TSNA Flashcards
Qui a décrit pour la première fois l’auditory neuropathy ?
Starr et coll. en 1996.
Quel est le terme actuel pour désigner ce trouble ?
Trouble du spectre de la neuropathie auditive (TSNA), utilisé depuis 2008.
Quels indices sont nécessaires pour diagnostiquer un TSNA ?
- Indice de préservation cochléaire (EOA et/ou MC)
- Atteinte des ondes du PEATC témoignant de la perte de génération ou de synchronisation de la réponse neurale.
Pourquoi des mesures objectives sont-elles nécessaires pour diagnostiquer un TSNA ?
Car elles permettent d’évaluer la réponse neurale et la préservation cochléaire.
Quelle est la prévalence du TSNA chez les patients atteints de surdité permanente ?
Entre 1 et 10 %.
Quelle est la prévalence du TSNA chez les nouveau-nés en soins intensifs (USIN) ?
1/50 nouveau-nés (~30 % des pertes auditives neurosensorielles en USIN).
Quelle est la prévalence du TSNA chez les nouveau-nés dans une unité de naissance régulière ?
1/1000 nouveau-nés.
Quelle est la proportion de TSNA bilatérale versus unilatérale ?
75 % bilatérale / 25 % unilatérale.
Que mesure le test des Émissions Otoacoustiques (EOA) ?
L’activité des cellules ciliées externes.
Quels résultats des EOA sont possibles en cas de TSNA ?
- ÉOA présentes (alors qu’une perte auditive neuro est attendue)
- ÉOA absentes
- ÉOA présentes initialement mais disparaissant avec le temps.
Pourquoi réalise-t-on parfois directement un PEATC-A en dépistage ?
Parce que certaines conditions de risque influencent la présence des EOA.
Quel est le principe du PEATC par bouffées tonales (B.T.) ?
Il évalue la synchronisation des décharges des cellules ciliées internes et des fibres nerveuses.
Quels résultats sont attendus au PEATC-B.T. en cas de TSNA ?
- Absence d’onde V aux bouffées tonales, même à haute intensité
- Onde V présente mais ne varie pas avec l’intensité.
Quel est le rôle du microphonique cochléaire (MC) dans le PEATC par clics ?
Il témoigne de la dépolarisation/repolarisation des cellules ciliées externes et internes.
Quels résultats sont attendus au PEATC-clic en cas de TSNA ?
- Inversion du MC avec la polarité
- Absence ou faible amplitude de l’onde V.
La tympanométrie est-elle affectée par un TSNA ?
Non, sauf en présence d’une composante conductive.
Pourquoi le réflexe acoustique est-il absent en cas de TSNA ?
Car il nécessite une synchronie du nerf auditif.
Quelle est la seule façon de décrire les niveaux d’audition en TSNA ?
L’audiométrie tonale comportementale.
Quels types de profils audiométriques observe-t-on en TSNA ?
- Audiogramme « normal » (10 %)
- Absence de réponse aux limites de l’équipement (10 %)
- Seuils variables (80 %).
Quels facteurs peuvent influencer la variabilité des seuils auditifs en TSNA ?
- Hyperbilirubinémie
- Anoxie
- État fébrile.
Quelle est l’évolution la plus courante du TSNA ?
Une lente détérioration des seuils audiométriques avec le temps.
Dans quels cas rares observe-t-on une amélioration des seuils ?
Lorsqu’il est lié à une anoxie ou une hyperbilirubinémie, surtout dans la première année de vie.
Quels outils pourraient améliorer l’évaluation et la prise en charge du TSNA ?
- Utilisation des potentiels corticaux pour ajuster les appareils auditifs
- Amélioration de l’identification du site de lésion pour adapter l’intervention.
Quelle est la principale caractéristique des étiologies du trouble du spectre de neuropathie auditive (TSNA) en pédiatrie selon Rance (2015) ?
Elles sont hétérogènes et peuvent être classées selon le site de dysfonctionnement.
Quels sont les quatre types de dysfonctionnement du TSNA en pédiatrie ?
- Troubles présynaptiques (cellules ciliées internes et synapses rubanales).
- Troubles postsynaptiques (dendrites non myélinisées du nerf auditif).
- Troubles postsynaptiques (cellules ganglionnaires auditives et axones/dendrites myélinisés).
- Troubles des voies neuronales centrales (tronc cérébral auditif).
Quels éléments sont affectés dans les troubles présynaptiques du TSNA ?
Les cellules ciliées internes et les synapses rubanales.
Quels éléments sont affectés dans les troubles postsynaptiques du nerf auditif ?
Les dendrites non myélinisées du nerf auditif.
Quels éléments sont affectés dans les troubles postsynaptiques des cellules ganglionnaires auditives ?
Les cellules ganglionnaires auditives ainsi que leurs axones et dendrites myélinisés.
Quel site de dysfonctionnement est touché dans les troubles des voies neuronales centrales ?
Le tronc cérébral auditif.
Pourquoi est-il important de distinguer les différents sites de dysfonctionnement du TSNA ?
Pour déterminer l’étiologie et adapter la prise en charge appropriée.
À quel moment la mesure est-elle nécessaire lors d’une évaluation audiologique chez le nouveau-né ?
Lorsque la mesure par B.T. à 2000 Hz est pire que 70 dBeHL.
Que faire si une réponse est présente à 50 dBeHL lors de l’évaluation sommaire à 500 Hz ?
Terminer les B.T.
Que faire si la réponse est absente à 50 dBeHL lors de l’évaluation sommaire à 500 Hz ?
Interrompre et effectuer le test au clic.
Quel est le protocole pour évaluer le TSNA avec un clic ?
- Clic à 90 dBnHL
- Deux mesures en raréfaction
- Une mesure en raréfaction avec tube pincé
- Deux mesures en condensation
- Une mesure en condensation avec tube pincé
La tympanométrie est-elle liée au TSNA ?
Non, il n’y a pas de lien direct.
Que signifie une tympanométrie anormale ?
Elle peut indiquer une composante conductive pouvant invalider la mesure au clic.
Pourquoi le réflexe stapédien est-il absent lors d’une neuropathie auditive ?
Car il nécessite une synchronie dans le nerf auditif.
Quelle est la seule manière de décrire les niveaux d’audition ?
La mesure des seuils comportementaux, peu importe la méthode utilisée.
Quels sont les trois résultats possibles sur un audiogramme tonal ?
- Normal (10%)
- Absence de réponse aux limites de l’équipement (10%)
- Tout entre les deux (80%)
Quels facteurs peuvent provoquer des seuils auditifs variables ?
- Hyperbilirubinémie
- Anoxie
- État fébrile
Comment les résultats d’une audiométrie vocale se comparent-ils aux seuils tonals ?
Ils sont souvent inférieurs au niveau attendu, avec des difficultés accrues dans le bruit par rapport à une perte neurosensorielle équivalente.
Comment évolue généralement le trouble du spectre de neuropathie auditive (TSNA) ?
- Le plus commun : Lente détérioration des seuils audiométriques avec le temps (20 à 80 % des cas).
- Plus rare : Amélioration des seuils audiométriques, surtout lorsque liée à une anoxie ou hyperbilirubinémie (principalement dans la première année de vie).
Quels sont les indices qui justifient une évaluation audiologique chez Philippe, 15 mois ?
Les parents ont de forts doutes concernant son audition.
Quelle était la raison de l’examen audiologique pour Marcus, 2 ½ - 3 ans ?
Antécédents d’otites et seuils osseux masqués questionnables. L’enfant semble ne pas comprendre.
Quel est le contexte médical de Leila à la naissance ?
Née à 24 semaines
Hospitalisation prolongée en unité de soins intensifs néonataux (USIN)
Multiples problématiques de santé
Leila a eu des complications significatives en raison de sa prématurité.
Quels étaient les résultats des PEATC de Leila aux différentes évaluations ?
À 40 semaines gestationnelles : TSNA bilatéral
À 3 mois AC : TSNA bilatéral
À 6 mois AC : TSNA bilatéral
À 9 mois AC : TSNA bilatéral
TSNA signifie Trouble du Spectre Névralgique Auditif.
Pourquoi les seuils comportementaux ne peuvent-ils pas être obtenus chez Leila ?
En raison de déficits moteurs et cognitifs trop importants.
Les déficits rendent difficile l’évaluation comportementale des capacités auditives.
Quel était le motif de consultation de Simon, 14 mois ?
Référé par l’ORL pour otites fréquentes
Mère ayant des doutes sur son audition
Peu de communication
Aucun facteur de risque connu
La préoccupation de la mère a conduit à une évaluation plus approfondie.
Quels étaient les résultats initiaux des tests auditifs chez Simon ?
Tympanogrammes plats aux deux oreilles
Réaction à la musique à 50 dBHL
Les tympanogrammes plats indiquent une possible dysfonction de l’oreille moyenne.
Quels étaient les résultats après la pose de tubes chez Simon ?
Tubes fonctionnels
Toujours réaction à la musique à 50 dBHL
L’intervention chirurgicale a permis une meilleure gestion des otites.
Quels tests ont été effectués après la pose des tubes chez Simon ?
PEATC normal aux deux oreilles
Réévaluation prévue avec des tests comportementaux
Référé pour évaluation de l’autisme
La normalité des PEATC est un bon signe pour le développement auditif de Simon.
Quel a été le diagnostic final de Simon ?
Trouble du spectre de l’autisme (TSA)
Le diagnostic a été basé sur des observations comportementales et des évaluations spécifiques.
Quelles sont les perspectives d’avenir dans l’évaluation du TSNA ?
Potentiels corticaux pour affiner l’évaluation auditive et ajuster les appareils
Meilleure investigation du site de lésion pour adapter l’intervention
L’utilisation de potentiels corticaux peut améliorer la précision des diagnostics auditifs.
Pourquoi tout ce qui présente des ÉOA n’est pas forcément « normal » ?
Parce que des ÉOA présentes n’excluent pas une neuropathie auditive.
Les ÉOA (Émissions Otoacoustiques) peuvent être présentes même en cas de dysfonction auditive centrale.
Pourquoi le TSNA n’est-il pas un diagnostic « fourre-tout » ?
Il existe des critères diagnostiques précis
Il y a des moyens d’éliminer d’autres causes
Il ne doit pas être utilisé pour justifier des résultats non concordants
Le TSNA doit être évalué avec rigueur pour éviter des erreurs de diagnostic.
Quel trouble suspectes-tu chez Emma, 2 ans, avec des réponses auditives fluctuantes et des réflexes stapédiens absents ?
Trouble du spectre de la neuropathie auditive (TSNA), caractérisé par des réponses auditives fluctuantes, des ÉOA préservées et des réflexes stapédiens absents.
Les ÉOA se réfèrent aux otoémissions acoustiques, qui sont des sons émis par l’oreille interne en réponse à une stimulation sonore.
Quelle est la prochaine étape recommandée pour Louis, 6 mois, avec un dépistage auditif néonatal anormal et des PEATC sans réponse ?
Un suivi audiologique avec tests complémentaires pour confirmer un possible TSNA et évaluer l’impact fonctionnel sur son audition.
Les PEATC sont les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, utilisés pour évaluer la fonction auditive.
Quel diagnostic envisagerais-tu pour Jules, 8 ans, avec une perte auditive modérée et un écart marqué entre l’audiométrie tonale et vocale ?
Un TSNA, car il est typique d’observer un écart marqué entre l’audiométrie tonale et vocale, avec une difficulté disproportionnée dans le bruit.
Que peut-on conclure des résultats de Camille, 18 mois, avec des PEATC absents et des otoémissions acoustiques présentes ?
Ces résultats suggèrent un TSNA, car les PEATC absents et les ÉOA présentes sont des indicateurs clés du trouble.
Quelle option d’intervention pourrait être envisagée pour Paul, 3 ans, avec des aides auditives inefficaces ?
Une implantation cochléaire pourrait être considérée si les aides auditives ne sont pas efficaces, car elle contourne les synapses dysfonctionnelles du nerf auditif.
Quelles recommandations pourrais-tu donner aux parents de Léa, 4 ans, avec un diagnostic de TSNA confirmé ?
- Suivi avec un centre de réadaptation auditive
- Introduction à la Langue des Signes Québécoise (LSQ) ou autres stratégies de communication
- Essai d’appareillage ou implantation cochléaire selon son profil auditif
- Soutien éducatif avec des adaptations en classe.
