Trombastenia de Glanzmann Flashcards
TG - Sigla
Trombastenia de Glanzmann
Trombastenia de Glanzmann - O que é?
Síndrome Hemorrágica
Trombastenia de Glanzmann - Origem
Deficiência GP 2b/3a
GP 2b/3a - Função
Agregação Plaquetária pela interação com fibrinogênio e FvW
Trombastenia de Glanzmann - Consequência da Deficiência
Se não agrega → não forma tampão direito → e não forma coágulo de fibrina direito
Trombastenia de Glanzmann - Características 2
variam conforme a qtd deficiente de GP de membrana
Pequenas Equimoses
Hemorragias Frequentes e Graves (potencialmente fatais)
Trombastenia de Glanzmann - Características
Características Constantes → ?
Menos Comuns → ?
Trombastenia de Glanzmann - Características
Características Constantes → púrpura / epistaxis / hemorragia gengival / menorragia
Menos Comuns → hemorragias gastrointestinais / hematúria
Trombastenia de Glanzmann - Características variam conforme a qtd deficiente de GP de membrana:
Quanto menor o número de GPs → maior a manifestação hemorrágica
Trombastenia de Glanzmann - Possível Coagulograma
Plaquetas → ?
TS → ?
Prova do Laço → ?
TC → ?
TTPA → ?
TP → ?
Trombastenia de Glanzmann - Possível Coagulograma
Plaquetas → qtd nL / qld ↓
TS → ↑
Prova do Laço → negativo
TC → nL
TTPA → nL
TP → nL
Trombastenia de Glanzmann - Testes Confirmatórios 2
Teste de Agregação Plaquetária
Citometria de Fluxo
Trombastenia de Glanzmann - Teste de Agregação Plaquetária 2
Estímulos Fisiológicos → Alterado
Ristocetina → nL
Teste de Agregação Plaquetária - Ristocetina → nL: 3
GP 2b/3a → age tanto no fibrinogênio quanto ao FVW
Agregação pelo fibrinogênio → não ocorre
Em relação ao FVW → não é o principal fator de agregação → por isso da nL (consegue agregar)
Estímulos Fisiológicos - Tipos 3
ADP
Epinefrina
Colágeno
Citometria de Fluxo - Método para quantificar GP:
A partir de → ?
Citometria de Fluxo - Método para quantificar GP:
A partir de → Ac Anti GP 2b/3a
Ac Anti GP 2b/3a - Característica
Ac Monoclonal
