Tumeurs du pancréas Flashcards
ADK pancréatique ?
- tumeur pancréatique la plus fréquente : 90% des tumeurs solides pancréatiques
- 11 000 cas/an, 2eme cancer digestif
- âge moyen = 60-70 ans, sexe ratio = 1
- pronostic: < 5% à 5 ans
FdR d’ADK pancréatique ?
- tabagisme actif ou passif
- obésité
- antécédents familiaux de cancer du pancréas
- affection pancréatique : diabète, pancréatite chronique alcoolique, pancréatite chronique héréditaire (risque cumulé = 40% à 50 ans)
- lésions précancéreuses : TIPMP, cystadénome mucineux
- génétique : BRCA2, mélanome familial multiple (FAMMM syndrome), syndrome de Lynch ou de peutz-Jeghers
Clinique de l’ADK du pancréas ?
ADK de la tête du pancréas :
- ictère rétentionnel, progressif, apyrétique, prurigineux avec vésicule dilatée
- douleur épigastrique solaire : transfixiante, progressive, insomniante, de plus en plus intesne : envahissement local important
- AEG avec amaigrissement massif et rapide (2-3 mois)
- symptôme atypique : douleur absente ou dorsale, ictère avec angiocholite, occlusion, PA
ADK gauche (rare) : révélation tardive par des douleurs voire une masse abdomiale
Autres : MT hépatique, dépression, apparition d’un diabète > 40 ans (ADK de la queue ++), MTEV
Signes d’ADK du pancréas au TDM ?
- signes directs : masse hypodense, mal limitée, difficile à repérer si < 2 cm
- signes indirects : dilatation des voies biliaire ou du canal pancréatique en amont
Place de l’écho-endoscopie dans le diagnostic d’ADK du pancréas ?
= utile en cas de doute diagnostique sur une image focale isolée ou une tumeur < 2 cm
Preuve histologique d’ADK du pancréas ?
- indispensable si : tumeur non résécable, traitement néo-adjuvant ou doute diagnostique
- sous écho-endo : privilégiée en l’absence de MT hépatique, bonne se (80%), mauvaise VPN
- écho-guidée ou scannoguidée : biopsie du primitif ou de MT hépatique (à privilégier)
TNM de l’ADK du pancréas ?
T1 inf. ou = 2 cm
T2 > 2 cm
T3 > 4 cm
T4 : tronc coeliaque, a. mésentérique supérieure
Pronostic de l’ADK du pancréas ?
- 80% non résécable : MT ou localement avancée => IRM hépatique primordiale
- résection complète = 20-30% de survie à 5 ans
- en l’absence de résection = 6-9 mois si M+, 9-12 mois si M-
TTT curatif des ADK du pancréas ?
- ADK de la tête : duodéno-pancréatectomie céphalique + curage
- ADK gauche : spléno-pancréatectomie gauche + curage
- chimio adjuvante par FOLFIRINOX, gemcitabine
- Radio-chimio néo-adjuvante (étude) : augmente le taux de résection pour les tumeurs limites
TTT palliatif de l’ADK du pancréas ?
= non résécable ou non opérable
- chimio si état clinique satisfaisant
- obstacle biliaire : prothèse par voie endoscopique ou drainage radio, chirurgie si échec = dérivation bilio-digestive
- sténose duodénale : prothèse métallique expansive par voie endoscopique (80% de réussite) ou chirurgie si échec = gastro-entéro-anastomose
- douleur : possible bloc coeliaque sous repérage radio
TNE du pancréas ?
= 5-10% des tumeurs solides - insulinome : bénin dans > 90% des cas - gastrinome - glucagonome - VIPome - somatostatinome => malin dans > 50% des cas => non sécrétant dans 75% des cas
Syndrome hormonal insulinome ?
- triade de whipple : neuro-glucopénie, glycémie basse, correction par le glucose
- dosage de l’insuline et peptide C augmenté
- épreuve de jeun : hypersecrétion insuline non diminuée
Syndrome hormonal gastrinome ?
= syndrome de Zollinger-Elison
- ulcères duodénaux/jéjunaux multiples
- diarrhée chronique volumogénique
- test à la sécrétine avec tubage gastrique : gastrine élevée
Syndrome hormonal glucagonome ?
- érythème nécrolytique migrateur
- alopécie
- amaigrissement
- diabète
Syndrome hormonal VIPome ?
= syndrome de Verner-Morrison
- diarrhée hydrique
- flush
- vomissements
- amaigrissement
Syndrome hormonal somatostatinome ?
- diabète
- stéatorrhée
- amaigrissement
- lithiase vésiculaire
Marqueurs biologique des TNE ?
- chromogranine A : faux positif par atrophie gastrique ou prise d’IPP
- synaptophysine
Formes génétiques de TNE du pancréas ?
- NEM 1 : 5 à 20% => à rechercher systématiquement
- neurofibromatose de type 1 (somatostatinome)
- maladie de Von-Hippel-Lindau
Examens d’imageries lors d’une TNE du pancréas ?
- TDM injecté : réhaussement vasculaire intense au temps artériel
- Echo-endo = référence : meilleure sensibilité + biopsie
- IRM hépatique pour MT
- TEP au galium 68 octréotate ou à déaut scintigraphie à l’octréotide marqué à l’indium-11
TTT d’une TNE pancréatique ?
- énucléation si possible : tumeur sporadique, bénigne, à distance du Wirsung
- résection étendue : tumeur > 3 cm, au contact du Wirsung
- TTT symptomatique : IPP, glucose, analogue de la somatostatine
Cystadénome séreux ?
= tumeur kystique du pancréas toujours bénigne
- asymptomatique ++
- nombreux kystes < 2 cm, calcifications centrales, aspect en “nid d’abeille”
- surveillance simple ou résection si symptomatique
Tumeur à contingent mucineux ?
- potentiel dégénératif variable 2 à 50%
- 1 à 6 kystes > 2 cm, liquide épais, calcifications centrales, parois épaissies, liquide riche en ACE et CA 19.9
- non communicante avec le système canalaire = cystadénome mucineux
- développée dans les canaux pancréatiques secondaire ou Wirsung : TIPM
TIPMP ?
= tumeur intracanalaire papillaire mucineuse pancréatique : 15% des > 65 ans
- potentiel dégénératif élevé 15 à 50%
- asymptomatique ++
- TDM : dilatation du Wirsung, bouchon muqueux calcifié
- bilan : CPRM + écho-endoscopie avec biopsies
- Résection pancréatique ou surveillance : selon espérance de vie, état du patient…
Grade histologique des TNE pancréatique ?
- Grade 1 : bien différenciée, < 2 mitoses par 10 champs (=2 mm²), KI-67 < ou = 3%
- Grade 2 : bien différenciée, 2-20 mitoses par 10 champs (=2 mm²), KI-67 3-20%
- Grade 3 : bien différenciée, > 20 mitoses par 10 champs (= 2 mm²), KI-67 > 20%
- Carcinome neuro-endocrine si mal différenciée
