Hemoglobinopatia S - Problema Flashcards
Hemácia - Sofre processos, assume diferentes formas: 3
OxiHb → com O2
DesoxiHb → sem gás
CarboxiHb → com CO2
OxiHb / DesoxiHb / CarboxiHb - Processo
OxiHb → assume forma elíptica (perde O2 → DesoxiHb) → capta CO2 → CarboxiHb (e volta ao normal)
Processos
Normal: ?
HbS: ?
Processos
Normal: Quando perde gás (DesoxiHb) → assume forma elíptica → moléculas de Hb se aproximam
HbS: Quando tem HbS → ao assumir forma elíptica ocorre a polimerização das HbS → Hes assumem forma de foice (e dps voltam ao formato normal)
Forma Falsiza (Formato de S) - Quando He o assume? / Característica 2
Presença de HbS + Forma de DesoxiHb
Reversível → recebe O2/CO2 volta ao normal
Formato de S - Apesar de Reversível, há Problema: 1/*
Reversível → porém o processo repetitivo de falcizar e voltar → gera uma alteração de membrana → e He fica irreversivelmente em forma de foice
*Estado da Hb dentro da He → não necessariamente polimerizada
Formato de S Permanente - Consequência 2
Ao invés de durar 120 dias → dura de 20-22 dias
Oclusão do Vaso
Formato de S Permanente - Duração de 20-22 dias 4
Forma oxigenada → bi-concava
Forma desoxigenada → afoiçamento reversível
Com alteração → forma desoxigenação forma polímeros de HbS → afoiçamento irreversível
Ao passar pelo SRE → reconhecida pelos macrófago e fagocitoda
Formato de S Permanente - Oclusão do Vaso 3
Forma de foice ao passar por vasos pequenos → não tem como assumir forma elíptica → seus espículos (pontinhas) lesionam o vaso
Liberação de citocinas Inflamatórias → que levam a uma facilidade da He em Foice na ligação com o endotélio
Formação de trombo → vaso-oclusão → infarto e necrose do tecido adjacente
Oclusão do Vaso no Baço - Conduta Médica
Retirar baço antes que ocorra necrose do baço
Hemoglobinopatia S - Importância da Hidratação 2
Manter fluidez do sangue
Tentar evitar crises vaso oclusivas
Crianças - Conduta Médica
Transfusão aumenta fluidez do sangue → evitando crise vaso oclusiva (no SNC → AVE)
*Grupo Doppler Itinerante
