Tumeur Cranienne Primitive Flashcards

1
Q

Tumeur intracrânienne de l’enfant les plus fréquentes ?

A

Sous tentoriel
=> Gliomes diffus du TC
=> Astrocytomes pilocytiques
=> Médulloblastomes cérébelleux

Sus tentoriel :
=> Gliomes
=> Craniopharyngiomes

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2
Q

Combien de tumeur intracrânienne primitive de l’adulte ?

A

6000 /an

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3
Q

Fréquence des tumeurs IC de l’adulte ?

A

40% méningiomes
30% gliomes
10% adénome hypophysaires

Maligne 1/3

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4
Q

Types de cancer selon tissu ?

A

GLIOMES : astrocytaire / oligodendrogliales / mixte
=> Grade I : Astrocytome pilocytique
=> Grade II : astrocytome diffus / oligodendrogliome (O) / oligoastrocytome (OA)
=> Grade III : Astrocytome anaplasique / O anaplasique / OA anaplasique
=> Grade IV : Glioblastome

Ependymaire : Ependymome

Neuronale et glioneuronale :
=> gangliogliome
=> Tumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique

Pinéal : Germinome

Embryonnaire : Médulloblastome (ou neuroectodermique primitive)

Méningée : Méningiome

Lymphome

Adénome et carcinome hypophysaire
Craniopharyngiome

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5
Q

Clinique des cancers intracraniens ?

A
  • Sd HTIC
  • Crises épilepsie 20 à 40% (corticale et évolution lente)
  • Déficit focaux
  • troubles cognitifs
  • Troubles équilibre et atteinte nerfs crâniens

Complications :

  • Hémorragie intramurale
  • Hydrocéphalie
  • Engagement
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6
Q

Clinique de l’HTIC ? Particularité chez nourrisson ?

A

Céphalées matinales +++
Vomissement
Oedème papillaire au FO
Diplopie par atteinte VI

Nourrisson :

  • > Macrocranie > 2DS / tension des fontanelles + dysjonction
  • > Regard en coucher de soleil : déviation permanente vers le bas des globes / paupière supérieur rétractée
  • > BAV par atrophie optique
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7
Q

Déficit focal clinique ?

A

Compression ou infiltration du parenchyme
=> Evolution en tache d’huile

(Possible aggravation par oedème vasogénique)

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8
Q

Qu’est ce que la spectro IRM ?

A

Apprécie le degré de prolifération cellulaire

=> Rapport choline / N-acétyl-aspartate

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9
Q

Qu’est ce qu’apporte l’IRM de perfusion ?

A

Existence d’une néoangiogenèse

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10
Q

Hémorragie intratumorale CAT ?

A

(Peut ressembler à hématome)

=> IRM à 6semaines

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11
Q

Mécanisme de l’hydrocéphalie dans la dissémination leptoméningée ?

A

Entrave la résorption du LCS

=> hydrocéphalie communicante : PL autorisée

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12
Q

Engagement temporal définition / clinique ?

A

Passage Uncus et hippocampe dans fente de Bichât

Paralysie (partielle) III homolat + hémiparésie controlatérale tumeur.

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13
Q

Engagement des amygdales cérébelleuses clinique ?

A

Port guindé de la tete

Risque de compression du bulbe => mort subite

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14
Q

Clinique de la méningite tumorale ?

A
Extension au espace sous arachnoïdiens 
=> Paralysie des nerfs crâniens
=> douleurs rachidiennes + radiculopathie / aréflexie (moelle)
=> troubles de équilibre
=> céphalées 
=> cognitif

Diagnostic sur la PL et IRM cérébral et spinal (prise de contraste méningé ou périventriculaire anormal)

(Raideur méningée rare)

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15
Q

3 biomarqueurs dans les gliomes et facteur pronostic ?

A

Favorable :

  • Codélétion 1p et 19q
  • Méthylation gène MGMT
  • Mutation activatrice gène IDH
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16
Q

Radiothérapie dans les cancer primitifs intracrânien ?

A
  • irradiation encéphalique totale : Lymphome cérébraux
  • radiothérapie externe focale conventionnelle : gliomes diffus
  • radiothérapie conformationnelle (limiter la dose)
  • Radiothérapie stéréoataxique : gammaknife (inf à 3cm)
  • Radiothérapie craniospinale : médulloblastome (haut risque de dissémination)
17
Q

Limite de la chimiothérapie ?

A

Passage de la BHE

Peut accroître la radiosensibilité

18
Q

Antiépileptique et tumeur intracrânienne ?

A

Période périopératoire
Et patient qui ont déjà présenté une crise inaugurale

  • Lévétiracétam
  • Acide Valproique
  • Lamotrigine
  • Carbamazépine
19
Q

Astrocytome pilocytique épidémiologie ?

A

Tumeur de l’enfant ou adulte jeune

=> Contexte de NF1

20
Q

Astrocytome pilocytique : radiologie ?

A

Localisation : Long de la ligne médiane ++ (voies optiques / noyau gris / cervelet)

Limité / prenant le contraste / Composante kystique ++
TDM : Hypodenses
IRM : HyperT2

21
Q

Astrocytome pilocytique PEC ?

A

Chirurgie

Si inopérable : radiothérapie ++

22
Q

Gliome diffus de bas grade clinique ?

A

Grade II

Adulte jeune (30-40ans) (epilepsie ++)

Evolution hétérogène (Transformation en III ou IV)

23
Q

Gliome diffus de bas grade radiologie ?

A

Tumeur infiltrantes +/- calcification intratumorale, ne prenant pas le contraste

TDM : hypodense
IRM : hypoT1, hyperT2

24
Q

Gliome diffus de bas grade ttt ?

A

Chirurgie

Si inopérable et évolutif : biopsie + radtiothérapie

25
Gliome diffus malin clinique ?
grade III et IV (de novo ou transformation) | Adulte 50 à 60ans
26
Gliome diffus malin imagerie ?
COntours mal limités, Hétérogène, - Contingent nécrotique - contingent tissulaire périphérique : épais irrégulier / prends le contraste Oedème périlésionnel ++ Séquence en diffusion permet le diag différentiel avec abcès cérébral (Dans les abcès pyogène centre nécrotique diffusion hypersignal +++++ : milieu très visqueux)
27
Traitement des Gliomes diffus malin ?
III : Gliomes anaplasiques : - Chirurgie et radiothérapie focale - (si délétion 1p 19q = chimio néo adj ou adj) : moins bon pronostic Sans délétion médiane de survie 8 à 10ans IV ; Glioblastomes Chir + radiothérapie + témozolomide Récidive locale +++ Médiane à 1an
28
Méningiome clinique ?
vers 60ans Prédominance féminine NF2 (méningiome multiples + neurinomes) Asymptomatique ++ Méningiome sinus caverneux : atteinte V et nerfs oculomoteurs
29
Radio du méningiome
Souvent calcifications Lésion HOMOGÈNE durable bien circonscrite +/- polylobée Épaississement dural en continuité : signe de la queue
30
Ttt du méningiome ?
Chirurgie Dépends de la taille et CLinique (si asympto = abstention) ÉVITER LES OESTROPORGESTATIFS ++++
31
Lymphomes cérébraux primitifs clinique ?
favorisé par ID Mais maj chez adulte immunocompétant 60ans LB grande cellule +++
32
Radiologie du lymphome ?
Périventriculaire Réhaussement intense et HOMOGÈNE aspect cotonneux SI ID : - souvent multiple - contraste annulaire (toxo ? Méta ?)
33
PEC des lymphomes cérébraux ?
BIOPSIE (avant CTC) => MTX IV +/- Radiothérapie encéphale in toto Si agé Radiothérapie non reco (leucoencéphalopathie post radique) Taux de rémission 80% Rechute fq
34
Médulloblastome clinique ?
Enfant Atteinte du CERVELET : -> ATAXIE -> HTIC
35
Médulloblastome imagerie ?
Masse homogène IsoT1 / HyperT2 Prends le contraste Bilan extension = Etude du LCS IRM craniospinale post op
36
Médullolastome ttt ?
CHirurgie radiothérapie craniospinale