Ictère Flashcards
Définition ictère ?
= coloration jaune-bronze généralisée des téguments, due à une augmentation de la bilirubinémie > 40 umol/L
Norme de bilirubine ?
- totale : < 20 umol/L => sub-ictère entre 20-40 umol/l
- non conjuguée < 15 umol/L
- conjuguée à l’acide glucuronique < 5 umol/L
Cycle de la bilirubine ?
- macrophage : dégradation de l’Hb => production de bilirubine
- bilirubine non conjuguée : peu hydrosoluble, transportée par l’albumine jusqu’au foie, pas de passage de la barrière glomérulaire
- conjugaison à l’acide glucuronique dans les hépatocytes par la bilirubine-UDP-glucuronosyl-transférase 1
- excrétion au pôle biliaire par transport actif, saturable, sélectif et compétitif +/- reflux dans le plasma avec passage dans les urines : urines foncée, selles décolorées
=> flux biliaire généré osmotiquement par les acides biliaire : chute acides biliaire = diminution excrétion bilirubine
Définition cholestase ?
= chute de la sécrétion des acides biliaires
=> augmentation des PAL et GGT
Causes d’ictère à bilirubine libre ?
- hyperhémolyse : ictère hémolytique, accompagné ou non d’une anémie (augmentation réticulocyte, chute haptoglobine)
- dysérythropoïèse : destruction intra-médullaire des hématies (réticulocytes non augmentés)
- baisse de la conjugaison : ictère du nouveau-né (transitoire), syndrome de Gilbert, syndrome de Crigler-Najjar
Syndrome de Gilbert ?
= polymorphisme non pathologique du gène promoteur de la bilirubine-glucuronul-transférase : transmission autosomique récessive, bénin, fréquent (3-10% de la pop.)
- hyperbilirubinémie libre modérée < 80 umol/L et fluctuante
- ictère inconstant et variable : augmenté par le jeûne ou une infection, diminué par inducteur enzymatique
=> diagnostic d’élimination : signes compatibles, sans anomalie hépatique
⚠️ en général il faut une autre cause associée pour avoir un ictère
Syndrome de Crigler-Najar ?
= absence/effondrement de l’activité glucuronyl-transférase : autosomique récessif, rare, grave
- ictère néonatal marqué, permanent, avec bilirubinémie libre > 100 umol/L
- risque d’encéphalopathie bilirubinique qui est une indication de transplantation hépatique
Causes d’ictère à bilirubine conjugée ?
- cholestase
- atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine = syndrome de Rotor, maladie de Dubin-Johnson = affection génétique rares et bénignes
Signes fonctionnels d’une cholestase ?
- prurit : par reflux des acides biliaires
- amaigrissement si chronique : malabsorption
- douleur en cas de mise en tension brutale des voies biliaires
Echographie en cas de cholestase ?
- dilatation des VB : harmonieuse du territoire en amont de l’obstacle => possiblement absente si obstruction récente, paroi scléreuse ou cirrhose
- absence de dilatation : atteinte des canaux biliaires de petit ou moyen calibre
- dilatation de la vésicule biliaire : évocatrice d’un obstacle cholédocien sur vésicule saine => obstacle néoplasique ++
Cholangite immuno-allergique médicamenteuse ?
= cholestase des canaux biliaires de petit ou moyen calibre => fièvre, douleur de l’HCD, hyperéosinophilie
- pénicilline
- sulfamide
- macrolide
- allopurinol
Ictère en cas de MT hépatique ?
= tardif par :
- compression/envahissement de la VPB ++
- infiltration hépatique : cholestase généralement ancitérique
Causes d’ictère par cholestase intra-hépatique ?
= acquise : inhibition du transport par des cytokines inflammatoires
- hépatite aiguë : ictère intense sans augmentation PAL/GGT
- infection bactérienne sévère : pyélo, pneumonie, typhoïde, leptospirose..
= génétique (très rare)
- cholestase intra-hépatique familiale progressive : infantile
- cholestase récurrente bénigne : récidivant, régressive
Cause d’ictère à bilirubine libre et conjuguée ?
= malade en état grave, infecté, cirrhotique ou en SI
- chute de la sécrétion canaliculaire de la bilirubine conjuguée par syndrome inflammatoire
- hyperhémolyse : transfusion, dispositifs intra-vasculaire
- insuffisance hépatique, ictère aggravé par une insuffisance rénale
Ictère nucléaire ?
= toxicité de la bilirubine non conjuguée sur le cerveau => séquelles cognitivo-motrices graves
- causes : hyperhémolyse (IMF..), syndrome de Crigler-Najjar
- TTT : photothérapie UV ou échange plasmatique
