HPN - Fisiopatologia Flashcards

1
Q

HPN - Mecanismo Fisiopatológico

A

Problema na célula tronco → adquire mutação no gene PIG-A → diminuindo síntese GPI → diminuição proteínas de superfície → gerando Células PNH → diminuindo proteínas âncoradas

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2
Q

PIG-A - Sigla

A

Fosfatidil Inositol Glicano - Classe A

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3
Q

PIG-A - Função

A

Produz GPI

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4
Q

GPI - Sigla

A

Glucosil Fosfatidilinositol

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5
Q

GPI - O que é? / Função 1/*

A

Proteína transmembrana → Âncora de sustentação à membrana plasmática para dezenas de proteínas

*Em sua ausência → não há as outras proteínas

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6
Q

Células PNH - Tipos 2

A

tipo 2 → 10% de expressão da GPI

tipo 3 → Ausência de Expressão

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7
Q

Principais Proteínas Ancoradas na GPI - Quais são? 2

A

CD55

CD59

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8
Q

Células PNH - Consequência 2

A

↓ CD55

↓ CD59

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9
Q

Gene PIG-A - Localização

A

Cromossomo Sexual X

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10
Q

Gene PIG-A - Causa da Mutação 2

A

Infeções recorrentes

doença de base

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