HPN - Fisiopatologia Flashcards
HPN - Mecanismo Fisiopatológico
Problema na célula tronco → adquire mutação no gene PIG-A → diminuindo síntese GPI → diminuição proteínas de superfície → gerando Células PNH → diminuindo proteínas âncoradas
PIG-A - Sigla
Fosfatidil Inositol Glicano - Classe A
PIG-A - Função
Produz GPI
GPI - Sigla
Glucosil Fosfatidilinositol
GPI - O que é? / Função 1/*
Proteína transmembrana → Âncora de sustentação à membrana plasmática para dezenas de proteínas
*Em sua ausência → não há as outras proteínas
Células PNH - Tipos 2
tipo 2 → 10% de expressão da GPI
tipo 3 → Ausência de Expressão
Principais Proteínas Ancoradas na GPI - Quais são? 2
CD55
CD59
Células PNH - Consequência 2
↓ CD55
↓ CD59
Gene PIG-A - Localização
Cromossomo Sexual X
Gene PIG-A - Causa da Mutação 2
Infeções recorrentes
doença de base