α-Talassemia Intermediária / Doença da HbH

Question 1

α-Talassemia Intermediária - Genética (Possibilidades) 4

Answer 1

α-/–

-α/–

–/α-

–/-α

Question 2

α-Talassemia Intermediária - O que ocorre? 2

Answer 2

Só tem 1 gene trabalhando

Pouquíssimos α para se conjugarem com β, γ e δ

Question 3

α-Talassemia Intermediária - Eletroforese de Hb em pH Alcalino

Answer 3

Continua ok

Question 4

α-Talassemia Intermediária - Eletroforese de Hb em pH Ácido 4

Answer 4

HbF → 0 %

HbA2 → < 2,0 %

HbA1 → 60 a 90%

β4 = HbH → 5 a 40%

Question 5

Através de Eletroforese de Hb no pH alcalino é possível detectar α-Talassemia? Justifique.

Answer 5

Não, porque as moléculas α diminuem proporcionalmente para cada fração de globina β, δ e γ (a proporção se mantém).

Question 6

α-Talassemia Intermediária - Achado Clínico-Laboratorial 7

Answer 6

Icterícia

Hepatoesplenomegalia

Alterações Esqueléticas

Hb → 8-10 g/dL (Anemia Moderada)

Microcitose e Hipocromia (3+)

Poiquilócitos

Policromasia

Question 7

α-Talassemia Intermediária - Alterações Esqueléticas

Answer 7

Faces Talassêmicas