Cirrhose Flashcards
Définition de cirrhose ?
= définition histologique : désorganisation diffuse de l’architecture hépatique, avec fibrose annulaire délimitant des nodules d’hépatocytes en amas (= nodules de régénération)
=> toute maladie hépatique chronique peut aboutir à la constitution d’une cirrhose, habituellement après 10-20 ans
Hépatomégalie en cas de cirrhose ?
= ferme ou dure, avec bord inférieur irrégulier/tranchant
Clinique de l’insuffisance hépato-cellulaire ?
- ictère conjonctival ou cutané
- angiomes stellaires : partie supérieure du tronc ++
- érythrose palmaire, ongles blancs, hippocratisme digital
- foetor hepaticus : odeur douçatre de l’haleine
- inversion du rythme nychtémérale, astérixis
- hypogonadisme
Clinique de l’hypertension portale ?
- ascite
- splénomégalie
- circulation veineuse collatérale
Biologie de l’insuffisance hépato-cellulaire ?
- chute facteur de coagulation : TP et facteur V
- hypo-albuminémie
- bilirubinémie élevée
- hypergammaglobulinémie polyclonale avec bloc beta-gamma => en cas d’alcool ++
- augmentation ferritinémie et CST, chute transférine
Biologie de l’hypertension portale ?
= hypersplénisme
- thrombopénie le plus souvent
+/- leucopénie et anémie
Echographie abdominale en cas de cirrhose ?
= systématique en 1ère intention
- irrégularités des contours du foie avec aspect bosselé, hétérogénéité du parenchyme
- dysmorphie : atrophie de certains secteurs (souvent lobe droit et IV), hypertrophie d’autres secteurs (souvent lobe gauche et I)
- hypertension portale : augmentation diamètre du tronc porte, chute vitesse et débit portal voir inversion du flux sanguin = flux hépatofuge
PBH en cas de cirrhose ?
= non indispensable
- processus diffus avec fibrose mutilante, délimitant des nodules hépatocytaires de structure anormale (nodules de régénération), micronodulaire (< 3 mm) et/ou macronodulaire (> 3 mm)
- lésions surajoutées en fonction de la cause
Alternative à la PBH dans le diagnostic de cirrhose ?
= en cas de cirrhose compensée, possiblement en 1ère intention
- test biologique sanguin
- élastométrie impulsionnelle : fibrosan => fortement suspect de cirrhose si > 12,5 kPA
Causes principales de cirrhose ?
ALCOOLISME CHRONIQUE
- intoxication > 40 g/jour
- élévation prédominante sur les ASAT : ASAT/ALAT > 2
- PBH : stéato-hépatite = stéatose macro-vacuolaire isolée, ballonisation/nécrose hépatocytaire, corps de Mallory (cytokératine dans le cytoplasme) et infiltrat inflammatoire à PNN
VHB +/- VHD ou VHCq
- sérologie +
NASH
- surcharge pondérale, syndrome métabolique sans intoxication alcoolique
- PBH : stéato-hépatite = idem alcool SANS corps de Mallory
Cause rare de cirrhose ?
- cirrhose biliaire primitive : femme > 50 ans, ac anti-mitochondrie type M2, PBH = cholangite destructrice lymphocytaire ou granulomateuse, ductopénie
- cirrhose biliaire secondaire : sur obstacle prolongé
- cholangite sclérosante primitive : cholangite diffuse à l’imagerie +/- MICI, PBH = cholanfite fibreuse oblitérante, ductopénie
- hépatite auto-immune : femme 15-30 ans ou post-ménopause, hypergamma, ac anti-nucléaire/muscle lisse (type 1) ou anti-LKM1 (type 2), PBH = nécrose hépatocytaire, infiltrat iinflammatoire, plasmocytes nombreux
- hémochromatose : PBH = surcharge en fer à la coloration de Perls, prédominance hépatocytaire, surtout péri-portal
- syndrome de Budd-Chiari
Causes très rares de cirrhose ?
- maladie de Wilson
- mucoviscidose
- déficit en a1-antitrypsine
TTT étiologique de la cirrhose ?
- alcool : sevrage + corticoïde si hépatite aiguë sévère (score de Maddrey > 32)
- VHB ou VHC : traitement antiviral
- NASH : PEC obésité, diabète, dyslipidémie
- hépatite auto-immune : corticoïdes + azathioprine si active
- cirrhose biliaire primitive : acide ursodésoxycholique
- hémochromatose : saignés
- syndrome de Budd-Chiari : anticoagulant
- maladie de Wilson : chélateur du cuivre
Transplantation hépatique en cas de cirrhose ?
= seul traitement radical et durable en cas de cirrhose décompensée sans possibilité d’amélioration
Indications :
- IHC sévère : TP < 50% ou INR > 1,7
- ictère
- ascite réfractaire
- encéphalopathie récidivante ou chronique
- hémorragie digestive récidivante sous traitement
- infection du liquide d’ascite
=> cirrhose alcoolique : après 6 mois d’arrêt
=> cirrhose VHB : après traitement antiviral
TIPS ?
= shunt porto-systémique intra-hépatique par voie transjugulaire : chute hypertension portale mais augmente l’IHC
- indication : hémorragie digestives récidivantes ou incontrôlées, ascite réfractaire
- complication : encéphalopathie hépatique, insuffisance cardiaque
Quels médicaments sont contre-indiqués en cas de Child B ou C ?
- psychotropes
- néphrotoxiques : aminosides, AINS, IEC
- antirétroviral
- AVK
- tétracyclines
Score de Child-Pugh ?
= + 1 points, + 2 points ou + 3 points => A score 5-6, B score 7-9, C > ou = 10 - encéphalopathie : absente, astérixis ou confusion, coma - ascite : absente, discrète, abondante - bilirubine : < 35, 35 à 50 ou > 50 - albumine : > 35, 28 à 35 ou < 28 - TP : > 50%, 40 à 50% ou < 40%
Score MELD ?
= score continu de 6 à 40 calculé selon la bilirubine totale, l’INR et la créatininémie
- transplantation envisagée si score > 15 (hors CHC)
Endoscopie digestive haute en cas de cirrhose ?
= systématique si cirrhose sauf si cirrhose compensée ET plaquettes > 150 ET élasticité < 20 kPA
=> bio et fibroscan tous les ans, FOGD si non respect des critères
Suivi de l’endoscopie digestive haute en cas de cirrhose ?
- à 1 an si varices grade 1 ou plus et facteur causal non contrôlé
- à 2 ans si varice grade 1 et facteur contrôlé ou si pas de varice mais facteur non contrôlé
- à 3 ans en l’absence de varice et facteur contrôlé
Grade de sévérité des VO et cardio-tubérositaires ?
- grade I : < 5 mm, disparaît à l’exsufflation
- grade II : > 5 mm, ne disparaît pas à l’exsufflation, non confluente
- grade III : > 5 mm, ne disparaît pas à l’exsufflation, conflutente
TTT préventif des VO ?
= si grade II ou plus, ou grade I avec Child C et/ou signes rouges (marbrures, zébrures, vésicule)
- b-bloquant non cardiosélectif = propanolol, nadolol, carvédilol : chute FC 25% ou < 55 bpm
- 2nd intention : ligature élastique endoscopique
TTT d’une hémorragie digestive par rupture de VO ?
= hospitalisation USI ou réanimation
- remplissage modérée : PAM = 65 mmHg
- transfusion si mauvaise tolérance, hématocrite < 25% ou Hb < 7
- vidange gastrique avant FOGD : SNG aspiration ou éryhtromycine
- traitement vasoactif IV sur une durée de 2 à 5 jours puis relai par b-bloquant : sandostatine, octréotide, terlipressine (CI si coronarien ou AOMI)
- antibioprophylaxie systématique : norfloxacine ou C3G 7 jours : préférer C3G si child C, norfloxacine au long cours
- endoscopie haute : ligature, les sous-cardiales ne peuvent pas être ligaturée => colle biologique
en cas d’échec :
- 2ème endoscopie : ligature, sonde de tamponnement oesophagien de Blackemore
- TIPS
Prévention des récidives d’hémorragie digestive par rupture de VO ?
- b-bloquant si non introduit, majoration des doses
- ligatures itératives
- endoscopie de contrôle à 6 mois/1an
- TIPS chez les patients sévère (child C ou child B avec saignement actif) ou si récidive sous traitement, de façon précoce < 72h
Traitement et suivi d’une poussée d’ascite ?
Ponction évacuatrice :
- avec expansion volémique pour prévenir la dysfonction rénale
- > 5L : rajouté expansion par 20 g d’albumine/2L d’ascite
Traitement médical :
- régime hyposodée peu restrictif : 2-4 g/j
- diurétique : spironolactone en 1ère intetion +/- furosémide
=> proscrire la restriction hydrique : risque d’IR fonctionnelle, ne diminue pas l’ascite
Suivi :
- efficacité : chute périmètre abdo, gêne, perte de poids, diurèse
- chute diurétique lorsque l’ascite est contrôlée
- iono et créat 2 fois/mois puis espacé
- attention hyponatrémie fréquente : chute diurétique si < 125 mmol/L
Ascite réfractaire ?
= ascite persistante ou récidivante sous traitement médical optimal (ou à tolérance max)
- complication : dyspnée, hernie ombilicale (chirurgie systématique), éventration
- TTT : ponction évacuatrices itératives avec expansion volémique; TIPS (70% d’efficacité), transplantation
Définition et clinique d’une iInfection du liquide d’ascite ?
= chez 10-30% des malades hospitalisés avec ascite cirrhotique : entérobactérie (E.coli ++) le plus souvent, par translocation bactérienne digestive ou bactériémie
- asymptomatique au stade initial : ponction d’ascite systématique à chaque poussée
- fièvre, douleur abdo, diarrhée, hyperleucocytose, encéphalopathie
- liquide : PNN > 250/mm3, examen direct positif (50%), culture souvent positive => bactériascite = culture positive avec PNN < 250/mm3, PEC identique
TTT d’une infection du liquide d’ascite ?
- céfotaxime IV ou Augmentin IV (relai oral à 24h) ou ofloxacine (PO ou IV)
- 5 à 7 jours
- ponction de contrôle systématique à 48h : efficace si chute PNN < 250/mm3 (ou > 25% ?)
- suivi d’une antibioprophylaxie par norfloxacine
- albumine à J1 et J3 : augmentation survie et chute syndrome hépatorénal
Prévention de l’ascite chez le cirrhotique ?
- régime hyposodée maintenu et diurétique arrêtés en dehors des poussées
- si l’ascite réapparaît : diurétique au long cours dose minimale efficace
- si protide < 10-15 g/ dans le liquide : norfloxacine au long cours à demi-dose
Syndrome hépato-rénal ?
= insuffisance rénale d’allure fonctionnelle non corrigé par le remplissage vasculaire, généralement chez les malades en IH sévère et ascite réfractaire
- type 1 : IRA rapide < 15 jours
- type 2 : insuffisance rénale moins sévère et plus lente
Diagnostic du syndrome hépato-rénal ?
=> après échographie rénale et épreuve de remplissage
- critère majeurs : créat > 130 ou DFG < 40, protéinurie < 0,5 g/24h, sans autre cause, sans amélioration après remplissage
- critère mineurs : diurèse < 500 mL/24h, osmolarité urinaire > plasmatique, Nau < 10, Na < 130
TTT d’un syndrome hépato-rénal ?
- remplissage par albumine
- vasoconstriction : terlipressine voire noradrénaline
- TIPS si type 2, dégrade le type 1
- discuter transplantation
Prévention :
- éviter les traitements néphrotoxiques
- compensation des pertes par albumine lors des poussées d’ascite
- arrêt des diurétiques si insuffisance rénale
Définition de l’encéphalopathie hépatique ?
= accumulation de métabolites neurotoxiques (ammonium, mercaptants, manganèse..) résultant de l’insuffisance hépatique et des shunts veineux porto-systémiques (spontanés ou TIPS)
- type A = associée à l’iH aiguë sans cirrhose
- type B = associée à des shunts
- type C = associée à la cirrhose
Classification de sévérité de West Haven ?
= classification de l’encéphalopathie hépatique
- stade 1 : astérixis, désorganisation du cycle nychtéméral
- stade 2 : syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur, insomnie
- stade 3 : coma avec signes pyramidaux et extra-pyramidaux
- stade 4 : coma sans signe de focalisation, disparition de l’astérixis
TTT d’une encéphalopathie hépatique ?
- lactulose (laxatif osmotique) en 1ère intention
- rifaximine (antibiotique non absorbable) en 2nd intention
- transplantation hépatique en cas de forme chronique
