Esferocitose Hereditária Flashcards

1
Q

Esferocitose Hereditária - O que ocorre? 1/2

A

Presença de esferocito em sangue periférico

.

He → era disco bicôncavo → e se torna esfera.

Leva a destruição precoce → mas não intensa → levando a um processo de hemólise crônica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Esferocitose Hereditária - Adendo

A

Não é uma alteração berrante → pode passar despercebida pelo SRE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Esferocitose Hereditária - Causas 4

A

Diminuição Quantitativa das Espectrinas

Defeitos na Síntese da Espectrina nos locais onde ela se liga com banda 3 e anquirina (região de ligação anquirina-banda 3)

Defeito ou Deficiência na Produção da Anquirina

Deficiência da Proteína de Banda 3 e/ou Proteína 4.2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Espectrinas - O que são? / Importância 2

A

Proteínas de base interna de MP

Sustentam proteínas integrais (banda 3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Defeito ou Deficiência na Produção da Anquirina - Consequência

A

Impede ligação entre β-espectrina e banda 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Esferocitose Hereditária - Quando eu tenho perda das proteínas de MP ocorrem:

A

Alterações nas interações de MP no sentido vertical = perda excessiva de lipídeo → diminuindo superfície de MP → He fica em forma de esfera → levando a uma hiperconcentração de Hb dentro da He

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Esferocitose Hereditária - Característica da Produção de Hes 2

A

He → produzida como disco bicôncavo → e começa a funcionar (realizar sua função)

Na presença da deficiência de proteínas na vertical → perde lipídeos → tornando-se esfera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SRE - Composição 3

A

Baço *principal (órgão de circulação lenta)

Fígado

MO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Baço *principal (órgão de circulação lenta) - Importância

A

He não tem forma berrante → só sendo detectada na circulação lenta do mesmo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Esferocitose Hereditária - Consequência 6

A

Colelitíase

Crises Hemolíticas

Crises Aplásticas

Crises Megaloblásticas

Hematopoese Extra-Globular

Sobrecarga de Ferro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Crises Hemolíticas → ?

Crises Aplásticas → ?

Crises Megaloblásticas → ?

Hematopoese Extra-Globular → ?

A

Crises Hemolíticas → devido ao aumento do stress oxidativo

Crises Aplásticas → raro

Crises Megaloblásticas → destrói mto → consome mto folato/B12 pra repor

Hematopoese Extra-Globular → raro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Sobrecarga de Ferro - Mecanismo 4

A

Hemólise → libera ferro pra CS

Por ter anemia → ocorre aumento da absorção de ferro

Se receber transfusão → mais ferro

Não há mecanismo de excreção

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Indivíduos com Doença Hemolítica Dependente de Transfusão - Característica

A

Terão excesso de ferro → precisam tomar medicamento quelante de ferro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Esferocitose Hereditária

Tratamento → ?

Cura → ?

A

Esferocitose Hereditária

Tratamento → paliativo

Cura → transplante (arriscado → pode levar ao óbito)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly