent alkylant (> 5ans)
=> Inhibiteur topo II (inf 2ans)
=> Radiation
=> Benzène

Question 8

Pronostic de LAM ?

Answer 8

Bon :
- LAM 3 (ATRA)

Mauvais :

• > 65ans
• LAM secondaire

Question 9

Classification LAM ?

Answer 9

LAM 0 : myélobastique non différencié
LAM 1 : myéloblastique peu différencié
LAM 2 : myéloblastique bien différencié :
=> Auer volumineux + t(8;21)

LAM3 : promyélocytes
=> Auer en fagot + t(15;17)
=> CIVD / ATRA

LAM4 : myélomonocytaire

LAM5 : monoblastique
=> LEUCOSTASE

LAM7 : mégacatyocytaire

Question 10

Evolution LAM ?

Answer 10

Taux de rémission complète à 5ans : 40%

LAM 3 : 95%

Question 11

Biologie de la LA ?

Answer 11

NFS :

• Pancytopénie (anémie normo-macrocytaire arégénrative)
• +/- blastes circulants => Cytochimie / immunophénotypage

Myélogramme : Moelle riche > 20 % de blastes
-> LAL : petites taille cytoplasme abondant
-> LAM : corps Auer (azurophiles) + activité myélopéroxydase ++
=> Immunophénotypage (cytométrie de flux)
=> Cytogénétique (conventionnelle et hybridation in situ)
=> Biologie moléculaire PCR
=> CRYOCONSERVATION +++

Recherche de CIVD (LAM 3)
Bilan sd lyse tumorale

+/- PL

Question 12

Indication de la PL ?

Answer 12

LAL : TOUJOURS
LAM : signe neurologique / blastose > 100G/L

=> Permet administration intrathécale de chimio
(Transfusion plaquette souvent nécessaire avant geste)

Question 13

PEC d’une LAL enfant ?

Answer 13

Phase induction : 
=> CHIMIOTHÉRAPIE : (Anthracycline et cytosine arabinoside)
=> CTC
=> Prophylaxie méningée MTX
Aplasie 2 à 3S => Rémission complète

Phase de consolidation : CHIMIOTHÉRAPIE
=> Si mauvais pronostic / jeune => ALLOGREFFE
=> Sinon traitement intensification puis entretien

Si rechute = ALLOGREFFE

Question 13

Sd de lyse tumorale ?

Answer 13

• > Hyperuricémie
• > Hyperkaliémie
• > Hypocalcémie (correction prudente / précipitation)
• > Hyperphosphorémie
• > LDH

=> Hyperhydratation
=> RASBURICASE

Question 13

Rémission complète définition ?

Answer 13

Hémogramme :

• Absence de blastes
• PNN > 1G/L
• Pq > 100 G/L

Myélogramme
- inf 5% blastes

Question 14

Bilan pré thérapeutique ?

Answer 14

Bilan cardiaque : ECG / ETT
BHC
Bilan infectieux (sérologie VIH / VHB / VHC / HTLV1 / EBV / CMV)
Phénotypage érythrocytaire
Radio Thorax
Groupage HLA
CECOS

Question 15

Leucostase PEC ?

Answer 15

• Chimiothérapie urgence
• +/- Leucaphérèse
• O2
• CI aux transfusion de CGR